Castlemanova choroba (CD) je vzácné onemocnění lymfatických uzlin a příbuzných tkání. To bylo poprvé popsal Dr. Benjamin Castleman v roce 1950. To je také známé jako Castleman nemoc, obří hyperplazie lymfatických uzlin, a angiofollicular hyperplazie lymfatických uzlin (AFH). CD není rakovina. Místo toho se nazývá lymfoproliferativní porucha. To znamená, že dochází k abnormálnímu přerůstání buněk lymfatického systému, který je v mnoha ohledech podobný lymfomům (rakovinám lymfatických uzlin).,
i když CD není oficiálně rakovinou, jedna forma této nemoci (známá jako multicentrická Castlemanova nemoc) působí velmi podobně jako lymfom. Ve skutečnosti mnoho lidí s touto chorobou nakonec vyvine lymfomy. A stejně jako lymfom je CD často léčeno chemoterapií nebo radiační terapií. To je důvod, proč je součástí informací o rakovině American Cancer Society. (Informace o lymfomu viz Hodgkinova choroba a non-Hodgkinův lymfom.).
o lymfatických uzlinách a lymfatické tkáni
Chcete-li porozumět Castlemanově nemoci, pomáhá vědět o lymfatickém systému těla.,
lymfatická tkáň, známá také jako lymfatická tkáň, je hlavní součástí imunitního systému. Je tvořena různými typy buněk, které společně pomáhají tělu bojovat s infekcemi. Hlavní buňky v lymfatické tkáni jsou lymfocyty, typ bílých krvinek. Existují 2 hlavní typy lymfocytů: B buňky a T buňky.
Lymfoidní tkáň se nachází v mnoha místech po celém těle, včetně:
- Lymfatických uzlin: fazole velké sbírky lymfocyty se nacházejí v malých skupinách po celém těle, včetně uvnitř hrudníku, břicha a pánve., Někdy se mohou cítit pod kůží v krku, pod paží a ve slabinách.
- Thymus: malý orgán za horní částí hrudní kosti a před srdcem. Brzlík hraje zásadní roli ve vývoji T buněk.
- slezina: orgán pod spodní částí hrudní klece na levé straně těla. Slezina dělá lymfocyty a další buňky imunitního systému, které pomáhají bojovat proti infekci. Ukládá také zdravé krevní buňky a pomáhá filtrovat krev.
- mandle a adenoidy: sbírky lymfatické tkáně v zadní části krku., Pomáhají chránit tělo před bakteriemi, které jsou vdechovány nebo spolknuty.
- Kostní dřeň: měkká vnitřní část některých kostí, která dělá červené krvinky, krevní destičky a bílé krvinky (včetně lymfocytů).
- trávicí trakt: žaludek, střeva a další orgány, které mají také lymfoidní tkáň.
typy Castlemanovy choroby
lékaři mohou seskupit CD několika způsoby a stále se snaží určit, která klasifikace (nebo jejich kombinace) poskytuje nejužitečnější informace.,
CD je klasifikováno podle toho, kolik těla ovlivňuje. Hlavní formy CD se nazývají lokalizované a multicentrické. Ovlivňují lidi velmi odlišně.
lokalizovaná (unicentrická) Castlemanova choroba
jedná se o běžnější typ CD. Lokalizované CD postihuje pouze jednu skupinu lymfatických uzlin. Není rozšířený. Nejčastěji jsou postiženy lymfatické uzliny v hrudi nebo břiše. CD způsobuje, že tyto lymfatické uzliny rostou.
zvětšené lymfatické uzliny v hrudi mohou tlačit na průdušnice (průdušnice) nebo menší dýchací trubice do plic (průdušek), což způsobuje problémy s dýcháním., Pokud jsou zvětšené uzliny v břiše, může mít člověk bolest, pocit plnosti nebo potíže s jídlem. Někdy jsou zvětšené uzly na místech, jako je krk, slabina nebo podpaží, a jsou nejprve zaznamenány jako hrudka pod kůží.
lidé s lokalizovaným CD jsou obvykle vyléčeni, když jsou postižené lymfatické uzliny odstraněny chirurgickým zákrokem.
multicentrická Castlemanova choroba
multicentrická Castlemanova choroba (MCD) postihuje více než jednu skupinu lymfatických uzlin. Může také ovlivnit jiné orgány obsahující lymfoidní tkáň., Tato forma se někdy vyskytuje u lidí infikovaných virem lidské imunodeficience (HIV), což je virus, který způsobuje AIDS. Multicentrické CD je závažnější než lokalizovaný typ, zejména u lidí s infekcí HIV. Můžete si přečíst více o infekci HIV u HIV, AIDS a rakoviny.
Lidé s MCD mají často problémy, jako jsou závažné infekce, horečky, hubnutí, únava, noční pocení, a poškození nervů, které může způsobit slabost a necitlivost. Krevní testy často vykazují příliš málo červených krvinek (anémie) a vysoké hladiny protilátek v krvi (hypergammaglobulinémie).,
MCD může oslabit imunitní systém těla, což ztěžuje boj s infekcí. Infekce u lidí s MCD mohou být velmi závažné, dokonce i život ohrožující. MCD také zvyšuje riziko vzniku lymfomu, rakoviny lymfatické tkáně, která může být často obtížně léčitelná.
mikroskopické podtypy CD
Castlemanova choroba může být také klasifikována na základě toho, jak tkáň lymfatických uzlin vypadá pod mikroskopem. Jedná se o mikroskopické podtypy.
- nejčastěji se vyskytuje hyalinní vaskulární Typ., Má tendenci být lokalizován, v takovém případě lidé často mají málo příznaků a obvykle mají dobrý výhled, ale ve vzácných případech to může být multicentrické.
- typ plazmatických buněk je pravděpodobnější, že způsobí příznaky a bude multicentrický, ale někdy je lokalizován.
- smíšený podtyp ukazuje oblasti jak hyalinových cévních, tak plazmatických buněk. Vyskytuje se méně často.
- plazmablastický typ byl rozpoznán v poslední době. Stejně jako typ plazmatických buněk je obvykle multicentrický, obvykle způsobuje příznaky a má méně příznivý výhled.,
při výběru léčby se lékaři domnívají, že mikroskopický typ je méně důležitý než to, zda je onemocnění lokalizováno nebo multicentrické.
podtypy CD založené na virových infekcích
infekce určitými viry hraje roli alespoň v některých případech CD.
multicentrické CD je častější u lidí infikovaných HIV, virem, který způsobuje AIDS. Lékaři někdy skupině pacientů s multicentrickou CD do těch, kteří jsou nakaženi virem HIV (HIV pozitivní) a ty, kteří nejsou infikované (HIV negativní).,
V posledních letech, je jasné, že další virus, známý jako lidský herpesvirus-8 (HHV-8) nebo Kaposiho sarkom herpesvirem (KSHV), je často nalezený v lymfatických uzlin buňky lidí s multicentrickou CD. Ve skutečnosti se HHV-8 nachází v lymfatických uzlinách téměř všech pacientů s CD, kteří jsou HIV pozitivní. Někteří lékaři navrhli klasifikaci CD na základě toho, zda buňky obsahují HHV-8.