PERIVENTRICULAR WHITE MATTER LESIONS (PWM) (Čeština)

Timothy C. Hain, MD. • Page last modified: October 5, 2020

MRI (Magnetic resonance image) of the brain. This is section is in the horizontal plane, just above the ears., Periventrikulární léze bílé hmoty lze vidět (bílé skvrny směrem ke dnu). Jedná se o mírný případ.	MRI ukazující mírné PVM. Mírná PVM odpovídá zhruba 15% zátěži Leukoariaiózy.	těžká PVM. 90 letá žena. Tam je soutok (sloučení dohromady) tak, že tam je oblak obklopující horní komory., (Flair)

MRI studií starších osob s nerovnováhy a poruchy chůze z neznámé příčiny, často vykazují frontální atrofie a subkortikální bílé hmoty T2 hyperintenzivní ložiska. (Kerber et al, 1998). Patologické studie, i když sporé, naznačují frontální atrofie (smrštění), ventrikulomegalie (tj. více smrštění), reaktivní astrocyty v čelní periventrikulární bílé hmoty (tj. zjizvení), arteriol a zvýšená tloušťka stěny (Whitman et al, 1999).,

existuje několik míst pro léze bílé hmoty. Ti kolem středu černých prostorů se nazývají „periventrikulární léze bílé hmoty“. Ty, které se nacházejí mezi kůrou a komorami, s určitým prostorem mezi, se nazývají „léze bílé hmoty“. Tam jsou také podtypy v „hluboké bílé hmotě“, pod komorami, některé v cerebellum, a někdy jsou vidět v mozkovém kmeni. Tato stránka je zaměřena na vyšší léze kolem komor.

léze bílé hmoty jsou nejlépe vidět na sekvenci MRI“ T2 FLAIR “ zobrazování mozku., CT snímky nejsou zdaleka tak citlivé. Čím lepší (silnější) magnet MRI, tím více lézí je vidět. MRI provedené na současných jednotkách 3T tak uvidí stále menší léze bílé hmoty než skenování provedené na „otevřených“ skenerech. Patologicky, PWM odpovídají oblastech myelinu řídnutí a gliosis, a jsou často doprovázeny lakunární (malé otvory) myokardu a malá plavidla aterosklerotických onemocnění.

léze mozkové bílé hmoty jsou časté, alarmující a lékaři často nazývají „náhodné“. Možná z tohoto důvodu autor této stránky (Dr., Hain) byla e-mailem několikrát důrazně formuloval požadavky k oslabení jazyka o kognitivní důsledky léze bílé hmoty. Jen hlásím, co má literatura říkat, a bohužel, „to je to, co to je“. Přesto jsem v reakci na to upravil jazyk na některých místech, abych použil více „akademických“ termínů pro sníženou duševní funkci.

existuje obrovské množství literatury o lézích bílé hmoty a zde právě diskutujeme o malé podmnožině těchto tisíců dokumentů., Protože existuje tolik papírů, lze obecně najít papír podporující téměř jakoukoli domněnku – to je dobré mít na paměti při čtení recenzí, jako je tento.

co způsobuje tyto léze bílé hmoty ?

krátká odpověď je, že téměř cokoli, co poškozuje mozek, může způsobit léze bílé hmoty.

obvykle jsou tyto léze obviňovány z“ onemocnění malých cév “ (SVD) s myšlenkou , že se malá krevní céva uzavře. Termín je nejasný a může být aplikován jak na uzavření krevních cév, tak na krvácení., V případě ischemického (uzavřeného) typu SVD je mozek dodaný touto krevní cévou poškozen a na sekvence MRI se objeví bílá skvrna.

hypertenze (vysoký krevní tlak) je „hlavním rizikovým faktorem“ pro PVM. Jsou také spojeny s kouřením, diabetem typu 2 a nedávno obezitou. Viscerální obezita může zejména zvýšit léze hluboké bílé hmoty zánětem (Lampe et al, 2018).

léze bílé hmoty jsou běžné u jedinců s infekcí HIV, a to i u osob s dobrou virovou supresí (Su et al, 2016)., Haddow et al (2014) uvedl, že WML bylo zjištěno u 161 z 254 pacientů s HIV+, z nichž 35% mělo „difúzní abnormalitu signálu WM“ a 24% mělo vzor naznačující „onemocnění malých cév“.

tyto dva obrázky ukazují cerebellum. Vlevo je obraz Flair a vpravo obrázek GRE. Černé skvrny „kvetou“ ze železa pocházejícího z produktů rozpadu krve..

další příčiny poškození mozku, které lze pozorovat na MRI, zahrnují krvácení, které také způsobují poškození mozku., Tyto léze se vyskytují u přibližně 11-23% starších obyvatel. Protože obsahují železo z krve, lze je odlišit na MRI od jiných typů poškození jejich zobrazením „sekvencí“ citlivou na železo, jako je gradient echo (GRE) (Greenberg et al, 2009). Cerebrální mikro krvácení může také nastat v bílé hmotě a může být způsobeno traumatem, hypertenzí nebo mozkovým amyloidem. Jak je uvedeno výše, malé krvácení se může zdát velmi dramatické na GRE (vpravo), ale nesmí být spatřen na vkus., Vzhledem k“ kvetení “ může být velikost černých skvrn na MRI větší než skutečná oblast ukládání železa. Te > 50) může zvýšit kvetení(tj. způsobit falešně pozitivní). Mozkové mikro krvácení jsou spojeny se zrychleným kognitivním poklesem. (Ding et al, 2017)

Jak léze bílé hmoty jsou kvantifikovány na MRI

Existuje mnoho stupnic, které se používají především ve výzkumných studiích kvantifikovat léze bílé hmoty., Schelten a associates hodnotili 26 různých stupnic v roce 1998 (Scheltens et al, 1998) . Právě teď (2019) jsou pojmy „mírné“, „mírné“ a „závažné“ klinicky upřednostňovány, a proto můžete tuto sekci ignorovat, pokud si přejete.

arwmc – změny bílé hmoty související s věkem.

tato stupnice je 4 bodová, založená na MRI snímcích s buď protonovou hustotou (PD), T2 nebo T2-FLAIR. Změny bílé hmoty byly definovány jako „nedefinované hyperintenzibility >= 5 mm., Lacunes byly definovány jako dobře definované oblasti > 2 mm se stejnými charakteristikami signálu na MRI jako spinální tekutina. (Wahlund et al, 2001)

ARWMC Rating scale

léze Bílé Hmoty	Čelní, parieto-okcipitální, temporální, infratentorial/mozeček, bazální ganglia.,d>No lesions
1	Focal lesions
2	Beginning confluence
3	Diffuse involvement of an entire region
Basal Ganglia Lesions
0	No lesions
1	1 focal lesion (>= 5 mm)
2	> 1 focal lesion
3	Confluent lesions

This scale then produces 10 different numbers — which is 5 regions * 2 sides., To dělá měřítko nepraktické pro lékaře, kteří nemají prostředky na počítání 10 různých oblastí mozku. To je pravděpodobně důvod, proč to není tak populární jako dvě jednodušší váhy níže.

Fazekas scale

jednodušší, ale podobné váhy zahrnují Fazekasovu stupnici, která zvažuje pouze 2 oblasti mozku – (Fazekas et al, 1998). Tato stupnice byla nejoblíbenější od roku 2016.,

Fazekas Rating scale

White Matter lesions	Periventricular white matter (PVWM) — these are largely from small vessel disease
0	No lesions
1	Caps or pencil-thin lining
2	Smooth halo
3	Irregular periventricular signal extending into the deep white matter
Deep white matter	These are often not ischemic.,
0	Žádné léze
1	tečkovité
2	začátek soutoku
3	Velké splývající oblasti

Van Swieten měřítku

Další podobné stupnice pro hodnocení léze bílé hmoty je van Swieten stupnice (van Swieten et al, 1990). Tato stupnice vyžaduje třídění dvou oblastí – jedna zahrnující přední bílou hmotu v řezu přes choroidální plexus a druhá pro zadní bílou hmotu., Byly tři hodnoty pro MRI–0 (nic nebo jedna léze), 1 — vícenásobné fokální léze 2, mnohočetné konfliktní léze. Oba regiony a 2 čísla byly poté přidány dohromady, aby poskytly skóre v rozmezí 0-4. Tenhle je docela blízko fazekasovy stupnice-nevyžaduje rozlišení mezi dvěma různými typy soutoku a vylučuje hlubokou bílou hmotu. Zdá se, že je to docela blízko klinickému měřítku (nic, mírné, středně závažné, závažné) a výhodou klinického systému je, že je to docela zřejmé i osobám, které nejsou radiology.,

Prevalence lézí bílé hmoty.

Lin et al (2017). WML (léze bílé hmoty) u 4693 hospitalizovaných pacientů. Zde jsou procenta pozitivní VŠECHnY druhy WML, malé nebo velké. Také tito pacienti nejsou vybráni tak, aby byli dobře.	Chowdhury et al (2011). WML u pacientů bez vaskulárních rizikových faktorů. DSWMH odkazuje na nějaký soutok WML. Všimněte si, že se jedná pouze o konfliktní léze a léze „punctate“ jsou vyloučeny., Tímto grafem by se situace jevila lépe než studie Lin et al vlevo, která zahrnuje všechny typy WML u nemocných pacientů.

Mezi třetí a 80% z MRI vyšetření provedeno u osob ve věku nad 65 let mají změny v jejich mozkové bílé hmoty (Wong et al, 2002). Jiní citují tak vysokou prevalenci jako 95% nad věkem 60 (např. Lampe et al, 2018).

četnost lézí bílé hmoty závisí na vašem prahu pro jejich hlášení a studované populaci., Lin et al (2017) nedávno informoval o 4683 hospitalizovaných čínských pacientech. Zjistili poměrně vysokou prevalenci, zhruba 40%-80 u osob od 50 let. Zahrnovali jako pozitivní pacienty od mírných (malých lézí) až po závažné (velké konfliktní léze). Prevalence byla vyšší u osob s hypertenzí, cukrovkou a kuřáky.

Chowdhury et al (2011), hlášeno na zdravější skupině-1108 subjektů bez vaskulárních rizikových faktorů (tj. žádný diabetes, hypertenze). Jednalo se o subjekty převážně mezi 50 a 70. Poněkud podobný Lin et al, našli poměrně vysokou prevalenci-39.,6% pro „stupeň 1″, které jsou“ punctate“, což znamená malý, a pouze 0,4% pro stupeň 4 (velký). Zjistili mnohem nižší prevalenci pro stupeň 2-3, které byly definovány jako léze s určitým soutokem(tj. Jednalo se o subjekty bez vaskulárních rizikových faktorů a nelze je přímo srovnávat s subjekty Lin et al, kteří měli vaskulární rizikové faktory.

Wen et al (2009) uvádí na 428 osob ve věku 44-48 přijati od zdravého společenství studii. Celkově 50, 9% mělo léze bílé hmoty., Poznamenali, že “ malé punctate nebo fokální WMH jsou běžné v mozcích jedinců ve věku 40 let a mohou představovat počáteční fázi vývoje těchto lézí.“

Kombinace těchto tří studií dohromady, je jasné, že malé (tečkovité) léze bílé hmoty jsou velmi časté, vyskytují se ve zhruba polovině z jinak zdravé populace v jejich 40 a WML zvyšovat s věkem. Kromě toho, jak lidé stárnou, jsou nejen získat více léze bílé hmoty, ale WML začít sloučit dohromady do větší opravy (splývající léze bílé hmoty)., Lidé, kteří mají vaskulární rizikové faktory (jako je diabetes, kouření, hypertenze), mají více těchto lézí.

Příčiny periventrikulární bílá hmota léze:

Hlavní příčiny periventrikulární bílé hmoty (PWM) léze zahrnují normální změny z stárnutí (pak se jim říká UBO, pro „unidentified bright objects), malé tahy a poruch souvisejících s roztroušenou sklerózou (RS). PWM také koreluje s nedostatkem vitaminu B6 (pyridoxin). Fráze “ normální změny ze stárnutí „je opravdu synonymem pro“nevíme“.,

Stárnutí: věk je jistě nejčastější asociací PWM. Jedná se pravděpodobně o fenomén „opotřebení“. Zestárnete a pod mostem je víc vody. Větší výkyvy krevního tlaku, větší šance na uzavření malých krevních cév, větší šance na poranění hlavy, větší šance na malé embolie.,

Nicméně, zatímco lékaři často naznačují, že změny v mozku, které jsou podobné ostatním stejného věku nejsou důležité, a říkají jim „náhodné“, údaje naznačují, že i některé z těchto PWM snížení kognitivní výkonnosti (viz níže).

malé mrtvice: období hypertenze je častou příčinou. Podle autorů může stačit jen několik dní extrémní hypertenze. Toto je spojení „stres není pro vás dobrý“. Progrese těchto lézí je také spojena s variabilitou (Liu et al, 2016)., To by mohlo naznačovat, že malé krvácení jsou příčinou některých. Existuje související porucha nazývaná „povrchní sideróza“ v důsledku mozkových krvácení a mozkových mikro krvácení krátce diskutovaných výše.

klinické studie PWM také vykazují souvislost s diabetem, ale ne důsledně s aterosklerózou. PWM jsou často hlášeny u osob s migrénou a vyskytují se zejména u žen s migrénou a aurou., PWM jsou také častější u osob s častým mdloby a ortostatická intolerance (Kruit et al, 2013)

WM léze jsou spojeny s sítnice mikrovaskulární abnormality. Osoby s lézemi WM i retinopatií mají mnohem vyšší riziko klinické mrtvice (20% vs 1, 4%), (Wong et al, 2002).

MS a související podmínky: Demyelinizační poruchy, jako je roztroušená skleróza a příbuzní mohou způsobit PWM. Ty mají obecně jiný pohled na MRI, protože se často podobají „prstům“ směřujícím k komorám.,

Rarer causes of white matter disease include „Autoimmune processes include multiple sclerosis and related diseases: tumefactive demyelinating lesions, Balo concentric sclerosis, Marburg and Schilder variants, neuromyelitis optica (Devic disease), acute disseminated encephalomyelitis, and acute hemorrhagic leukoencephalopathy (Hurst disease). Infectious processes include Lyme disease (neuroborreliosis), progressive multifocal leukoencephalopathy, and human immunodeficiency virus (HIV) encephalopathy., Vascular processes include different types of small-vessel disease: arteriolosclerosis, cerebral amyloid angiopathy, cerebral autosomal-dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy (CADASIL), primary angiitis of the central nervous system, Susac syndrome, and neurolupus. Toxic-metabolic processes include osmotic myelinolysis, methotrexate leukoencephalopathy, and posterior reversible encephalopathy syndrome. (Sarbu et al, 2016)., Toto je v podstatě seznam prádelny většinou vzácných podmínek, které mají malé praktické důsledky, ale dá se vědět, že existuje mnoho možností.

mezi nimi je neuvěřitelně vzácná familiární varianta onemocnění bílé hmoty, nazývaná CADASIL. Testování mutace notch-3, která způsobuje CADASIL, provádí Athena mimo jiné laboratoře. Stejně jako u většiny genetických testů je tento test neúměrně drahý a výsledek obecně nemá žádné klinické důsledky.,

PRES (zadní reverzibilní leukoencefalopatie syndrom), může způsobit podobné léze bílé hmoty, ale tento stav je akutní a má možnost obrácení.

Vážné důsledky periventrikulární léze bílé hmoty-to je ta strašidelná část.

existuje silný důkaz, že léze mozkové bílé hmoty zhoršují funkci mozku a zejména zhoršují schopnost myšlení a chůzi.,

Debette a Markus (2010) provedli meta-analýza 22 studií, které zkoumala asociace bílé hmoty hyperintensities s mrtvice, kognitivní pokles, demence a smrt. Oni říkali: „Bílá hmota hyperintensities byly spojeny se zvýšeným rizikem cévní mozkové příhody (poměr rizik 3.3, 95% interval spolehlivosti 2.6 až 4.4), demence (1.9, 1.3 2.8) a smrt (2.0, 1.6 2.7).“

léze Bílé hmoty silně korelují se sníženou rychlost chůze, stejně jako snížení duševní schopnosti (Starr et al., 2003; Guttman et al, 2000; Whitman et al, 2001; Bazner et al., 2008)., Zdá se, že periventrikulární umístění lézí bílé hmoty způsobuje nejzávažnější následky. Zde mluvíme hlavně o větších lézích bílé hmoty – -o těch, které jsou „konfliktní“, nebo o stupních 2-3 na grafu výše. Osoby s jedním nebo dvěma lézemi „punctate“ bílé hmoty se nepovažují za tyto problémy. Existují také skupiny pacientů, které opravdu nespadají tak dobře do stupňů-možná mají 40 nebo tak punctate léze. Pravděpodobně patří do skupiny třídy 2(částečně konfliktní)., Myslíme si, že by mohl existovat prostor pro vytvoření jiného kritéria – -možná % bílé hmoty, která je obsazena lézemi.

jedinci s PVM lézemi provádějí téměř 1 směrodatnou odchylku(SD) pod průměrem při úkolech zahrnujících psychomotorickou rychlost. Osoby s těžkým periventrikulární WVL provést o 1 směrodatnou odchylku nižší než průměrná předmětů na úkoly, které zahrnují psychomotorickou rychlost, a o 0,5 SD nižší na globální kognitivní funkce (De Groot et al, 2000). Chcete-li to uvést do známějších termínů, v testu IQ je 1 SD 15 bodů., Dokonce i“ tiché “ léze bílé hmoty u pacientů s hypertenzí středního věku předpovídají sníženou pozornost (Sierra et al, 2014). Těžké léze bílé hmoty předpovídají špatné činnosti každodenního života (Yamashita et al, 2016).

Lacunes (tj. díry v mozku) jsou také spojeny s kognitivními poruchami (Jokinen et al, 2011).

hluboké léze bílé hmoty jsou údajně ještě více zatěžující než periventrikulární léze bílé hmoty k poznání (Soriano-Raya et al, 2012). Naštěstí jsou relativně neobvyklé., Ty jsou více korelovány s viscerální obezitou než s hypertenzí (Lampe et al, 2018).

Podle Degroot et al (2002), „Po úpravě na věk, pohlaví, úroveň vzdělání, opatření deprese, a atrofie mozku a infarkty, pacienti s těžkou periventrikulární léze bílé hmoty zkušený kognitivní pokles, téměř třikrát tak rychle,“ jako průměr.“To není překvapující, protože osoby s těžkým PVM zažily mnoho poškození mozku.,

zrychlení zátěže hyperintenzity bílé hmoty je patologická změna, ke které dochází brzy v presymptomatické fázi vedoucí k mírnému kognitivnímu poškození. Ve skutečnosti dochází v průměru ke zrychlení 10 let před nástupem mírného kognitivního poškození. (Silbert et al, 2012). Pouze 3% zátěž leukoariózy (procento poškození bílé hmoty v mozku) stačí ke snížení skóre pracovní paměti 2 standardní odchylky (Cena et al, 2012). 3% zátěž na MRI, je množství PVM obvykle nazývá „mírné“ na MRI zpráv.,

pokud vezmeme v úvahu chůzi a rovnováhu, více lézí bílé hmoty předpovídá sníženou pohyblivost (Onen et al, 204) . Podle nedávné studie Baznera není zpomalení chůze extrémní – starší lidé jsou o 20% pomalejší s velkým # PVM než malý #. Zdá se nám, že lidé mohou být prostě opatrnější a chodit pomaleji, když jsou náchylnější k pádu. (2008)

léčba:

• kontrola vaskulárních rizikových faktorů-zejména labilní (variabilní) hypertenze.,
• Pyridoxin (vitamin) doplněk (ale buďte opatrní, protože pyridoxin může způsobit neuropatie)
• prevence Migrény léčby-zejména „cévní“ látek, jako jsou verapamil a beta-blokátory
• „Kognitivně komplexu“ rekreační činnost.
• Fyzikální terapii-zejména na podzim poradenství
• Úprava léků

Prakticky, PVM se zdají být spojeny se závažnými následky. Jakmile je máte, jsou tam po celý život, prevence je hlavním cílem léčby.,

mezi hlavní vaskulární rizikové faktory onemocnění bílou hmotou patří:

• hypertenze
• kouření
• diabetes typu 2
• obezita, zejména viscerální.

věnujeme pozornost snižování vaskulárních rizikových faktorů a zejména kontrole jak statické (konstantní), tak labilní (tj. rychle se měnící) hypertenze. Hypertenze“ White coat “ je typ labilní hypertenze. Pokud je tedy váš krevní tlak „pouze v ordinaci lékaře“, neznamená to, že jste v bezpečí před PVM. Beta blokátor může pomoci., Intenzivní kontroly krevního tlaku (definovanými jako „cílení“ BP < 120) byla spojena s menší nárůst léze bílé hmoty u 449 pacientů s hypertenzí ve věku nad 50 let (Sprint skupiny, 2019). Podle Croall et al (2018) “ intenzivní snížení BP nezmenšilo mozkovou perfuzi při závažném onemocnění malých cév. „Podle našeho názoru je intenzivní kontrola krevního tlaku obecně dobrým nápadem, i když se nevztahuje na všechny.

přísná kontrola diabetu je pravděpodobně užitečná. To znamená dostat Hemoglobin A1c do normálu — řekněme, asi 6.,5 nebo níže.

snížení příjmu kalorií, dokud se BMI nestane normální, je obezřetné. Fyzická zdatnost je slabě spojena s lepší bílou hmotou (Sexton et al, 2016).

snížení zvýšeného cholesterolu je pravděpodobně také užitečné.

Další věci, které můžete udělat, aniž by, jak moc pro ně důkaz, patří:

Malé množství vitamínu b6 (pyridoxin) doplnění jsou rozumné (tj. 2 mg/den).

kognitivně složitá volnočasová aktivita (tj., dělat něco obtížného ve svém volném čase) je spojeno s lepším duševním výkonem u osob s lézemi bílé hmoty (Saccynski et al, 2008). Je určitě lepší, aby váš mozek byl fyzicky aktivní a pravděpodobně lepší také udržet váš mozek aktivní.

není jasné, zda je denní příjem aspirinu užitečný nebo škodlivý u osob s PVM, a podle našeho názoru by rozhodnutí mělo být učiněno individuálně. Osoby s krvácením by pravděpodobně neměly být na aspirinu. Jinými slovy, pro toto rozhodnutí je zapotřebí MRI., Beta blokátory, jako je propranolol a související léky, mohou být zvláště vhodné k prevenci hrotů krevního tlaku. Tyto léky jsou také kardioprotektivní. Jinými slovy, pokud má někdo „hypertenzi bílého pláště“, může být vhodné zvážit beta blokátor. Další údaje by zde byly užitečné, protože se jedná pouze o spekulace.

U osob s migrénou a velké zatížení léze bílé hmoty, jsme se obecně naznačují, profylaktický režim, jako je například kombinace nízké dávky asa a migréna prevence činidlo, jako je verapamil., Není známo, zda je tento léčebný režim účinný. Beta blokátory by se také zdají být velmi rozumné pro tuto situaci.

léčba demyelinizačních onemocnění, jako je roztroušená skleróza, může být vhodná, ale je mimo rozsah tohoto krátkého přezkumu.

s ohledem na běžný příznak nestability, empirickou léčbu včetně fyzikální terapie. Fyzikální terapie však tyto věci nezmizí.

zatímco obecně léky nejsou užitečné v situacích, kdy zemřely vláknové trakty nebo neurony (tj., PVM), v některých občasných případech, jsou užitečné studie léků, jako jsou antidepresiva nebo antiparkinsonika. Opět platí, že léky nezlepší MRI nebo se zbaví již provedených škod.

myslíme si, že je nepravděpodobné, že by jakákoli léčba byla úspěšná při zvrácení duševního zpomalení spojeného s PVM. Nicméně, tam může být nějaký prostor, aby upravit léky, které zpomalují myšlení nezávisle na sobě-jako antivertigo léky (např. meklizin nebo clonazepam), a nahrazovat je s léky, které nenarušují myšlení (jako betahistin).,