Was ist anaplastisches großzelliges Lymphom (ALCL)?
ALCL ist eine seltene Art von non-Hodgkin-Lymphom. Es besteht entweder aus malignen T-Zellen (Zelltyp im Immunsystem) oder „Null-Lymphozyten“ (fehlen sowohl B-als auch T-Zell-Marker).
Das Vorhandensein des proteins, ‚CD30-antigen“ auf der Oberfläche von lymphomzellen ist das Kennzeichen der Erkrankung., ALCL tritt in zwei Formen auf: systemisches ALCL, das alle Organe im Körper betreffen kann und aggressiv ist; und primäres HAUTALCL, das auf die Haut beschränkt ist und dazu neigt, langsam zu wachsen. Es gibt zwei Subtypen: ALK-negativ und ALK-positiv, je nachdem, ob die Lymphomzellen ein Protein namens „anaplastische Großzell-Kinase“ (ALK) produzieren. Menschen mit ALK-positivem ALCL sind im Allgemeinen jünger und sprechen besser auf die Behandlung an als Menschen mit ALK-negativem ALCL.
Wie wirkt sich ein anaplastisches großzelliges Lymphom auf den Körper aus?,
Systemisches ALCL tritt normalerweise mit schmerzlos vergrößerten Lymphknoten im Nacken, in der Achselhöhle oder in der Leistengegend auf. Andere Körperteile, die häufig betroffen sind, sind Knochen, Haut, Knochenmark, Lunge und Leber. Die Beteiligung dieser Organe wird bei etwa 70% der Menschen bei der Diagnose gesehen und weist auf eine fortgeschrittene Erkrankung hin (Stadium 3 oder 4). Nachtschweiß, Fieber und unerklärlicher Gewichtsverlust können ebenfalls vorhanden sein. Bei 50% der Menschen mit systemischem ALCL kommt es zu erhöhten Blutspiegeln des Enzyms Lactatdehydrogenase (LDH). Primäre kutane ALCL präsentiert sich normalerweise als solitärer Hautknoten., In 20% der Fälle können mehrere Knötchen vorhanden sein. Die Beteiligung von Lymphknoten, die die betroffene Region entwässern, führt normalerweise nicht zu einer breiteren Erkrankung. Die Knötchen können sich spontan zurückbilden, neigen aber auch zum Wiederauftreten.
Wen betrifft das anaplastische großzellige Lymphom am häufigsten?
Primäres HAUTALCL tritt in älteren Altersgruppen (Durchschnittsalter 55 Jahre) auf und ist bei Kindern selten. Es ist 2-3 mal häufiger bei Männern als bei Frauen. Systemisches ALK-positives ALCL betrifft eher Kinder und junge Erwachsene (mittleres Alter 34), obwohl es eine Gruppe gibt, die später im Leben auftritt., Menschen mit systemischem ALK-negativem ALCL in einem späteren Alter (Durchschnittsalter 58 Jahre). Systemische ALCL ist bei Männern etwas häufiger als bei Frauen.
Wissen wir, was anaplastisches großzelliges Lymphom verursacht?
Die Ursachen sind unbekannt. Es ist nicht auf eine Infektion zurückzuführen und kann nicht an andere weitergegeben werden.
Wie wird das anaplastische großzellige Lymphom behandelt?
Systemische ALCL wird mit Standard-Chemotherapie behandelt. Andere Therapien umfassen Strahlentherapie, Stammzelltransplantationen und Steroidtherapie. Menschen mit ALK-positivem ALCL reagieren im Allgemeinen gut auf eine Chemotherapie., Primäre kutane ALCL kann in spontane Remission gehen (die Krankheit verschwindet ohne Behandlung). Dies wird jedoch zwangsläufig von einem Rückfall gefolgt. Wenn keine spontane Remission auftritt oder wenn das Lymphom zurückfällt, umfassen die häufigsten Behandlungen für diese Art von ALCL Strahlentherapie und/oder Chirurgie, um den betroffenen Bereich der Haut zu entfernen. Wenn eine umfassende Beteiligung vorliegt, die mit diesen lokalisierten Therapien nicht behandelt werden kann, kann eine systemische Chemotherapie erforderlich sein.,
Zuletzt aktualisiert am Juni 29th, 2020
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