Abstrakt
Myopericarditis s perikardiální výpotek jako první představí rysem SLE je méně časté. Uvádíme neobvyklý případ myoperikarditidy a perikardiálního výpotku s následným srdečním selháním, jako počáteční projev SLE. Včasné rozpoznání a včasné podání steroidů jsou nezbytné u SLE související myoperikarditidy s kardiomyopatií, aby se zabránilo úmrtnosti spojené s tímto stavem.
1., Úvod
perikarditida je nejčastějším srdečním projevem SLE . Perikardiální výpotek se vyskytuje u přibližně 40% pacientů SLE . Nicméně postižení myokardu s perikarditidou, perikardiálním výpotkem a následným srdečním selháním, jako počáteční prezentace SLE, je neobvyklé. Popisujeme neobvyklý případ myoperikarditidy s vývojem perikardiálního výpotku, kardiomyopatie a srdečního selhání jako počátečního projevu SLE u mladé 35leté afroamerické ženy., Klinicky se zlepšila s rozlišením myoperikarditidy a kardiomyopatie po léčbě methylprednisolonem.
2. Případě, že Zpráva
35-rok-starý Africká Americká žena s anamnéze epizodu perikarditida prezentovány na Pohotovost a stěžoval si na bolest na hrudi a únava z týdnů trvání. Nahlásila náhlý nástup pleuritické bolesti na hrudi spojené s příznaky podobnými nachlazení, ale žádné stížnosti na horečku nebo zimnici., Kromě toho nahlásila potíže s ležením na zádech, což způsobilo dušnost spolu s určitým nepohodlí pod levým prsem. Před dvěma dny odešla na pohotovostní oddělení jiné nemocnice a byla propuštěna s diagnózou virového syndromu. Po dalším vyšetřování oznámila možnou diagnózu perikarditidy, když v roce 2010 odešla do jiné Nemocnice. Ona pak pokračoval dát historii vypadávání vlasů a artralgie v rukou. Neexistovala žádná jiná anamnéza v minulosti a rodinná anamnéza byla pro SLE v nevlastní sestře významná., Měla 3 děti a potrat v 1. trimestru. Popřela užívání alkoholu a drog.
při přijetí fyzické vyšetření odhalila mladou ženu s mírnou úzkostí s tachykardií 102. Další životní funkce byly v normálním rozmezí. Pouze další významné nálezy na fyzickém vyšetření byly perikardiální třecí tření a nekarrující alopecie. Elektrokardiogram (EKG) vykazoval konkávní zvýšení ST v dolních a bočních vodičích (Obrázek 1). Rentgen hrudníku (CXR) nevykazoval žádné abnormality (Obrázek 2)., Laboratoře včetně kompletního krevního obrazu a komplexního metabolického panelu byly v normálních mezích. První dvě sady srdečních troponinů byly v normálních mezích. Zpočátku byla diagnostikována jako perikarditida a byla zahájena na indometacinu pantoprazolem, ale nemohla tolerovat NSAID. Proto byla zahájena na kolchicinu s prednisonem. Další laboratoře, včetně antinukleární protilátky (ANA), antidouble stranded DNA (Anti-ds DNA), a komplementu C3 a C4 byly zaslány k dalšímu hodnocení.,
později během dne si stěžovala na zvýšení dušnosti s bolestí na hrudi a zjistila, že desaturace až na 87% na vzduchu v místnosti. Při fyzickém vyšetření byla zaznamenána praskání a stopový edém pedálu. Arteriální krevní plyn odhalil hypoxemii., Její saturace kyslíkem se zlepšila poté, co ji položila na nosní kanylu se 2 litry kyslíku. Opakovaný rentgen hrudníku ukázal intervalový vývoj malých bilaterálních pleurálních výpotků (obrázek 3). Byly odeslány opakované laboratoře včetně beta natriuretického peptidu (BNP) a troponinu. A transtorakální echokardiografie (TTE) odhalil mírně snížena levé ventrikulární systolickou funkcí s Ejekční Frakce 35-40% a mírný perikardiální výpotek bez známek tamponáda (Obrázek 4).,
The patient was transferred to the intensive care unit (ICU) for closer monitoring and started on lasix, metoprolol, and lisinopril. Troponin trend was 0.60 ng/ml > 0.49 ng/ml > 0.,74 ng / ml, které se očekávalo u myokarditidy, a nebyla indikována žádná kapka heparinu. Byla velmi slabá s výraznou dušností při námaze a nemohla se dostat z postele. Kreatininová fosfokináza (CPK) byla 435 U/L a BNP byla zvýšena při 488 pg/ml. ANA se vrátila pozitivně v 1 : 160 s nízkým C3 74 mg / dl a C4 25 mg / dl. SM / RNP, dsDNA, RPR, HIV a HBsAg byly negativní. Následně byla diagnostikována SLE, podle nových kritérií, s perikarditidou, myokarditidou a malým pleurálním výpotkem, ale také s ANA, nízkou C3 a ztrátou vlasů s alopecií., Prednison byl držen a byl zahájen methylprednisolon. Kolchicin byl také držen, protože pacient vyvinul průjem. Životní funkce zůstaly stabilní se zlepšením celkového klinického stavu, zatímco pacient byl na JIP, ale i nadále se cítil slabý. Ona byla pak převedena na terciární péče centrum a měl srdeční magnetická rezonance (CMR) zobrazovací 3 dny později, což ukázal normální biventrikulární velikost a systolická funkce, otok, a subepicardial vylepšení v boční stěně a potvrdila přítomnost myokarditida.
3., Diskuse
Systémový lupus erythematodes (SLE) je klasifikován jako systémové autoimunitní onemocnění, ve kterém imunitní-komplexní výpovědi často za následek zánětlivé reakce, která zahrnuje mnoho vnitřních orgánů těla, s nepředvídatelným vzplanutí a remisí vzory.
srdeční postižení bylo hlášeno jako jedna z hlavních komplikací přispívajících k morbiditě a úmrtnosti pacientů trpících systémovými autoimunitními chorobami., Při perikardiální zapojení je nejčastější echokardiografické léze u systémového lupus erythematodes (SLE) a nejčastější příčina symptomatické srdeční onemocnění, myokarditidy zůstává poměrně neobvyklé . V klinické praxi je myoperikarditida diagnostikována přítomností perikarditidy s nárůstem srdečních markerů nebo příznaky zánětu myokardu .,
Vzhledem k tomu, že náš pacient má v anamnéze rekurentní perikarditida (první díl v roce 2010 a aktuální díl), počáteční diferenciální diagnózy zahrnuty virové etiologie proti autoimunitní proces, jak se původně hlásil k souborům kašel a příznaky nachlazení a rodinné historie, který zahrnoval poloviční sestra, s diagnózou SLE. Autoimunitní práce odhalila pozitivní Ana a nízké hladiny C3., Pomocí laboratorní výsledky a další otázky, jsme byli schopni udělat diagnózu SLE na základě 2015 Systémový Lupus Mezinárodní Spolupráce Kliniky (SLICC) a American College of Rheumatology (ACR) revidovaná kritéria pro diagnózu SLE . Náš pacient měl celkem 4 z 16 bodů: nevyléčitelnou alopecii, perikarditidu, nízkou hladinu C3 a nízkou titrovou pozitivní ANA.
echokardiografické nálezy nejsou specifické pro diagnostiku myokarditidy u SLE, ale globální hypokineze, při absenci jiných známých příčin, je silně sugestivní ., Segmentové oblasti hypokineze mohou také naznačovat lupus myokarditidu . V naší pacienta, TTE zpočátku ukázal mírně zhoršenou funkcí levé ventrikulární systolickou se to na globální hypokinezi a středně velké generalizované perikardiální výpotek. Opakovaná TTE ukázala normální biventrikulární velikost a systolickou funkci.
dalším neinvazivním testem pro diagnostiku lupus myokarditidy je srdeční MRI (CMR), které obvykle vykazuje zvýšení gadolinia, zejména v subepikardiální oblasti s nerovnoměrnou distribucí. Hodnoty T2 ukazují abnormality relaxace myokardu ., U našeho pacienta CMR vykazovala edém se subepikardiálním zlepšením v boční stěně a potvrdila přítomnost myokarditidy. Ukázalo se, že srdeční MRI je velmi užitečnou zobrazovací modalitou při potvrzení diagnózy myokarditidy. Podle Mezinárodního Konsensu Skupiny na CMR Diagnóza Myokarditidy, CMR může být použita k identifikaci pacientů s významnou probíhající zánět, zejména u pacientů s recidivující nebo přetrvávající symptomy a u pacientů s nově vzniklým srdečním selháním ., Ačkoli endomyokardiální biopsie je široce považována za zlatý standard pro diagnostiku myokarditidy, je důležité si uvědomit její omezení a pochopit, proč se místo toho provádí srdeční MRI. Tato omezení zahrnují vystavení pacientů vyššímu riziku komplikací (perforace, tamponáda) a debatu o přesných diagnostických kritériích pro analýzu vzorků tkáně myokardu .
myokarditida v SLE musí být rozpoznána a léčena nouzově vysokými dávkami steroidů., Přidání imunosupresiv jako azathioprin nebo intravenózní imunoglobuliny (IVIG) může být užitečné při léčbě myokarditidy . Když byla naše pacientka zahájena vysokou dávkou IV methylprednisolonu, prokázala klinické zlepšení s normalizací systolické funkce levé komory na opakovaných tte a CMR.
4. Závěr
Na závěr, kombinace klinického stavu, laboratorních testů, a CMR nám umožnilo, aby diagnózu myopericarditis sekundární SLE v naší pacienta., Vzhledem k tomu, že myoperikarditida s perikardiálním výpotkem byla počáteční prezentací SLE u našeho pacienta, zlepšila se až po zahájení steroidů. Včasné rozpoznání a včasné podání steroidů jsou nezbytné u SLE související myoperikarditidy s kardiomyopatií, aby se zabránilo úmrtnosti spojené s tímto stavem. Proto, vysoký stupeň klinického podezření na SLE, je nutné u pacientů léčících se s perikarditida nebo myokarditida, aby se brzy diagnostikovat a vhodně léčit základní SLE.,
konkurenční zájmy
autoři nemají ke zveřejnění konflikt zájmů ani finanční vztahy.
příspěvky autorů
koncepce a design byly vyrobeny Prema Bezwada a Ahmed Quadri. Vypracování článku provedli Prema Bezwada, Ahmed Quadri a Atif Shaikh. Kritickou revizi článku pro důležitý intelektuální obsah provedli Atif Shaikh, Cesar Ayala-Rodriguez a Stuart Green. Konečné schválení článku dali Cesar Ayala-Rodriguez a Stuart Green.