Keratoconus (Čeština)

Keratoconus is a common corneal disorder where the central or paracentral cornea undergoes progressive thinning and steepening causing irregular astigmatism.

Keratoconus adult eye (ICD-9 #371.60).,

Nemoc

Keratoconus je neobvyklé poškození rohovky, kde centrální nebo paracentral rohovky podléhá progresivní řídnutí a strmosti způsobuje nepravidelný astigmatismus.

etiologie

etiologie není známa. Nicméně, to je spojeno s atopie, downův Syndrom, leberovou kongenitální amaurózou, a Ehlera je Danlos/pojivové poruchy. Dědičný vzorec není ani prominentní, ani předvídatelný, ale byly hlášeny pozitivní rodinné historie. Výskyt keratokonu, pokud je často hlášen jako 1 v roce 2000.,

Rizikové Faktory

• Oční odření, spojené s atopie nebo jarní keratokonjunktivitidy
• Spánková apnoe
• poruchy Pojivové tkáně
• Floppy eyelid syndrom
• Retinitis pigmentosa
• Pozitivní rodinné historie
• ds

Obecné Patologie

Keratoconus může zobrazit následující patologické nálezy; fragmentace bowmanova vrstva, ředění stroma a nadložních epitelu, záhyby nebo přestávky v Descemet je membrána, a variabilní částky, difuzní zjizvení rohovky.,

patologický Atlas Americké akademie oftalmologie obsahuje virtuální mikroskopický obraz keratokonu.

patofyziologie

histopatologické studie prokázaly přerušení nebo úplnou nepřítomnost Bowmanovy vrstvy, dezorganizace kolagenu, zjizvení a ztenčení. Etiologie těchto změn není známa, ačkoli některé podezřelé změny enzymů, které vedou k rozpadu kolagenu v rohovce. Zatímco se navrhuje genetická predispozice k keratokonu,nebyl identifikován specifický gen., I když keratoconus nesplňuje kritéria pro zánětlivé onemocnění, nedávné studie ukazují významnou úlohu proteolytické enzymy, cytokiny a volné radikály (MMP-9, IL-6, TNF-α) i v subklinické onemocnění, ukazuje kvazi-zánětlivé ukazatele v keratoconus.

primární prevence

dosud nebyla prokázána žádná preventivní strategie. Někteří cítí, že oční tření nebo tlak (např. spánek rukou proti oku) může způsobit a / nebo vést k progresi keratokonu. Pacienti by měli být informováni, aby si neotřeli oči., U některých pacientů může vyhýbání se alergenům pomoci snížit podráždění očí, a proto snížit tření očí.

diagnóza

diagnóza může být provedena vyšetřením štěrbinové lampy a pozorováním centrálního nebo dolního ztenčení rohovky. Počítačová videokeratografie je užitečná při detekci časného keratokonu a umožňuje sledovat jeho průběh. Ultrazvuková pachymetrie může být také použita k měření nejtenčí zóny na rohovce. Byly navrženy nové algoritmy využívající počítačovou videokeratografii, které nyní umožňují detekci formy fruste, subklinické nebo podezřelé keratokonus., Tato zařízení mohou umožnit lepší screening pacientů pro budoucí refrakční chirurgii.

historie

většina případů keratokonu je bilaterální, ale často asymetrická. Méně postižené oko může vykazovat vysoké množství astigmatismu nebo mírné strmosti. Nástup je obvykle v rané adolescenci a pokračuje do poloviny 20 a 30. Nicméně, případy mohou začít mnohem dříve, nebo později v životě. Pro každého jednotlivce existuje variabilní progrese. Tam je často historie častých změn v brýlích předpis, které nejsou dostatečně správné vidění., Další společný postup je z měkké kontaktní čočky torické nebo korekci astigmatismu kontaktní čočky, tuhý plyn propustné kontaktní čočky. Měla by být přijata kompletní oční a lékařská anamnéza, včetně změny předpisu brýlí, sníženého vidění, anamnézy očního tření, zdravotních problémů, alergií a spánkových vzorců.

fyzikální vyšetření

důkladné a úplné oční vyšetření by mělo být provedeno u každého pacienta s podezřením na keratokonus.,

celkový zdravotní stav oka by měl být posouzen a měly by být provedeny příslušné pomocné testy k posouzení zakřivení rohovky, astigmatismu a tloušťky. Měla by být také vyhodnocena nejlepší potenciální vize. Mnoho potenciálních zkoušku součásti jsou uvedeny níže:

• Měření nekorigované zrakové ostrosti
• Měření zrakové ostrosti s aktuální korekce (sílu této korekce zaznamenány) na vzdálenost a pokud je to vhodné v blízkosti., spojivky
• Keratomety/Počítačové Topografie/Počítačová Tomografie/Ultrazvukové Pachymetrie

Příznaky

Rané příznaky Keratokonu patří:

• Asymetrické refrakční chyba s vysokým nebo progresivní astigmatismu
• Keratometry ukazuje vysoký astigmatismus a nesrovnalosti (osy, která není přidat do 180 stupňů)
• Nůžky na červený reflex na retinoscopy
• Nižší strmosti, šikmé osy, nebo zvýšené keratometry hodnoty na K čtení a počítačové topografie rohovky
• Rohovky ředění, zejména v nižší rohovky., Maximální ztenčení rohovky odpovídá místu maximálního strmosti nebo výtečnosti.
• Rizutti znamení nebo kónický odraz na nosní rohovky, kdy světlo je zářil z temporální strany
• Fleischer prsten, železo vklad často přítomen v epitelu kolem základny kužele. Je hnědé barvy a nejlepší zobrazil s kobaltově modrým filtrem
• je Vogt strie, jemné, zhruba svisle rovnoběžné rýhy ve stromatu. Ty obvykle zmizí s pevným tlakem aplikovaným na oční bulvy a znovu se objeví, když je tlak přerušen.,
  

  Munson je Znamení

Později příznaky Keratokonu patří:

• Munson je znamení, vysunutí dolního víčka v downgaze.
• Přestávky v bowmanova membrána
• Akutní hydrops, stav, kdy přestávka v Descemet je membrána umožňuje vodné vstoupit do stomie způsobuje silné ztluštění rohovky, zhoršené vidění, citlivost na světlo, slzení a bolest.,
• stromální zjizvení po rozlišení akutních hydrops, které paradoxně může zlepšit vidění v některých případech změnou zakřivení rohovky a snížením nepravidelného astigmatismu.

příznaky

progresivně špatné vidění není snadno korigováno brýlemi.,

Klinická diagnóza

Diagnóza je založena na historii mění lom světla, chudé nejlepší podívanou-corrected vize, nůžky reflex na retinoscopy, abnormality v keratometry, topografie rohovky a rohovky tomografie, ve spolupráci s rohovky řídnutí a nižší strmosti; charakteristika štěrbinové lampy zjištění mohou často být viděn.,p>

• Počítačové rohovky tomografie (Rotující Scheimpflug, Rotující Paprsek Štěrbinou Fotografie)

Například Keratoconus jak o tom svědčí na Pentacam Scheimpflug hodnocení

Diferenciální diagnóza

• Čirý marginální degenerace
• Keratoglobus
• Kontaktní čočky-vyvolané deformace rohovky
• Rohovky ektazie post-refrakční laserové ošetření

Obecné zpracování

cílem léčby je poskytnout funkční zrakové ostrosti a zastavit změny rohovky, pokud postupuje.,

pro vizuální zlepšení a řízení astigmatismu lze v mírných případech použít brýle nebo měkké torické kontaktní čočky. Tuhé kontaktní čočky propustné pro plyn jsou ve většině případů potřebné k neutralizaci nepravidelného astigmatismu rohovky. Většina pacientů, kteří mohou nosit tvrdé nebo plynotěsné kontaktní čočky, má dramatické zlepšení jejich vidění., Speciální kontaktní čočky byly vyvinuty pro lepší fit nepravidelné a strmých rohovek nalézt v keratoconus; tyto zahrnují (ale nejsou omezeny na) RoseK, vlastní-navrženy kontaktní čočky (na základě topografie a/nebo wavefront měření), semi-sklerální kontaktní čočky, na zádech objektiv použít ( pevný objektiv přes měkké čočky), sklerální čočky, hybridní čočky a PRÓZY (protézy očního povrchu ekosystému). Těch pacientů, které se stávají kontaktní čočky na laktózu, nebo nemají přijatelnou vizi, obvykle z centrální strašit, může přistoupit k chirurgické alternativy.,

primární léčba progresivní keratoconus, nebo keratokonus u mladých pacientů pravděpodobné, že pokrok v určitém okamžiku, je kolagenu rohovky cross-linking. Tato léčba schválený FDA na Jaře roku 2016 a označené CE, 10 let dříve v celé Evropě v roce 2006, využívá riboflavinu a UV záření vyvolat vyztužení jinak slabé a ochablé keratoconic rohovky., Tradiční kolagenu rohovky cross-linking zahrnuje minimálně invazivní léčba, a to prostřednictvím odstranění epitelu rohovky následuje namáčení rohovky v riboflavinu kapky a pomalé expozice rohovky UV záření. Variace této konvenční „epitel-off“ technika zahrnuje vyšší intenzitu UV záření pro kratší časová období (zrychlené cross-linking), nebo non-odstranění epitelu („epitel“) techniky. Studie FDA a většina evropských datových sad prokazují vysokou úspěšnost konvenčního přístupu k zesítění epitelu., Jiné přístupy ukázaly určitý slib a úspěch, ale celkově byly méně konzistentní a spolehlivé ve svých schopnostech zastavit keratokonus.

léčebná terapie u pacientů, kteří mají epizodu hydrops rohovky, zahrnuje akutní léčbu bolesti a otoku. Pacientům se obvykle podává cykloplegická látka, 5% mast chloridu sodného (Muro) a může být nabídnuta tlaková náplast. Po odstranění tlakové náplasti mohou pacienti stále potřebovat pokračovat v kapkách chloridu sodného nebo masti po dobu několika týdnů až měsíců, dokud se epizoda hydrops nevyřeší., Pacientům se doporučuje vyhnout se intenzivnímu tření očí nebo traumatu.

Pacienti jsou obvykle následoval na 3 až 6-měsíční základ pro sledování progrese rohovky ředění, strmosti, výsledný vizuální změny, a re-vyhodnotit potřebu cross-linking a pacient kontaktní čočky nošení a péči. Pacienti s hydrops jsou viděni častěji, dokud se nevyřeší.

léčba

pacienti s přidruženými zdravotními stavy by měli být řádně ošetřeni., Atopická nebo jarní konjunktivitida by měla být léčena topickými histaminy, stabilizátory žírných buněk nebo protizánětlivými/imunomodulačními léčbami, jako jsou topické steroidy, cyklosporin, takrolimus nebo lifitegrast.

Vzhledem k výskytu spánkové apnoe je velmi vysoká v keratoconus, a protože tento stav může přispívat k patogenezi keratoconus a jiné zdravotní podmínky, všechny keratoconus pacientů by měl být vyslýchán ohledně spánkové návyky. Studie spánku a opotřebení masky CPAP, pokud je to nutné, se doporučují pacientům s rizikem.,

Lékařské follow-up

Vzhledem k dostupnosti rohovky zesítění kolagenu, pacienti jsou obvykle následuje na 3 až 6-měsíční základ pro sledování progrese rohovky řídnutí a strmosti a výsledný vizuální změny. To umožňuje lékaři určit, zda je indikována zesíťovací léčba. Tyto následné návštěvy také umožňují přehodnocení přizpůsobení a péče kontaktních čoček.

chirurgie

většina pacientů s keratokonem může být vybavena kontaktními čočkami a jejich vidění se tím výrazně zlepšuje., Pokud se však pacienti stanou netolerantními nebo již nebudou mít prospěch z kontaktních čoček, je další možností chirurgie. Chirurgické možnosti zahrnují intrastromální segmenty rohovkového prstence (ICRS), hlubokou přední lamelární keratoplastiku (DALK) a penetrační keratoplastiku (PK).

Non-FDA schválených způsobů ošetření, které mají obvykle méně důkazů-na základě dostupných informací o bezpečnosti a účinnosti, včetně použití rohovky cross-linking experimentálně v kombinaci s excimer laserem, konduktivní keratoplastika, a/nebo ICR. Někteří chirurgové budou používat fakické Ioly k řešení vysoké krátkozrakosti a některých astigmatismu.,

ICRS byly také schváleny pro léčbu mírného až středně závažného keratokonu u pacientů s nesnášenlivostí kontaktních čoček. V těchto případech, pacienti musí mít jasnou centrální rohovky a rohovkové tloušťky > 450 mikronů, kde segmenty jsou vloženy přibližně na 7 mm optické zóně. Výhodou ICRS je, že nevyžadují odstranění rohovkové tkáně, Žádný nitrooční řez a centrální rohovku nenechávají nedotčenou., Většina pacientů bude potřebovat brýle a/nebo kontaktní čočky po operaci pro nejlepší vidění, ale bude mít plošší rohovky a snadnější použití čoček. Pokud pacient nedosáhne očekávaných výsledků, lze ICRS odstranit a pak lze zvážit další chirurgické možnosti.

DALK zahrnuje nahrazení centrální přední rohovky a ponechává endotelium pacienta neporušené., Výhody jsou, že riziko endoteliální rejekce štěpu je odstraněn, a je zde menší riziko traumatické ruptury světa v řezu, protože endotelu a Descemet je a některé stromatu jsou ponechány beze změny, a rychlejší zrakovou rehabilitaci. Existuje několik technik používaných včetně, ruční pitva a velká bublina technika k odstranění přední stromatu při opuštění Descemetovy vrstvy a endotelu nedotčené., Nicméně, tyto postupy mohou být technicky náročné a vyžadují převod na penetrující keratoplastika, a po operaci je možnost rozhraní opar, což vede ke snížení BCVA; není jasné, jestli astigmatismus je lépe zacházeno s DALK vs PK. PK má vysokou úspěšnost a je standardní chirurgickou léčbou s dlouhou historií bezpečnosti a účinnosti. Rizika tohoto postupu zahrnují infekci a odmítnutí rohovky a riziko traumatického prasknutí na okraji rány., Mnoho pacientů po PK může stále potřebovat tvrdé nebo plynopropustné kontaktní čočky kvůli zbytkovému nepravidelnému astigmatismu. Jakýkoli typ dioptrických postup je považován za kontraindikaci v keratoconic pacientů vzhledem k nepředvídatelnosti výsledku a riziko, což vede ke zvýšené a nestabilní, nepravidelný astigmatismus.

chirurgické sledování

po jakémkoli rohovkovém chirurgickém zákroku je třeba pacienty sledovat, aby dokončili vizuální rehabilitaci., Většina pacientů stále vyžaduje korekci zraku pomocí brýlí nebo kontaktních čoček a často jsou vyžadovány tvrdé nebo plynové propustné čočky, pokud jsou přítomny vysoké hladiny astigmatismu.

je třeba dodržovat všechny chirurgické pacienty, aby se zajistilo hojení ran, vyhodnocení infekce, odstranění stehů a další rutinní péče o oči, jako je testování glaukomu, katarakty a onemocnění sítnice. Odmítnutí štěpu může nastat po proniknutí keratoplastiky, což vyžaduje okamžitou diagnózu a léčbu, aby se zajistilo přežití štěpu.,

Komplikace

Infekce, špatné hojení ran, transplantátu rohovky, neovaskularizace rohovky, štěp-hostitel křižovatce ředění, oslnění, nepravidelný astigmatismus, vysoké refrakční vady.

Prognóza

prognóza pro penetrující keratoplastika v keratoconic pacient je vynikající, s většinou pacientů je schopna se vrátit do aktivní životní styl a snaha o osobní cíle., ICRS může poskytnout dlouho-termín úspěch u pacientů s keratoconus, ale to je obvykle ve spojení s kontaktní čočky použití, a některé může nakonec vyžadovat transplantaci rohovky, aby dosáhli svých cílů zrakové rehabilitace. „Progrese“ keratokonu, a to i po operaci rohovky, byla hlášena, ale není jasné, jak časté nebo do jaké míry k tomu může dojít.

dodatečné zdroje

• Boyd K, Yeu e. Keratoconus. Americká akademie oftalmologie. Zdraví očí EyeSmart®. https://www.aao.org/eye-health/diseases/keratoconus-list. Přístupné 14. Března 2019.,
• National Keratoconus Foundation
• National Eye Institute
• National Institutes of Health Clinical Trial Registry