Co je anaplastický velkobuněčný lymfom (ALCL)?
ALCL je vzácný typ Non-Hodgkinského lymfomu. Skládá se buď z maligních T-buněk (typ buněk v imunitním systému), nebo „Null-lymfocytů“ (chybí jak B, tak T-buněčné markery).
přítomnost proteinu, „antigenu CD30“ na povrchu buněk lymfomu je charakteristickým znakem onemocnění., ALCL se vyskytuje ve dvou formách: systémové ALCL, který může mít vliv na všechny orgány v těle a je agresivní; a primární kožní ALCL, která je omezená na kůži a má tendenci být pomalu rostoucí. Existují dva podtypy: ALK-negativní a ALK-pozitivní, v závislosti na tom, zda lymfom buňky produkují protein nazývaný ‚anaplastický velkobuněčný kinázy‘ (ALK). Lidé s ALK-pozitivním ALCL jsou obecně mladší a lépe reagují na léčbu než lidé s ALK-negativním ALCL.
jak anaplastický velkobuněčný lymfom ovlivňuje tělo?,
systémový ALCL se obvykle vyskytuje s bezbolestnými zvětšenými lymfatickými uzlinami v krku, podpaží nebo slabinách. Mezi další části těla, které jsou běžně postiženy, patří kosti, kůže, kostní dřeň, plíce a játra. Zapojení těchto orgánů je pozorováno u přibližně 70% lidí při diagnóze a indikuje pokročilé onemocnění (stupeň 3 nebo 4). Mohou být také přítomny noční pocení, horečky a nevysvětlitelná ztráta hmotnosti. U 50% lidí se systémovým ALCL bude zvýšená hladina enzymu laktátdehydrogenázy (LDH) v krvi. Primární kožní ALCL obvykle představuje jako osamělý kožní uzlík., V 20% případů může být více uzlů. Zapojení lymfatických uzlin odvodňujících postiženou oblast obvykle nevede k rozšířenějšímu onemocnění. Uzliny mohou spontánně ustoupit, ale také mají tendenci se opakovat.
kdo anaplastický velkobuněčný lymfom běžně ovlivňuje?
primární kožní ALCL se vyskytuje ve starších věkových skupinách (střední věk 55 let) a je vzácný u dětí. Je to 2-3krát častější u mužů než u žen. Systémový ALK-pozitivní ALCL s větší pravděpodobností postihuje děti a mladé dospělé (střední věk 34), i když existuje skupina, která se později v životě vyskytuje., Lidé se systémovou ALK-negativní ALCL přítomen v pozdějším věku (střední věk 58 let). Systémový ALCL je o něco častější u mužů než u žen.
víme, co způsobuje anaplastický velkobuněčný lymfom?
příčiny nejsou známy. Není to kvůli infekci a nemůže být předáno ostatním.
jak se léčí anaplastický velkobuněčný lymfom?
systémový ALCL je léčen standardní chemoterapií. Mezi další terapie patří radioterapie, transplantace kmenových buněk a steroidní terapie. Lidé s ALK-pozitivním ALCL obecně dobře reagují na chemoterapii., Primární kožní ALCL může jít do spontánní remise (onemocnění zmizí bez léčby). To je však nevyhnutelně následováno relapsem. Pokud ne spontánní remisi dochází, nebo pokud lymfom relapsů, nejběžnější léčby pro tento typ ALCL patří radiační terapie a/nebo chirurgické odstranění postižené oblasti kůže. Pokud existuje rozsáhlé zapojení, které nelze léčit těmito lokalizovanými terapiemi, může být vyžadována systémová chemoterapie.,
Naposledy aktualizován dne 29. června 2020
Vyvinutý Leukémie Nadace v konzultaci s lidmi, kteří žijí s rakovinou krve, Leukémie Nadace podpůrný personál, hematologie ošetřovatelského personálu a/nebo Australský klinických hematologů., Tento obsah je poskytován pouze pro informační účely a žádáme vás, abyste vždy požádat o radu od registrovaných zdraví starat profesionální pro diagnostiku, léčbu a odpovědi na vaše otázky lékařské, včetně vhodnosti konkrétní terapie, služby, produktu nebo ošetření ve vaší situaci. Nadace leukémie nenese žádnou odpovědnost za osobu spoléhající se na materiály obsažené na této webové stránce.