co jsou desmoplastické nádory malých kulatých buněk?
Desmoplastické nádory malých kulatých buněk nebo DSRCT jsou nádory, které rostou v oblasti břicha a pánve těla. Desmoplastické nádory malých kulatých buněk jsou typem sarkomu měkkých tkání, což je typ rakoviny, která se tvoří v pojivové tkáni těla. Pojivové tkáně zahrnují tuk, svaly, šlachy, lymfy a krevní cévy a nervy.
jak časté jsou desmoplastické nádory malých kulatých buněk?
DSRCT je velmi vzácný., DSRCT se vyskytuje nejčastěji u mladých bílých mužů ve věku od 10 do 30 let. Některé zprávy uvádějí, že od doby, kdy byla rakovina poprvé popsána v roce 1989, bylo zaznamenáno pouze asi 200 případů DSRCT.
jak jsou diagnostikovány desmoplastické nádory malých kulatých buněk?
mnoho lidí s DSRCT nemá příznaky při prvním zahájení rakoviny., Později, když nádory větší, příznaky mohou zahrnovat:
- Bolest
- Nevolnost a zvracení
- Průjem
- Zácpa
- Otok v oblasti břicha
Zobrazování:
Pokud máte příznaky DSRCT, váš lékař bude používat zobrazovací skenuje, jako je ultrazvuk, CT, MRI a PET, podívat se na kde nádorů jsou a jak jsou velké. Budou také kontrolovat známky toho, že se nádor rozšířil do jiných částí těla.
biopsie:
Chcete-li zkontrolovat, zda je nádor DSRCT, lékař provede biopsii a odebere malý vzorek z nádoru jehlou., Odborník, nazývaný patolog, bude studovat buňky ze vzorku pod mikroskopem, aby zjistil, jaký druh nádoru je. Pod mikroskopem se buňky DSRCT dívají kolem. Patolog by také mohl zkontrolovat protein zvaný EWS-WT1, který tento typ nádoru způsobuje.
jak se léčí desmoplastické nádory malých kulatých buněk?
v současné době neexistuje žádný standard péče o DSRCT, protože je tak vzácný. Existují však některé možnosti léčby.
chirurgie:
chirurgie se používá k odstranění co největšího množství DSRCT., Pokud jsou některé rakovinné buňky pozadu, rakovina se může vrátit na stejné místo nebo na jinou část těla.
chemoterapie:
když jsou nádory velké nebo se rakovinné buňky rozšířily do jiných částí těla, používá se chemoterapie spolu s chirurgickým zákrokem.
Hypertermická intraperitoneální chemoterapie (HIPEC):
Tato léčba myje vnitřek břicha s teplou chemoterapie léky. Tento postup trvá asi dvě hodiny. HIPEC lze provést spolu s chirurgickým zákrokem., Chemoterapie zabíjí nádorové buňky v břiše, aniž by vystavila zbytek těla lékům, což může způsobit nežádoucí účinky.
radiační terapie:
radiační terapie používá záření k zabíjení rakovinných buněk. Externí radiační terapie pochází ze stroje, který zaměřuje záření na nádory. Pro vnitřní radiační terapii jsou semena, stuhy nebo kapsle, které obsahují zdroj záření, umístěny ve vašem těle, v nádoru nebo v jeho blízkosti.
dochází v rodinách k desmoplastickým nádorům malých kulatých buněk?,
nevíme, jestli běží v rodinách, protože s DSRCT je tak málo lidí.
jak se tvoří desmoplastické nádory malých kulatých buněk?
víme, že v dsrct se chromozomy (části vašich buněk, které obsahují všechny vaše geny)rozpadají a špatně se dají dohromady. To může způsobit, že buňky nefungují tak, jak by měly. V DSRCT se gen zvaný EWS nesprávně spojuje s oblastí zvanou WT1. Lékaři budou hledat tuto změnu v chromozomech, aby potvrdili, že vaše rakovina je DSRCT.
jaká je prognóza pro někoho s desmoplastickými nádory malých kulatých buněk?,
odhad toho, jak vás onemocnění dlouhodobě ovlivní, se nazývá prognóza. Každý člověk je jiný a prognóza bude záviset na mnoha faktorech, jako je
- Kdy nádor je ve vašem těle
- v Případě, že rakovina se rozšířila do jiných částí vašeho těla
- Jak moc se nádor byl vyjmut během operace
Pokud chcete informace o vaši prognózu, je důležité, aby se poraďte se svým lékařem. NCI má také zdroje, které vám pomohou pochopit vaši prognózu. Pětiletá míra přežití u DSRCT je 15%., Mějte na paměti, že lékaři odhadují míru přežití dsrct podle toho, jak to v minulosti dělaly skupiny lidí s DSRCT. Vzhledem k tomu, že s DSRCT je tak málo lidí, nemusí být tyto sazby příliš přesné.
je velmi důležité pracovat s týmem odborníků co nejdříve po diagnóze s DSRCT, abyste zlepšili své šance na přežití. Můžete se obrátit na MyPART o pomoc při spojení s odborníky.