Diskuse
Protože to bylo poprvé popsáno jako rozpoznatelné a diskrétní jednotka v roce 1976, botulismu se stala nejčastěji hlášen syndrom související s botulotoxin, což představuje zhruba 75% všech ročních případů ve Spojených Státech . Spojené Státy Centra pro Kontrolu Nemocí a Prevenci (CDC) přezkoumána hlášených případů botulismu ve všech jeho podobách ve Spojených Státech v letech 1899 a roku 1996 a zjistil, že 1442 případů botulismu byly hlášeny v 46 státech mezi lety 1976 a 1996 . Infekce typu A představovaly 46.,5% a typ B pro 51, 9% hlášených osob. To je nápadně podobné 96 případům hlášeným CDC v roce 2005, z nichž 46% bylo typu A a 54% bylo typu B . Od vykazování začala stabilizovat v roce 1980 byl průměrný roční výskyt botulismu ve Spojených Státech je přibližně 1,9/100 000 živě narozených dětí.
klinický syndrom kojeneckého botulismu se obvykle vyskytuje mezi 2 týdny a 1 rokem věku, se středním věkem asi 10 týdnů ., Předpokládané inkubační období pro rozvoj botulismu u dětí vystavených botulinum výtrusy je 3 až 30 dní, i když v případech uvedených výše ukazují, že toto období může být kratší s některé formy Klostridií . Syndrom je obvykle charakterizována historie zácpa, následuje subakutní progresi v průběhu 4 až 5 dní bulbární a končetiny slabost často následuje respirační kompromisu a souvisejících zdravotních komplikací. Zácpa našeho pacienta začala přibližně 8 dní před prezentací., Její pasivní chování, ptóza a slabé sání začaly přibližně 4 dny před prezentací. Obvykle dochází k úplnému vyřešení v následujících týdnech až měsících s podpůrnou péčí, i když ve vzácných případech byly hlášeny relapsy, špatné klinické výsledky a smrt . Čtrnáct dní po podpůrná léčba, náš pacient byl nalezen zlepšilo mírně se snižující se ptóza a zvyšuje svalový tonus a plakat, a ona byla propuštěna domů s její rodinou., Na základě široké škály kazuistiky, botulismu mohou představovat spektrum různých klinických projevů a výsledků, zahrnující „asymptomatické nosiče“ C. botulinum na jednom konci spektra, a pacientů podlehne rychlé progrese a smrti na straně druhé .
příznaky popsané v kojeneckém botulismu souvisejí s periferní cholinergní blokádou způsobenou botulotoxinem.,povznesený autonomní dysfunkce; bulbární slabost projevující se jako hypophonia a slabé plakat, špatná sát, a zmenšil roubík, což vede k obtíže při polykání, slintání, a často dehydratace; pozorovány obrny hlavových nervů, jako ptóza, pomalý pupilární světlo, reflexy, oftalmoplegie, a obličeje slabost; snížená kontrolu hlavy, krku a ramen-pletence slabost, pak postupuje k generalizovaná hypotonie; a sestupně, symetrické, ochablé ochrnutí kosterního svalstva s omezenou spontánní hnutí, poruchy motorických vývojových milníků, a snížené nebo chybějící napínací reflexy., Další zjištění, autonomní dysfunkce může mít za následek, včetně anhydrosis, sucho v ústech a krku, což často vede k slizniční podráždění a nesprávné počáteční klinické podezření na zánět hltanu, vysoký krevní tlak, střídající se s posturální hypotenze, brady – a tachyarytmie, návaly horka, snížená análního svěrače tón, a atonie močového měchýře. Respirační kompromis, hypoventilace, hypoxie, a nutnost mechanické ventilace ve většině případů následovat, jako brániční a příslušenství dýchací svalstvo se stává ovlivněny ., Náš pacient měl zácpu, pasivní chování, ptóza, slabocha, zmenšil roubík, potíže s polykáním, pomalý pupilární světlo, reflexy, oftalmoplegie, obličeje slabost, a sníženou kontrolu hlavy, krku a ramen-pletence slabost. Pokročila a zažila generalizovanou hypotonii; sestupná, symetrická ochablá paralýza kosterních svalů se sníženým spontánním pohybem; zpožděné vývojové milníky motoru; a snížené reflexy svalového úseku. Neměla však žádné nálezy autonomní dysfunkce.,
botulotoxin nepřekračuje hematoencefalickou bariéru, a proto nevyvíjí účinky centrálního nervového systému. Jako výsledek, rozhodnutí je obecně ovlivněn, pokud existují významné sekundární komplikace, jako je hypoxémie, kardiorespirační selhání, hypoglykémie, hlubokou dehydrataci a elektrolytové poruchy. Časový průběh závažných komplikací od nástupu příznaků se často pohybuje od méně než 24 hodin do více než 1 týdne . Náš pacient nezažil žádnou z těchto komplikací. Měla slabý úsměv na matčin podnět.,
diferenciální diagnóza dítěte, které zpočátku představuje s hypotonie patří sepse, meningitidy, zaškrtněte paralýzu, syndrom Guillain-Barré, myasthenia gravis, metabolických poruch, jako je hypokalcémie a hypernatrémie, hypotyreózy, vrozené poruchy metabolismu, myopatie, spinální muskulární atrofie, obrny, organofosfátu otravy a otravy těžkého kovu . Náš pacient neměl metabolickou poruchu, sepse, meningitidu, paralýzu klíšťat nebo hypotyreózu. Neměla v anamnéze otravu organofosfátem nebo otravu těžkými kovy. CPK, ALT, AST byly normální., Zpočátku jsme uvažovali o variantě Miller-Fisher syndromu Guillain-Barré a dali IVIG 1 g / kg / den po dobu 2 dnů. Následně jsme pacienta přehodnotili. Pacientovi byl diagnostikován dětský botulismus, protože měla zácpu, obličejovou diplegii, normální mozkomíšní bílkovinu a klesající svalovou slabost.
požití medu je již dlouho považováno za rizikový faktor pro botulismus kojenců ve Spojených státech. Ve svém přehledu případů v Utahu na konci 70. let, Thompson et al. bylo zjištěno, že 10 z 12 kojenců požil med před nástupem příznaků ., Sedm z nich 10 následně mělo vzorky medu a dalších potravinových zdrojů ze svých domovů kultivovaných. Ve dvou z těchto sedmi, klostridií organismů, ale jejich toxiny byly detekovány v medu vzorky krmení kojenců, kteří získané onemocnění. Byl izolován jeden vzorek botulinu typu A. C a jeden vzorek typu B. Organismus nebyl izolován od řady jiných komerčně připravených nebo domácích konzervovaných potravin krmených těmto kojencům .
náš pacient nejedl med. Nicméně, ona jedla hroznovou melasu po dobu 4 týdnů. Požití hroznové melasy může způsobit botulismus., Diagnóza kojeneckého botulismu je do značné míry klinická. Je charakterizován normálními laboratorními hodnotami a analýzami páteřních tekutin a typickými rysy elektrodiagnostického testování. Zobrazování a elektroencefalografie jsou obvykle normální, s výjimkou hlavních hypoxických událostí. Testování edrofonia je normální. Izolace původce nebo zjištění jeho toxinu v fekální materiály získané z postižených dětí může podporovat diagnózu, s každou zjistitelné až 4 měsíců po nástupu příznaků a i do fáze zotavení., Toxin neutralizační myší biologická zkouška provádí na stolici filtrátu na státní laboratoř nebo CDC je jediný spolehlivý konfirmační test pro botulismu . Elektrodiagnostické studie, zejména EMG, jsou obvykle vysoce spolehlivé při diagnostice kojeneckého botulismu, ale mohou mít falešně pozitivní výsledky . Studie nervového vedení jsou obvykle normální, zatímco může existovat charakteristický EMG vzor zvýšené inserční aktivity a krátkého trvání, malé amplitudy, příliš hojné akční potenciály motorové jednotky ., Tato zjištění jsou v souladu s akutní denervací, ale nejsou specifická pro botulismus a lze je pozorovat také u axonálních neuropatií a některých myopatických procesů . M-vlny amplitudy jsou malé, s kumulativní odpovědí viděn s párové nervové podněty v krátkých intervalech nebo rychlé repetitivní nervová stimulace, a sestupně odpovědi s párové nervové podněty v dlouhých intervalech nebo pomalé repetitivní nervová stimulace . Single-fiber EMG může odhalit zvýšené chvění nebo přítomnost bloky v nervosvalového přenosu, i když výsledky mohou být variabilní a nespecifické v závažných případech., Pokud je počáteční EMG negativní a klinické podezření na kojenecký botulismus zůstává vysoké, lze zvážit následnou studii . EMG našeho pacienta neodhalila žádné patologické přírůstky ani dekrety na dvou nezávislých vyšetřeních.
i Přes relativní vzácnost botulismu, tento případ ilustruje, že je důležité zachovat vysokou úroveň klinické podezření v hypotonickém kojenců, jež pro nouzové lékařské ošetření. Kojenecký botulismus je vysoce léčitelný a rychlá diagnóza je nezbytná., Vzhledem k vynikajícímu výsledku kojeneckého botulismu je nezbytná včasná a agresivní pozornost na respirační a nutriční podporu.