Patienten-Präsentation
Ein 2-Wochen-Alter kam in die Klinik für seine gut-Kind-check. Er stillte gut und gewann seit seiner 1-wöchigen Untersuchung 21 Gramm/Tag. Er urinierte und stuhlte gut und hatte keine Gelbsucht Bedenken. Seine Eltern hatten normale Neugeborene Bedenken. Die vergangene Krankengeschichte zeigte einen Vollzeit-Mann, der durch vaginale Entbindung ohne Komplikationen geboren wurde., Er hatte während seines Krankenhausaufenthalts eine Höruntersuchung für Neugeborene bestanden. Die Familiengeschichte war positiv für die Parkinson-Krankheit bei einer väterlichen Urgroßmutter. Die Überprüfung der Systeme war negativ.
Die entsprechende körperliche Untersuchung zeigte einen aufmerksamen Mann mit einem Gewicht von 3,68 kg (50%), einer Länge von 49 cm (25%) und einem Kopfumfang von 35,5 cm (65%). HEENT zeigte eine linke 2 mm präaurikuläre Hautmarke ohne Grube und eine normale Form für beide Ohren. Der rest seiner Untersuchung war negativ.
Die Diagnose eines gesunden Neugeborenen mit einer isolierten präaurikulären Hautmarkierung wurde gestellt., Der Bewohner, der den Patienten sah, war besorgt über die Hautmarkierung und wollte wegen möglicher Nierenanomalien einen Nieren-Ultraschall bestellen. Der behandelnde Arzt diskutierte mit ihr, dass der Säugling keine anderen Risikofaktoren hatte und daher das Risiko einer Nierenerkrankung im Grunde das gleiche war wie die Allgemeinbevölkerung. Später konnte der behandelnde Arzt die Literatur durchsuchen und mehrere Artikel finden, die die Nichtbewertung einfacher isolierter präaurikulärer Anomalien unterstützten.Im Jahr 1946 beschrieb Dr. Edith Potter die Nierenagenese zusammen mit abgeflachten Ohren (d. H., Potter-Syndrom). Isolierte präaurikuläre Tags (IPT) weisen eine Inzidenz von ~5-10/1000 Lebendgeburten auf. Dies sind die häufigsten geringfügigen äußeren Ohranomalien und werden oft zufällig bei körperlicher Untersuchung festgestellt. Nierenfehlbildungen haben eine Inzidenz von ~1-3 / 100 Lebendgeburten., Sie können zusammen bei einer Vielzahl von genetischen Erkrankungen beobachtet werden, darunter:
- BOR – Syndrom-Brachio-oto-Nierenanomalien
- LADUNGSVERBAND
- Diabetische Embryopathie
- Epstein-Syndrom
- Miller-Syndrom
- Muckle-Wells-Syndrom
- Nager-Syndrom
- Oculoaurikulovertebrales Syndrom
- Townes-Syndrom
Brocks-Syndrom
Ohr-und Nierengewebe entstehen embryologisch zu ähnlichen, aber unterschiedlichen Zeiten und daher werden einige dieser Assoziationen am besten durch Genexpression und nicht durch spezifische Beleidigungen während des embrologischen Zeitraums beschrieben.,
Lernpunkt
Patienten mit multiplen angeborenen Anomalien oder Syndromen äußeren Ohranomalien sollten auf mögliche Nierenanomalien untersucht werden. Dies gilt insbesondere im Rahmen einer Familienanamnese eines möglichen genetischen Syndroms oder einer bekannten Nieren-oder Hörerkrankung., Zwar gab es einige Studien, die einen erhöhten Zusammenhang mit Ohr-und Nierenanomalien aufzeigen, Es gab jedoch viele Studien, die zeigen, dass Patienten mit isolierten IPTs und präaurikulären Gruben das gleiche Risiko für signifikante Nierenanomalien haben wie die Allgemeinbevölkerung und daher IPT und Pit Existenz allein rechtfertigt keine zusätzliche Bewertung des Nierensystems.
Fragen zur weiteren Diskussion
1. Was sind Indikationen für die renale Sonographie?
2. Was sind Indikationen für eine Hörrettung bei Neugeborenen?
3., Was sind Indikationen für die Entfernung von präaurikulären Hautmarkierungen?
Verwandte Fälle
- Krankheit: Isolierte präaurikuläre Ohrmarke / Ohrenstörungen
- Symptom / Präsentation: Gesundheitserhaltung und Krankheitsprävention
- Spezialität: Allgemeine Pädiatrie | Nephrologie / Urologie | HNO | Anamnese
- Alter: Neugeborenes
Um mehr zu erfahren
Um pädiatrische Übersichtsartikel zu diesem Thema aus dem vergangenen Jahr anzuzeigen, überprüfen Sie PubMed.
Evidenzbasierte Medizin Informationen zu diesem Thema finden Sie unter SearchingPediatrics.com, und die Cochrane Database of Systematic Reviews.,
Informationen Rezepte für Patienten finden Sie bei MedlinePlus zu diesem Thema: Ohrenstörungen
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Deshpande SA, Watson H. Bei Säuglingen mit isolierten geringfügigen Ohranomalien ist keine renale Sonographie erforderlich. Arch Dis Kind Fetale neonatale Ed. 2006 Jan;91(1):F29-30.
Lizama M, Cavagnaro F, Arau R, Navarrete A, Fontanaz BIN, Garcia, CJ., Assoziation isolierter präaurikulärer Tags und nephrologischer Anomalien: Fall-Kontroll-Studie. Pediatr Nephrol. 2007 Mai;22(5): 658-60.
Firat Y, Sireci S, Yakinci C, Akarçay M, Karakas HM, Firat AK, Kizilay Ein, Selimoglu E. Isolierten preauricular Box und tags ist es notwendig, zu untersuchen, renale Anomalien und Hörbehinderung? Eur Arch Otorhinolaryngol. 2008 Sep;265(9):1057-60.
Autor
Donna M. D ‚Alessandro, MD
Professor of Pediatrics, University of Iowa Children‘ s Hospital