Abstrakt
pozadí. Schwannomy, také známé jako neurilemmomy, jsou benigní nádory periferního nervového pláště. Pocházejí z jakéhokoli nervu pokrytého schwannovým buněčným pláštěm. Schwannomy představují 25-45% nádorů hlavy a krku. Asi 4% schwannomů hlavy a krku je přítomno jako sinonasální schwannom. Brachiální plexus schwannoma tvoří pouze asi 5% schwannomů. Cervikální vagální schwannomy představují asi 2-5% neurogenních nádorů. Metod., Představujeme případě série 5 pacientů z schwannomy, jedna vyplývající z maxilární větev trojklanného nervu v čelistní dutiny, druhý vyplývající z brachiální plexus, třetí vyplývající z cervikální vagus, a dva vyplývající z krčních míšních nervů. Výsledek. Kompletní extrakapsulární excize nádorů byla dosažena mikroneurosurgickou technikou se zachováním nervu původu ve všech kromě jednoho. Uzavření., Hlava a krk schwannoma i když vzácné by měly být považovány za diferenciální diagnostiku jednostranné pomalu rostoucí hmoty v oblasti hlavy a krku, zejména u dospělého. Schwannomy jsou vždy diagnostickým dilematem, protože jsou dlouhodobě asymptomatické a histopatologie je zlatým standardem pro diagnostiku. Léčba je zpravidla chirurgická a diktována umístěním nádoru a nervu původu. Vzhledem ke své vzácnosti, složité anatomické poloze a riziku morbidity postexcision mohou pro chirurgy představovat ohromnou výzvu., Cílem této studie je popsat prezentaci, cvičení, chirurgickou techniku a výsledek.
1. Úvod
Neurilemmoma také známý jako schwannoma je benigní nádor nervové pochvy původu, vyplývající z jakékoliv nervové pokryté schwannovy buňky pochvy, která zahrnuje hlavových nervů (kromě optického a čichového), míšní nervy a autonomní nervový systém .
Schwannomy vyskytující se v oblasti hlavy a krku jsou časté, s 25-45% všech hlášených schwannomy být nalezeny v této oblasti .,
představujeme naše chirurgické zkušenosti s pěti těchto nádorů, jedna vyplývající z maxilární větev trojklanného nervu v čelistní dutiny, druhý vyplývající z brachiální plexus, třetí vyplývající z cervikální vagus, a dva vyplývající z krčních míšních nervů. Je popsána klinická prezentace, chirurgická léčba a výsledky pacientů s touto patologií.
2. Materiály a metody
retrospektivní analýza byla provedena na MGM Medical College and Hospital, Aurangabad, od ledna 2015 do prosince 2016., Z pěti pacientů byly dvě ženy a tři muži, s průměrným věkem 33 let (v rozmezí od 23 do 40 let). Úplné vyříznutí nádorů bylo dosaženo extrakapsulární excizí pomocí mikroneurosurgické techniky s operačním mikroskopem. Zachování nervu původu bylo dosaženo ve všech kromě jednoho, kde byla použita konvenční extrakapsulární excizní technika. Chirurgické pozorování, histopatologie a imunochemie potvrdily, že nádory jsou benigní schwannomy ve všech pěti případech., U žádného z pěti pacientů (při klinickém vyšetření) v jednom roce sledování nedošlo k recidivě.
2.1. Případ 1
popisujeme vzácný případ schwannomu, který vzniká především z maxilárního sinusu zasahujícího na oběžnou dráhu a intrakraniálně. 40letá žena měla bolesti hlavy od 2 let, výtok z nosní dírky od 1 roku a progresivní ztráta zraku levého oka od 1 roku.
diagnostická nosní endoskopie (DNE) odhalila levostrannou nosní hmotu, bledou, pevnou, narůžovělou barvu, která nekrvácí na dotek., Klinické vyšetření odhalilo snížené vidění v levém oku s počítáním prstů méně než pět stop, s mírnou proptózou levého oka. Nedošlo k žádné motorické nebo smyslové ztrátě bez jiné dysfunkce kraniálního nervu.
kontrastní ct (CECT) skenování s cisternografií odhalilo velkou lobulovanou hmotnost velikosti 81 × 53 × 82 mm v levé zygomatické a masérické oblasti s intrakraniálním rozšířením(Obrázek 1 (a)))., Léze způsobuje řídnutí a tlak eroze zadní stěny čelistní dutiny, pterygoid deska, zadní stěna očnice, mediální stěnu klínová na levé straně, vlevo menší křídlo klínové kosti, a byl příčinou řídnutí levé přední clinoid proces.
Seshora, hmota se rozšiřuje do střední lebeční fossa a přemísťovat vlevo uprostřed spánkového laloku. Mediálně se rozšířila do levé nosní dutiny, což způsobilo úplné zablokování. Posteriorně se rozšiřovala do zadní nasofaryngeální oblasti., Bočně, bylo zapojení a přiléhající žvýkací a pterygoid svalů a intraorbitální svaly. Dokonale, to bylo rozšiřuje do infraorbital regionu a přemísťovat a kompresí levého zrakového nervu. Lamina papyracea a cribriform deska byly neporušené.
klinické příznaky a CECT naznačovaly zhoubný nádor. Tato rozporuplná situace nás vedla k udržení možnosti maligní složky v nádoru.
nádor byl osloven řezem Weber Furguson s subciliárním rozšířením. Levá suprastruktura maxillotomie byla provedena., Nádor byl pevný, nekrotický, středně vaskulární a šedavě bílý (obrázek 2(A)) a zjistil, že pochází z maxilárního nervu. Nádor byl zjištěn vyplývající z levé části horní čelisti, porušení je zadní stěna a podlaha z oběžné dráhy, sahající do retroorbital část z oběžné dráhy prostřednictvím superior orbitální štěrbina do levého spánkového laloku. Byla provedena celková excize nádoru. Byla dosažena levá temporální kostní báze a byl identifikován temporální lalok. Bylo dosaženo celkové excize intrakraniální části nádoru. Krvácení z levého kavernózního sinusu bylo kontrolováno Abgel® a Surgicel®., Rekonstrukce orbitální podlahy byla provedena pomocí titanové sítě. Rekonstrukce maxilly byla provedena pomocí titanové síťoviny a desky(Obrázek 2 (b)). Po operaci měl pacient nerovnoměrné zotavení s minimálním zlepšením zraku levého oka(Obrázek 1 (b)).
2.2. Případ 2
popíšeme 35-rok-stará žena, která se představila s pravostrannou otok supraklavikulární od 3 let (Obrázek 3) a stěžoval si, parestezie přes pravé horní končetiny. V anamnéze nedošlo k traumatu, horečce a systémovým onemocněním. Pacient měl důkazy o pravé C5, C6 kořenové bolesti a hypoestezii., Pacient neměl žádné stížnosti na slabost, ztrátu funkce horní končetiny. Při místním vyšetření byl v pravé supraklavikulární oblasti o rozměrech 5 × 5 cm přítomen jediný sférický otok. Svalová síla ve všech svalech byla 5/5, pocity byly neporušené a nebyly žádné známky plýtvání. Tinel znamení bylo pozitivní s pacientem, a ona hlásila pocit brnění“ kolíky a jehly “ podél špičky ramene. Spurlingův test byl u tohoto pacienta negativní.
Pre – a postkontrastního MRI krku screening odhalil, dobře definované, zaoblené vesmírné okupační léze v pravé straně krku, který byl nalezen být boční na krční cévy a povrchní podklíčkové cévy. Léze byla hyperintenzivní v T2-váženého obrazu a STIR (short T1 inversion recovery) obrázky a bylo zjištěno, že isointense na T1-vážené snímky s heterogenní zvýšení kontrastu v léze (Obrázek 4). Tyto rysy naznačovaly neurogenní nádor.,
při celkové anestezii byl nádor osloven řezem ve tvaru písmene V. Byl prozkoumán brachiální plexus. Bylo zjištěno, že tumor vznikající z horní kmen brachiálního plexu a bylo zjištěno, že být přichycený na střední a nižší kmen brachiálního plexu (Obrázek 5(a)). Nádor vypadal jako šedavě bílý, pevný a kulovitý(obrázek 5 (b)). Nádor byl pečlivě vyříznut v toto po debulking mikroneurosurgickou technikou. Intra-op nervový stimulátor byl použit pro lokalizaci nervových fascicles kolem nádoru a během excize., Po excizi bylo zjištěno, že nervové fascicles jsou neporušené. Po operaci si pacient stěžoval na parestezii pravé horní končetiny, která se zotavila za dva týdny.
(a)
(b)
(a)
(b)
2.3., Případ 3
popisujeme 23letého mužského pacienta, který od jednoho měsíce vykazoval pravostranný bezbolestný otok krku. V anamnéze nedošlo k traumatu, horečce a systémovým onemocněním. Pacient neměl žádné stížnosti na slabost, dysfagii a chrapot hlasu. Na místní vyšetření, jeden vejčitý otok byl přítomen v pravé krční trojúhelník, přední svalstvo, o rozměrech 3 × 2 cms. Opuch se nepohyboval při degluci nebo výčnělku jazyka. Nedošlo ke ztrátě svalové síly ve všech svalech, žádné známky plýtvání nebo neurologické deficity.,
USG krku prokázala hypoechogenní léze vidět v rozvětvení krkavice. V lézi byla pozorována mírná centrální a periferní vaskularita. Nálezy naznačovaly nádor karotid / nádor nervového pláště.
CECT krku odhalila, dobře definované, dobře zapouzdřený, periferně zvýšení měkké tkáně léze rozměry 3.4 × 1.8 cm (Obrázek 6). Hmotnostní léze byla zaznamenána v pravém karotidovém plášti mezi pravou společnou krční tepnou a vnitřní jugulární žílou, posterolaterální do pravého laloku štítné žlázy. Léze byla pozorována pod karotidovou bifurkací., Rysy naznačovaly vagální schwannom.
nádor byl osloven předním přístupem podél mediálního okraje sternocleidomastoidu. Platysma a fascia byly rozřezány, aby dosáhly nádoru. Tam byla středně velké kulovité hladké hmoty, dobře zapouzdřené viděl zaplavovat vagus (Obr. 7(a)-7(c)). Extrakapsulární excize nádoru byla provedena v toto konvenční technikou. Vagus byl v tomto procesu přerušen., Vagus byl reanastomosován pomocí surového nervového štěpu(Obrázek 7 (d)).
po operaci měl pacient mírnou dysfagii, která vymizela za dva dny. Pacient nahlásil minimální změnu hlasu. Nebyly žádné známky aspirace. Pooperační videolaryngoskopické vyšetření odhalilo pravou obrnu hlasivek. Hlas pacienta se zlepšil logopedií.
2.4. Případ 4
představujeme 30letého mužského pacienta, který od dvou let vykazoval levostranný bezbolestný otok krku. Byl zákeřný v nástupu a postupně postupoval ve velikosti., Pacient neměl žádné stížnosti na slabost, dysfagii a chrapot hlasu. Na místní vyšetření, jeden vejčitý otok byl přítomen v levé krční trojúhelník, přední svalstvo, o rozměrech 5 × 3 cms. Opuch se nepohyboval při degluci nebo výčnělku jazyka. Nedošlo ke ztrátě svalové síly ve všech svalech, žádné známky plýtvání nebo neurologické deficity.,
MRI krku pomocí angiografie a CECT krku odhalila mírně zvýšit léze o velikosti 63 × 45 × 34 mm v levé krční prostoru způsobuje rozpěrná vnitřních a vnějších krční tepny, oblast přiléhající submandibulární žlázy s žádný důkaz o umístění plavidel (Obrázek 8).
nádor byl osloven bočním přístupem podél laterálního okraje sternocleidomastoidu, 3,5 cms pod ušním boltcem. Vnější jugulární žíla ligována. Nádor byl nalezen připojen k páteřnímu nervu C1. Extrakapsulární excize nádoru byla provedena v toto mikroneurosurgickou technikou (obrázek 9)., Byl umístěn minivac ® drain.
(a)
(b)
(a)
(b)
po Operaci, pacient měl mírné ptózy levé oko víko s mezní mandibulárního nervu paréza a rysy připomínající první sousto syndrom, z nichž všechny lepší s fyzioterapie., Nedošlo k paralýze hlasivek. Pacient je v současné době bez všech příznaků v jednom roce sledování.
2.5. Případ 5
představujeme 35letého mužského pacienta, který od šesti měsíců vykazoval pravostranný otok krku. Pacient měl stížnosti na pravostrannou mírnou bolest ucha a žádné stížnosti na slabost, dysfagii a chrapot hlasu. Na místní vyšetření, jeden vejčitý otok byl přítomen v levé krční trojúhelník, přední svalstvo, měření 4 × 4 cms. Nedošlo ke ztrátě svalové síly ve všech svalech, žádné známky plýtvání nebo neurologické deficity.,
MRI krku ukázal, oválný solidní léze o velikosti 42 × 41 × 28 mm v pravé krční trojúhelník, bočně přiléhající svalstvo a naopak paraspinální svaly. Léze byla hyperintenzivní v T2W a FLAIR (Fluid Oslabené Inversion Recovery) obrázky a hypointense na T1W obrazech (Obrázek 10).,
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
The tumor was approached by anterior approach along the medial border of sternocleidomastoid., Nádor byl viděn zahrnující krční spinální nerv. Extrakapsulární excize nádoru byla provedena v toto mikroneurosurgickou technikou, která zachovala zapojený nerv. Pooperační zotavení bylo nerovnoměrné a postrádalo žádné komplikace nebo deficity.
3. Diskuse
schwannomy mohou vzniknout z jakéhokoli nervu, který má Schwannovy buňky kromě optického a čichového nervu, protože tyto buňky postrádají .
tyto nádory jsou obecně zapouzdřeny s výjimkou sinonasálního traktu a nosohltanu .
nejčastěji jsou tyto nádory osamělé, ale mohou se vyskytnout i ve více oblastech., Více výskytů je obvykle spojeno nejen s neurofibromatózou II, ale také schwannomatózou . Hlava a krk jsou nejčastěji postiženými oblastmi (25-45%), přičemž boční krk je často zapojeným místem . Cytogenetická abnormalita chromozomu 22 je pozorována v 50% případech a ty jsou spojeny s neurofibromatózou II .
Sinonasální schwannom přispívá asi 4% schwannomů hlavy a krku .
zůstává asymptomatická po poměrně dlouhou dobu kvůli pomalému růstu. Nosní obstrukce je hlavním příznakem tohoto nádoru., Bolest, kostní dehiscence včetně lebky a nervové příznaky se vyvíjejí později, jak se nádor zvětšuje. Může také simulovat rinosinusitidu, protože klinické rysy jsou podobné .
nádory brachiálního plexu jsou vzácné obsahující pouze 5% všech nádorů horní končetiny . Nejčastější místo je v hlavě a krku, které tvoří 25% všech schwannomy a jen asi 5% schwannomy přítomen jako brachiálního plexu nádorů .
dvěma nejčastějšími nádory brachiálního plexu jsou schwannomy a neurofibromy, které jsou benigní a vznikají z nervového pláště .,
nejčastěji, brzy v průběhu, bude přítomen minimální neurologický deficit, nebo nebude vůbec žádný. Manipulace hmoty mohou produkovat parestézie nebo „šoky“ v distribuci postiženého nervu, a to může být důležitou pomůckou při stanovení diagnózy. Mobilita ze strany na stranu větší než podélná pohyblivost hmoty z nervu je častější v případech benigních lézí, zatímco malignita je spojena s pevností a nehybností ., V případech lézí brachiálního plexu je MR imaging studií volby pro vymezení okrajů nádoru z okolních tkání s největším kontrastem . Důležité však je, že MR imaging v současné době není schopen rozlišovat mezi schwannomem a neurofibromem .
počítačové tomografické skenování je optimální při odhalení kostní eroze kolem páteře nebo změn nervové foraminy. Novější modalita, Mr neurografie (MR-magnetická rezonance), má potenciál demonstrovat celý průběh vizualizovaných periferních nervů ., Schwannomy vagusového nervu rostou mezi společnou krční tepnou a vnitřní jugulární žílou. Tento růstový vzorec často vede k divergenci obou struktur, která je viditelná při CT nebo MRI .
cervikální vagální schwannomy tvoří asi 2-5% neurogenních nádorů . Tyto nádory se obvykle vyskytují jako asymptomatické hmoty jako v našem případě, pokud symptomatičtí pacienti budou jako hlavní příznak představovat chrapot. Znakem, který se v těchto případech obvykle vyskytuje, je jednostranná paralýza hlasivek. Hlášený výskyt předoperační paralýzy hlasivek je asi 12%., Klinické příznaky vyvolal v případě vagové schwannoma je paradoxní, kašle na pohmatem hmoty v důsledku vagové stimulace. Přítomnost tohoto znamení spolu s pohmatem masové mediální k svalstvo by mělo vzbudit podezření na neurogenní nádor .
Mikroskopicky (Obrázek 11), vřetenovité buňky v Antoni-a Antoni-B uspořádání spolu s Verocay těla jsou charakteristické rysy . Tyto nádorové buňky obvykle vykazují difúzní pozitivní imunoreaktivitu pro protein S-100 a jsou negativní pro neurofilamentový protein., Protein S-100 vykazuje neuroektodermální původ nádoru .
Neurilemomy jsou odolné vůči radioterapii, a protože jsou dobře zapouzdřené, léčba volby je konzervativní chirurgická enukleace s periodickým sledováním. Volba operace je určena hlavně vztahem mezi nádorem a nervem původu.
konvenční extrakapsulární excize může během disekce kapsle poškodit normální fascicles. Intrakapsulární excize s jemnou disekcí mezi nádorovou kapslí a normálními fascicles minimalizuje riziko poškození nervů., Na epineurial vrstva pokrývající nádoru kapsle by měl být členitý podobným způsobem, jako loupání cibule povolit pro bezpečné odstranění nádoru, který by měl být osloven jeho proximální a distální póly (Obrázek 12). Fascicles umístěné v nádoru jsou obvykle nefunkční; proto excize těchto fascicles nevede k neurologickým deficitům . Použití operačního mikroskopu a mikroneurosurgické techniky změnilo výsledek konvenční extrakapsulární excize, jak bylo vidět v naší sérii případů, s minimální pooperační morbiditou., Tato technika usnadňuje extrakapsulární excizi nádoru mikroskopickou technikou spolu s nervovým vláknem, které prochází (pokud jej nelze oddělit), čímž šetří ostatní nervová vlákna a udržuje minimální morbiditu.
Kompletní extrakapsulární excize zachování nervového původu by měl být pokus, pokud je to možné , ale pro rozsáhlé schwannomy, odvahu obětovat se rekonstrukce a rehabilitace jsou důležité úvahy.
volba chirurgického přístupu je dána velikostí nádoru, jeho umístěním, vztahem k velkým cévám a podezřením na malignitu.
4., Závěr
v Tomto případě zpráva zdůrazňuje vzácnost schwannomy v čelistní dutiny, zahrnující trojklanného, vyplývající z brachiálního plexu, n. vagus, a krční míšní nervy, resp. Mezi chirurgickými technikami je upřednostňovanou technikou úplná extrakapsulární excize pomocí mikroneurosurgické techniky s operačním mikroskopem. Schwanom ačkoli vzácný by měl být považován za diferenciální diagnostika jednostranné pomalu rostoucí hmotností v oblasti hlavy a krku, zejména u dospělých. Je obtížné diagnostikovat předoperačně., Radiologické nálezy jsou obvykle nediagnostické. Diagnóza se opírá o klinické podezření a potvrzení se často získává pomocí chirurgické patologie. Důležité je důkladné předoperační poradenství pacientů, aby je informovali o možném výskytu neurologického deficitu. Dlouhodobý dohled se nedoporučuje, i když jsou tyto nádory benigní a většinou asymptomatické. Opakování je vzácné.
souhlas
písemné informované souhlasy byly získány od pacientů pro zveřejnění těchto případů a doprovodných obrázků.,
střety zájmů
autoři uvádějí, že nedochází ke střetu zájmů.
Autoři Příspěvků
Ishtyaque Ansari je primární autor a hlavní provozní chirurg, se podílejí na návrhu, dozor projektu, analýza dat, úpravy a konečné schválení. Ashfaque Ansari byl operační chirurg a podílel se na dohledu nad projektem, analýze dat a editaci. Arjun Antony Graison je odpovídajícím autorem a byl asistujícím chirurgem, zodpovědný za sběr dat, analýzu dat, vypracování rukopisu a editaci. Hitendra Joshi a Anuradha J., Patil byl operační chirurgové a zodpovědný za editaci.