Cíle Vzdělávání
na konci této části, budete moci:
- Popsat, jak tělo tráví bílkoviny
- Vysvětlete, jak močovinového cyklu zabraňuje toxické koncentrace dusíku
- Rozlišovat mezi glukogenní a ketogenní aminokyseliny
- Vysvětlete, jak bílkoviny mohou být použity pro energii,
velká část těla je vyrobena z bílkovin, a tyto proteiny se na nesčetné množství formulářů., Představují buněčné signalizační receptory, signalizační molekuly, strukturní členy, enzymy, intracelulární složky, extracelulární matricové lešení, iontová čerpadla, iontové kanály, transportéry kyslíku a CO2 (hemoglobin). To není ani úplný seznam! V kostech (kolagen), svalech a šlachách je protein; hemoglobin, který transportuje kyslík; a enzymy, které katalyzují všechny biochemické reakce. Protein se také používá pro růst a opravy. Mezi všemi těmito nezbytnými funkcemi mají proteiny také potenciál sloužit jako metabolický zdroj paliva., Proteiny nejsou uloženy pro pozdější použití, takže přebytečné proteiny musí být přeměněny na glukózu nebo triglyceridy a použity k zásobování energií nebo vytváření energetických rezerv. Přestože tělo dokáže syntetizovat bílkoviny z aminokyselin, potravin je důležitým zdrojem těchto aminokyselin, zejména proto, že lidé nemohou syntetizovat všech 20 aminokyselin používaných k sestavení proteiny.
trávení bílkovin začíná v žaludku. Když potraviny bohaté na bílkoviny vstupují do žaludku, jsou uvítány směsí enzymu pepsinu a kyseliny chlorovodíkové (HCl; 0,5 procenta). Ten produkuje environmentální pH 1.,5-3, 5, které denaturuje bílkoviny v potravinách. Pepsin štěpí proteiny na menší polypeptidy a jejich jednotlivé aminokyseliny. Když směs potravy a žaludeční šťávy (chyme) vstoupí do tenkého střeva, pankreas uvolní hydrogenuhličitan sodný k neutralizaci HCl. To pomáhá chránit výstelku střeva. Tenkého střeva, také uvolňuje trávicí hormony, včetně sekretin a CCK, které stimulují trávicí procesy rozkládají bílkoviny dále. Sekretin také stimuluje pankreas k uvolňování hydrogenuhličitanu sodného., Pankreas uvolňuje většinu trávicích enzymů, včetně proteáz trypsin, chymotrypsin a elastáza, které pomáhají trávení bílkovin. Společně, všechny tyto enzymy rozbít složité bílkoviny na menší jednotlivé aminokyseliny, které jsou pak transportovány přes střevní sliznici být použity k vytvoření nových bílkovin, nebo které mají být převedeny do tuků nebo acetyl-CoA a používá se v Krebsově cyklu.
Obrázek 1. Enzymy v žaludku a tenkém střevě rozkládají bílkoviny na aminokyseliny., HCl v žaludku pomáhá při proteolýze a hormony vylučované střevními buňkami řídí trávicí procesy.
aby se zabránilo štěpení proteinů, které tvoří pankreas a tenké střevo, pankreatické enzymy se uvolňují jako neaktivní proenzymy, které jsou aktivovány pouze v tenkém střevě. V pankreatu vezikuly uchovávají trypsin a chymotrypsin jako trypsinogen a chymotrypsinogen. Jednou propuštěn do tenkého střeva, enzym, který se nalézá ve stěně tenkého střeva, nazývá enterokinázou, se váže na trypsinogen a převádí jej na jeho aktivní formu, trypsin., Trypsin se pak váže na chymotrypsinogen, aby jej převedl na aktivní chymotrypsin. Trypsin a chymotrypsin rozkládají velké proteiny na menší peptidy, proces nazývaný proteolýza. Tyto menší peptidy jsou catabolized do jejich základní aminokyseliny, které jsou transportovány přes apikální povrch střevní sliznice v procesu, který je zprostředkován sodný-aminokyselinové transportéry. Tyto transportéry vážou sodík a poté vážou aminokyselinu, aby ji transportovaly přes membránu. Na bazálním povrchu slizničních buněk se uvolňuje sodík a aminokyselina., Sodík může být znovu použit v transportéru, zatímco aminokyseliny jsou přenášeny do krevního řečiště, které mají být transportovány do jater a buněk v celém těle pro syntézu bílkovin.
volně dostupné aminokyseliny se používají k tvorbě proteinů. Pokud aminokyseliny existují nadměrně, tělo nemá kapacitu nebo mechanismus pro jejich skladování; jsou tedy přeměněny na glukózu nebo ketony nebo jsou rozloženy. Rozklad aminokyselin vede k uhlovodíkům a dusíkatému odpadu. Vysoké koncentrace dusíku jsou však toxické., Cyklus močoviny zpracovává dusík a usnadňuje jeho vylučování z těla.
Močovinového Cyklu
močovina cyklus je soubor biochemických reakcí, které produkuje močoviny z amonné ionty, aby se zabránilo toxické hladiny amoniaku v těle. Vyskytuje se především v játrech a v menší míře v ledvinách. Před cyklem močoviny se amonné ionty produkují z rozpadu aminokyselin. Při těchto reakcích se aminová skupina nebo amonný iont z aminokyseliny vyměňují s keto skupinou na jiné molekule., Tato transaminační událost vytváří molekulu, která je nezbytná pro eliminaci Krebsova cyklu a amonného iontu, který vstupuje do močovinového cyklu.
v cyklu močoviny se amonium kombinuje s CO2, což vede k močovině a vodě. Močovina se vylučuje ledvinami v moči (Obrázek 2).
Obrázek 2. Dusík je transaminován, vytváří amoniak a meziprodukty Krebsova cyklu. Amoniak se zpracovává v cyklu močoviny za vzniku močoviny, která se vylučuje ledvinami.,
aminokyseliny mohou být také použity jako zdroj energie, zejména v době hladovění. Protože zpracování aminokyselin vede ke vzniku metabolických meziproduktů, včetně pyruvát, acetyl-CoA, acetoacyl CoA oxalacetát, α-ketoglutarát, aminokyseliny mohou sloužit jako zdroj výroby energie přes Krebsův cyklus (Obrázek 3).
obrázek 3. Klikněte pro větší obrázek. Aminokyseliny mohou být rozděleny na prekurzory pro glykolýzu nebo Krebsův cyklus., Aminokyseliny (tučně) mohou vstoupit do cyklu více než jednou cestou.
obrázek 4 shrnuje cesty katabolismu a anabolismu pro sacharidy, lipidy a bílkoviny.
obrázek 4. Klikněte pro větší obrázek. Živiny sledují složitou cestu od požití přes anabolismus a katabolismus až po výrobu energie.,
Poruchy Metabolismu: Pyruvát Dehydrogenáza Komplex Nedostatek a Fenylketonurií
Pyruvát dehydrogenáza komplex nedostatek (PDCD) a fenylketonurie (PKU), jsou genetické poruchy. Pyruvát dehydrogenáza je enzym, který přeměňuje pyruvát na acetyl CoA, molekulu nezbytnou k zahájení Krebsova cyklu k produkci ATP. Při nízkých hladinách komplexu pyruvátdehydrogenázy (PDC) je rychlost cyklování Krebsovým cyklem dramaticky snížena. To má za následek snížení celkového množství energie, které produkují buňky těla., Nedostatek PDC má za následek neurodegenerativní onemocnění, které se pohybuje v závažnosti, v závislosti na hladinách enzymu PDC. Může způsobit vývojové vady, svalové křeče a smrt. Léčba může zahrnovat úpravu stravy, doplnění vitamínů a genovou terapii; poškození centrálního nervového systému však obvykle nelze zvrátit.
PKU postihuje přibližně 1 z každých 15 000 porodů ve Spojených státech. Lidé postižení PKU nemají dostatečnou aktivitu enzymu fenylalaninhydroxylázy, a proto nejsou schopni adekvátně rozložit fenylalanin na tyrosin., Z tohoto důvodu se hladiny fenylalaninu zvyšují na toxické hladiny v těle, což vede k poškození centrálního nervového systému a mozku. Symptomy zahrnují zpožděný neurologický vývoj, hyperaktivitu, mentální retardaci, záchvaty, kožní vyrážku, třes a nekontrolované pohyby paží a nohou. Těhotné ženy s PKU jsou na vysoké riziko pro vystavení plodu příliš mnoho fenylalaninu, který může procházet placentou a ovlivnit vývoj plodu. Děti vystavené nadbytku fenylalaninu in utero mohou mít srdeční vady, fyzickou a/nebo mentální retardaci a mikrocefalii., Každé dítě ve Spojených státech a Kanadě je testováno při narození, aby se zjistilo, zda je PKU přítomen. Čím dříve se začne modifikovaná strava, tím méně závažné budou příznaky. Osoba musí pečlivě dodržovat přísnou dietu s nízkým obsahem fenylalaninu, aby se zabránilo příznakům a poškození. Fenylalanin se nachází ve vysokých koncentracích v umělých sladidlech, včetně aspartamu. Proto je třeba se těmto sladidlům vyhnout. Některé živočišné produkty a některé škroby mají také vysoký obsah fenylalaninu a příjem těchto potravin by měl být pečlivě sledován.,
Kapitola Recenze
Trávení bílkovin začíná v žaludku, kde je HCl a pepsin zahájit proces odbourávání bílkovin do jejich základní aminokyseliny. Jak chyme vstupuje do tenkého střeva, mísí se s hydrogenuhličitanem a trávicími enzymy. Hydrogenuhličitan neutralizuje kyselou HCl a trávicí enzymy rozkládají proteiny na menší peptidy a aminokyseliny., Trávicí hormony sekretin a CCK se uvolňují z tenkého střeva, aby pomohly při trávicích procesech, a trávicí proenzymy se uvolňují z pankreatu (trypsinogen a chymotrypsinogen). Enterokináza, enzym umístěný ve stěně tenkého střeva, aktivuje trypsin, který zase aktivuje chymotrypsin. Tyto enzymy uvolňují jednotlivé aminokyseliny, které jsou pak transportovány přes transportéry sodíku a aminokyselin přes střevní stěnu do buňky., Aminokyseliny jsou pak transportovány do krevního řečiště pro rozptýlení do jater a buněk v celém těle, které mají být použity k vytvoření nových proteinů. V přebytku se aminokyseliny zpracovávají a uchovávají jako glukóza nebo ketony. Odpad dusíku, který je uvolněn v tomto procesu, se převede na močovinu v cyklu kyseliny močoviny a vylučuje se močí. V době hladovění mohou být aminokyseliny použity jako zdroj energie a zpracovány Krebsovým cyklem.
Vlastní kontrola
odpovězte na níže uvedenou otázku, abyste zjistili, jak dobře rozumíte tématům uvedeným v předchozí části.,
otázky kritického myšlení
- aminokyseliny nejsou uloženy v těle. Popište, jak se v buňce zpracovávají přebytečné aminokyseliny.
- uvolňování trypsinu a chymotrypsinu v jejich aktivní formě může vést k trávení samotného pankreatu nebo tenkého střeva. Jaký mechanismus tělo používá k zabránění jeho sebezničení?