- základní Popis
- Kdo dostane buerger Nemoc („typické“ pacientů)?
- klasické příznaky Buergerovy choroby
- co způsobuje Buergerovu chorobu?
- jak je diagnostikována Buergerova choroba?,
- Léčba a Průběh buerger Nemoc
Popis
Tato nemoc byla poprvé popsána u Burger v roce 1908, který popsal onemocnění, při kterém charakteristické patologické nálezy — akutní zánět a trombóza (srážení krve) tepen a žil — postiženy ruce a nohy. Dalším názvem Buergerovy choroby je tromboangiitis obliterans.
kdo dostane Buergerovu chorobu („typického“ pacienta)?
klasickým pacientem Buergerovy choroby je mladý muž (např. 20-40 let), který je těžkým kuřákem cigaret., V poslední době však bylo zjištěno, že toto onemocnění má vyšší procento žen a lidí starších 50 let. Buergerova choroba je nejčastější v Orientu, jihovýchodní Asii, Indii a na Středním východě, ale zdá se, že je vzácná u afroameričanů.
Klasické příznaky a známky buerger Nemoc
původní buerger Nemoc příznaky často zahrnují klaudikace (bolesti vyvolané nedostatečný průtok krve v průběhu cvičení) v nohou a/nebo rukou, nebo bolest v těchto oblastech v klidu., Bolest obvykle začíná v končetinách, ale může vyzařovat do jiných (více centrálních) částí těla. Další známky a příznaky tohoto onemocnění mohou zahrnovat necitlivost a/nebo mravenčení v končetinách a Raynaudův fenomén (stav, při kterém je distální končetiny — prsty, prsty, ruce, nohy — zase bílé po expozici chladu). Kožní ulcerace a gangréna (na obrázku níže) číslic (prsty a prsty) jsou běžné u Buergerovy choroby. Bolest může být v postižených oblastech velmi intenzivní.,
angiogram prokazující nedostatek průtoku krve do cév ruky (obrázek níže). Tento snížený průtok krve („ischémie“) vedl k vředům prstů a silné bolesti.
abnormální výsledek angiogramu ruky (obrázek níže).
Navzdory závažnosti ischemie (nedostatečné prokrvení) na distální končetin, která se vyskytuje v buerger nemoc nezahrnuje jiné orgány, na rozdíl od mnoha jiných forem vaskulitidy., I když se v číslicích vyvíjejí vředy a gangréna, orgány, jako jsou plíce, ledviny, mozek a gastrointestinální (GI) trakt, zůstávají nedotčeny. Důvody pro uvěznění končetin a šetření jiných orgánů nejsou známy.
co způsobuje Buergerovu chorobu?
asociace buerger Nemoc s užíváním tabáku, zejména kouření cigaret, nelze přeceňovat. Většina pacientů s Buergerem jsou těžcí kuřáci, ale některé případy se vyskytují u pacientů, kteří kouří „mírně“; jiné byly hlášeny u uživatelů bezdýmného tabáku., Bylo předpokládáno, že Buergerova choroba je „autoimunitní“ reakce (reakce, při které imunitní systém těla napadá vlastní tkáně těla) vyvolané nějakou složkou tabáku.
Na obrázku níže jsou prsty pacienta, které vyvinuly gangrénu. Jedná se o velmi bolestivý stav, který někdy vyžaduje amputaci postižené oblasti.
jak je diagnostikována Buergerova diagnóza?
Buergerova choroba může být napodobena širokou škálou dalších onemocnění, které způsobují snížený průtok krve do končetin., Tyto jiné poruchy, musí být vyloučeno s agresivním hodnocení, protože jejich léčba se liší podstatně od buerger Nemoc (buerger, tam je jen jedna léčba známo, že být efektivní: kompletní odvykání kouření — viz níže).
Nemocí, které s buerger Nemoc může být zaměňována patří ateroskleróza (build–up cholesterolu plaků v tepnách), endokarditida (zánět výstelky srdce), jiné typy vaskulitidy, závažný Raynaudův fenomén související s pojivové tkáně (např.,, lupus nebo sklerodermie), poruchy srážení krve a další.
Je třeba poznamenat, že jiné látky, jako je marihuana, byly rovněž spojeny s vaskulitidy podobné buerger nebo polyarteritis nodosa, které by měly být zvažovány v diferenciální diagnóze.
Angiogramy horních a dolních končetin mohou být užitečné při diagnostice buerger nemoc. Ve správném klinickém prostředí jsou některá angiografická zjištění diagnostická pro Buergerovu., Tato zjištění zahrnují „vývrtku“ vzhled tepen, které jsou důsledkem poškození cév, zejména tepen v oblasti zápěstí a kotníků. Angiogramy mohou také vykazovat okluze (blokády) nebo stenózy (zúžení) ve více oblastech obou paží a nohou.
Na obrázku níže vlevo je normální angiogram. Vpravo je abnormální angiogram paže, který demonstruje klasický „vývrtka“ vzhled tepen do ruky. Změny jsou zvláště patrné v krevních cévách v pravé dolní části obrazu (distribuce ulnární tepny).,
s cílem vyloučit jiné formy vaskulitidy (kromě zapojení cévní regionů atypické pro buerger), je někdy nutné provést angiogramy z jiné části těla (např. břišní angiogram).
kožní biopsie postižených končetin se zřídka provádějí kvůli častým obavám, že místo biopsie v blízkosti oblasti špatně perfundované krví se nezhojí dobře.
léčba a průběh Buergerovy
je nezbytné, aby pacienti s Buergerovou chorobou přestali kouřit okamžitě a úplně., Toto je jediná léčba, o které je známo, že je účinná při Buergerově nemoci. Pacienti, kteří nadále kouří, jsou obecně ti, kteří vyžadují amputaci prstů a prstů.
navzdory jasné přítomnosti zánětu v této poruše nebyly protizánětlivé látky, jako jsou steroidy, prokázány jako prospěšné. Podobně strategie antikoagulace (ztenčení krve aspirinem nebo jinými látkami k prevenci sraženin) se neprokázaly jako účinné. Jediným způsobem, jak zabránit progresi onemocnění, je zdržet se všech tabákových výrobků.