Abstrakt
Phyllodes nádor (PT) je vzácný nádor prsu představuje přibližně 1% všech novotvary prsu. V roce 1838 vytvořil J.Muller termín „cystosarkoma phyllodes“ založený na listových projekcích nádoru zasahujících do cystických prostorů a sarkomatózního stromálního růstu. Vzhledem k tomu, že až 70% nádorů phyllodes je benigních, byl odstraněn“ cystosarkom “ a nádor je nyní rozpoznán jednoduše jako nádor phyllodes., Je vidět hlavně u žen ve věku od 35 do 55 let. Ačkoli většina fyllodových nádorů je benigní, vyskytují se maligní případy, z nichž 22% má vzdálené metastázy typicky do plic a kostí. Zřídka tento nádor metastazuje na jiná místa. Zde uvádíme případ maligního nádoru phyllodes s metastázami do pankreatu. Podle našich znalostí byly dosud v literatuře hlášeny pouze 3 případové zprávy o metastázách pankreatu z maligního nádoru phyllodes., Naším cílem je zvýšit povědomí lékařů o tomto vzácném metastazujícím potenciálu méně často se vyskytujícího maligního fylodového nádoru.
1. Úvod
phyllodes tumor je vzácný nádor prsu obsahující asi 1% všech nádorů prsu. V roce 1838 vytvořil Johannes Muller termín cystosarkoma phyllodes založený na listových projekcích zasahujících do cystických prostorů a sarkomového stromu nádoru. Vzhledem k tomu, že až 70% nádorů phyllodes je benigních, byl odstraněn“ cystosarkom “ a nádor je nyní rozpoznán jednoduše jako nádor phyllodes., Tento nádor je pozorován hlavně u žen ve věku 35 až 55 let. Přestože se drtivá většina nádorů phyllodes chová benigním způsobem, existují případy, kdy jsou tyto nádory maligní a dokonce metastázovaly. Obvykle PTs metastázují do plic a kostí, zřídka metastázují na jiná místa. Zde uvádíme případ maligního nádoru phyllodes s metastázami do pankreatu. To podle našich znalostí bylo dříve hlášeno pouze ve 3 případových zprávách v literatuře.
2., Případě Prezentace
34-rok-stará žena, která nemá předchozí klinické nemoci představila v roce 2000 s velkým nepravidelné hmoty, odhadované klinicky být kolem 5 × 6 cm fyzikální vyšetření, zahrnující pravém prsu, zatímco ona byla kojící. Nebyly žádné další příznaky nebo příznaky. FNA bylo provedeno k vyloučení rakoviny prsu, a vzorek ukázal několik pěnovité makrofágy a vzácné seskupení duktálních buněk, s ohniskovou sekreční laktační změny. Na základě toho bylo zjištěno, že vzorek byl negativní na malignitu., Nádor pokračovat v růstu, a v červnu 2004, FNA pravého prsu se opakuje a ukázal velké staghorn ve tvaru listů jednotné duktální buňky bez cytologických atypií spolu s myoepiteliální buňky. Tam byly fragmenty fibrotické stroma a holé jádra rozptýlené v krvavém pozadí, a tak, diagnóza fibroadenomu byla provedena. O dva měsíce později pacient podstoupil excizi nádoru v jiném zdravotnickém zařízení., Vyšetření snímky ukázaly, přemnožení epiteliální a stromální komponenty v pericanalicular a intracanalicular vzory s nepravidelným velké cystické prostory ukazuje vyčnívající list-jako struktury (viz Obrázek 1). Stromální buňky vykazovaly plné protáhlé mírně dysmorfní jádra s občasnými prominentními nukleoly. Další oblastí, ukázala významný buněčný růst stromální vřeteno buněk, které se zdá být uspořádány v dlouhé křížící se a roste v chomáčích vzor rybí kost (Obrázek 2). V růstu vřetenových buněk byl zaznamenán extracelulární mucin., Jedno zaměření vykazovalo exkluzivní růst vřetenových buněk, který byl mírně atypický s baculatými podlouhlými hyperchromními jádry. Byla nalezena četná mitóza, až 20 z 10 vysoce výkonných polí v tomto zaměření. Zachycené epiteliální duktální prvky byly příležitostně pozorovány v jiných oblastech vykazujících duktální epiteliální hyperplazii. Tyto vlastnosti byly v souladu s maligními fyllodes nádoru s stromální fibrosarkomatózní přerůstání. Pacient následně podstoupil mastektomii, protože okraje byly soustředěny., V průběhu řízení, měření hmotnosti kolem 3-4 cm byl nalezen v nejvíce zadní část prsu a tam byl nějaký náznak, že to může mít napadli prsní svaly. Všechny prsní tkáně, nádor a některá svalová vlákna byly odstraněny. Při hrubém vyšetření bylo ve vnitřních dolních a vnějších horních kvadrantech více nádorových hmot, přičemž největší byly 3 cm. Na mikroskopii došlo k proliferaci atypických vřeten a protáhlých kyprých buněk s pleomorfními jádry a občasnými prominentními nukleoly. Byl také identifikován extracelulární mucin., Atypické stromální buňky tvoří rybí fascicular růst vzor připomínají fibrosarkom a četné mitózy v průměru kolem 14 mitózy v 10 high power fields. Nebyly identifikovány žádné zbytkové fylodové nádorové prvky. Nádorové uzliny měly dobře vymezený okraj s ohniskovou infiltrací okolních prsou a tukové tkáně. Nebyla pozorována žádná lymfovaskulární invaze, nekróza nebo heterologní diferenciace. Všechny chirurgické okraje a svalová vlákna nebyly do nádoru zapojeny. Kůže a bradavka také nevykazovaly žádné zapojení., Všechny tyto histologické rysy byly identické s ty, které byly identifikovány v její předchozí lumpektomii kromě toho, že tam byl výraznější atypie a žádné reziduální epitelové složky phyllodes nádor identifikovat. Nebyly identifikovány žádné lymfatické uzliny. O rok později pacient začal trpět akutními záchvaty pankreatitidy a byl několikrát přijat. V březnu roku 2006 byla provedena CT břicha a vykazovala heterogenní nízkou útlumovou hmotu měkkých tkání zahrnující hlavu a tělo pankreatu a rozšiřovala se nahoru., Celiakie a její větve procházely touto hmotou, ale nevykazovaly žádné významné zúžení. Byla zřejmá atrofie pankreatického ocasu a dilatace pankreatického kanálu. Hmota byla v kontaktu s předním aspektem dolní duté žíly (IVC) bez jasné tukové roviny mezi nimi(obrázek 3 (a)). Biopsie pankreatu hmotnost ukázal rovnoměrné šíření hubené protáhlé buňky, která měla hrubým chromatinem a mírné až středně závažné jaderné pleomorfie. Některé buňky měly plné hyperchromní jádra. Byly identifikovány četné mitotické údaje (obrázek 4)., Pozadí ukázala variabilní množství kolagenu a stromatu s fokální oblasti myxoidní vzhled. Imunohistochemické barvení vykazovalo silnou pozitivitu pro vimentin; buňky však byly negativní pro aktin, S100 a cytokeratin (obrázek 5). Tato zjištění byla v souladu s metastatickým fibrosarkomem pankreatu sekundárním k její primární lézí prsu. Vzhledem k umístění, rozsahu a povaze stavu byl případ považován za nevhodný., Byla zahájena chemoterapie; a v malé šanci, že se nádor dostatečně zmenšil, by se bavila možnost resekce metastáz. V lednu 2007 byla pacientka předložena ER s těžkou epigastrickou bolestí, kde se zhroutila, byla hypotenzní a následně přijata. Při vyšetření byla cítit jemná hmota v epigastrické oblasti. Urgentní CT břicha a pánve s a bez kontrastu ukázal pseudoaneurysmatu v slezinná tepna měřící kolem 3,5 cm. Došlo také k rozšíření retroperitoneální hmoty a krve v intraperitoneální dutině., V játrech došlo k heterogennímu zlepšení, které pravděpodobně indikovalo infarkt jater. Kromě toho existovaly oblasti IVC, které měly výrazně ztenčenou stěnu a oblasti podezřelé z aktivního krvácení, zejména z proximální slezinné tepny (obrázek 3 (b)). Pankreatické fibrosarkom vyrostl a erodované větve celiakální tepny při krvácení pseudoaneurysmatu spolu s infarkt jater, sleziny a okolních orgánů., Pacient pokračoval tlak s břišní distenze v důsledku závažné nitrobřišní krvácení a rozvinuté multiorgánové selhání a kardiogenní šok vedoucí k její smrti.
(a)
(b)
(a)
(b)
3. Diskuse
PTs jsou benigní nádory prsu, které se vyskytují převážně u žen ve věku 35 až 55 let (medián 45). Výskyt je vyšší u bělochů a je nejvyšší u Latino žen . Během těhotenství bylo hlášeno jen málo případů PTs., Obecně jsou tyto nádory jednostranné a unifokální, ale mohou se příležitostně prezentovat jako bilaterální a multifokální. V případě série provedené Barrio et al. pouze 3, 4% z 293 studovaných případů bylo dvoustranných PTs, zatímco většina byla jednostranná .
klinicky se nádor často projevuje jako dobře ohraničená oválná bezbolestná mobilní hrudka v prsu. Má bifázický růstový vzorec: počáteční fáze pomalého růstu následovaná druhou fází rychle se zrychlujícího růstu v období týdnů až měsíců., Může být spojena se změnami překrývající se kůže, včetně atrofie, ztenčení kůže, krvácení z bradavek nebo zatažení bradavek, pokud se jedná o areolární oblast. Průměrná velikost PTs je kolem 4-5 cm, ale v literatuře byly hlášeny případy PTs až do velikosti 40 cm . Čím větší je nádor, tím je pravděpodobnější, že bude maligní.
na mamografii a ultrazvuku chybí PTs rozlišovací vlastnosti, a proto nálezy nejsou specifické ., Předoperační diagnostika PTs je extrémně obtížná, protože jediné zobrazovací nálezy naznačující PTs jsou rychlá rychlost růstu a/nebo velmi velká velikost toho, co vypadá jako fibroadenom. Na mamografii, PTs jsou viděny jako dobře ohraničené kulaté nebo oválné lobulované hmoty, které příležitostně mohou obsahovat některé kalcifikace . Na sonografii se objevují jako dobře definované pevné hmoty s heterogenními vnitřními Echo, bez zadního akustického útlumu . Pokud je na sonografii vidět pevná hmota obsahující štěrbiny nebo protáhlé prostory naplněné tekutinou, je třeba zvážit PT., S výše uvedenými zobrazovacími technikami je obtížné rozlišit fibroadenom od PT a není možné odlišit benigní od maligního PT. Celý rozsah nádoru a metastatických míst může být vymezen pomocí zobrazování magnetickou rezonancí před chirurgickou excizí.
histologicky jsou PTs bifázické fibroepiteliální nádory sestávající z epiteliálních a stromálních prvků. Epiteliální kanály jsou organizovány v rozštěpu a cystické struktury obklopen stroma uspořádány v list-jako vzor. Stromální složka má různé histologické vzhledy., Obecně řečeno, benigní Pt‘ stroma ukazuje pravidelné fibroblastů vřetenovité, zatímco ve stromatu maligních PTs obvykle ukazuje vysoké buněčné atypie, zvýšená stromálních buněk a zvýšenou mitotickou počítat. Příležitostně lze pozorovat degenerativní změny včetně krvácení, cystické degenerace a nekrózy .
od roku 2003 byly PTs klasifikovány WHO do tří hlavních kategorií: benigní, hraniční a maligní, na základě různých histologických nálezů., Mezi tyto funkce patří rozpětí charakteristiky (permeative versus opsané), mitotická aktivita, stupeň buněčných atypií, stromálních buněk a stromální nadměrný růst (proliferace stromatu ve vztahu k glandulární složka s přítomností stroma a ne epitelu v alespoň jednom 40 síla pole) . Benigní Pt jsou dobře ohraničená s nárůstem stromální celularita, mírné až středně těžké atypie, mitózy < 4/10 hpfs, a bez známek stromální přemnožení., Hraniční PTs mají ještě větší nárůst stromální celularity a atypie, mitózu 4-9/10 hpfs, ale žádné stromální přerůstání. Maligní PTs na druhé straně představují s permeative marže, významné zvýšení v obou stromálních buněk a atypie, mitotické počet 10/10 hpfs, a známky stromální přemnožení na rozdíl od předchozích dvou kategorií . V přehledu 19 sérií PTs bylo 35-85% klasifikováno jako benigní, 7-40% hraniční a 7-45% maligní vykazující variabilní hlášení incidence .
metastáza PTs je pozorována u 5-20% všech pacientů s PTs ., Načasování výskytu metastáz bylo studováno ve více publikacích a pohybovalo se od pouhých 1 měsíce po primární terapii až po deset let po léčbě v průměru kolem 15 až 26 měsíců. Většina pacientů s metastázami zemře do 3 let od primární diagnózy . Je důležité si uvědomit, že určujícím faktorem výskytu metastáz je primární velikost nádoru .
maligní PTs mají tendenci metastázovat hematogenně s metastázami lymfatických uzlin, které jsou pozorovány pouze zřídka. V případech maligního PT však musí být axilární lymfatické uzliny rozřezány., Hlavním místem metastáz jsou plíce (66-84, 5%) následované kosti (28-39%) a méně často játra a mozek. Ostatní hlášené lokalit metastáz patří kůži, nosní a ústní dutina, slinné žlázy, hrtanu, štítné žlázy, pohrudnice, srdce, ledvin, nadledvinek, žaludku, tenkého a tlustého střeva, sleziny a slinivky břišní.
v našem případě měl pacient metastázy pouze do pankreatu. Metastáza pt do pankreatu je neobvyklá s frekvencí sekundárních nádorů pankreatu, které se pohybují mezi 3% a 12% všech malignit pankreatu., Klinické příznaky metastáz pankreatu jsou podobné primárním nádorům pankreatu. Pacient často trpí žloutenkou, bolestmi břicha nebo zad, ztrátou hmotnosti, špatnou chutí k jídlu, nevolností, zvracením, bledě mastnou stolicí, hyperkoagulabilitou (např. Nejčastější primární nádory vyvolávají metastázy do pankreatu jsou karcinom plic, prsu, gastrointestinálního traktu, prostaty a ledvin. Méně často byly hlášeny metastázy ze sarkomů měkkých tkání do pankreatu., Pokud jde o phyllodes nádor metastázující do slinivky břišní, existují pouze tři předchozí kazuistiky k dnešnímu dni v literatuře označující jeho vzácnost.
Zpřístupnění
Tento případ byl již dříve představen v „3. Euro-Celosvětové Setkání Odborníků na Lékařské kazuistiky“ ve Španělsku, v červenci 2016.
střety zájmů
autoři prohlašují, že nemají žádný střet zájmů.