66 letý bílá žena byla podle nás pro další hodnocení plicní uzliny. Její anamnéza byla následující: v červenci 2001 mnohočetné plicní noduly byly zaznamenány na hrudi x-ray vyšetření, stejně jako počítačová tomografické (CT) (obrázek 11).). Byla podezření na rakovinu neznámého původu s více plicními metastázami. Pacient nevykazoval žádné plicní příznaky, byl nekuřák a nebyl vystaven žádným toxinům prostředí., Podstoupila intenzivní pátrání po primárním nádoru, ale všechna vyšetření byla neúspěšná. Proto byla provedena anterolaterální torakotomie pro histologické hodnocení uzlů, které byly klasifikovány jako diseminované revmatoidní uzliny (obr. 22).
Obrázek 1 rentgen hrudníku (a) pacienta v roce 2001 (zobrazující více plicních uzlů) a CT hrudníku (B).
Obrázek 2 histologie uzlů (barvení hematoxylinem a eosinem, zvětšení ×2, 5).,
při prezentaci na naší klinice pacient oznámil extrémní suchost úst a očí, stejně jako Raynaudův jev. Neměla v anamnéze horečku, noční pocení, hubnutí, trombózu, artralgie nebo ranní ztuhlost.
klinické vyšetření v té době (listopad 2001) ukázalo extrémní suchost úst a očí, potvrzené patologickými saskými a Schirmerovými testy. Nebyly zjištěny žádné známky otoků příušnic nebo zvětšených lymfatických uzlin., Při klinickém vyšetření nebyly zdokumentovány žádné jemné nebo oteklé klouby, žádné funkční deficity nebo deformace kloubů, žádné subkutánní revmatoidní uzliny nebo vyrážky.
Laboratorní hodnoty byly následující: revmatoidní faktor byl silně pozitivní s 156 Iu/ml (normální <20 U/ml)., Nepřímé immunofluorescent assay pro antinukleární protilátky na Hep‐2 buňkách vykazoval titr 1/640, a sérologické testování byl pozitivní na anti‐SSA a anti‐SSB protilátky, protilátky proti Sm, RNP/Sm, U1‐snRNP, Scl‐70, Jo‐1, CENP‐B, dsDNA a histonům byly negativní, jako byly antineutrophil cytoplazmatické protilátky. Frakce komplementu C3 a C4 a reaktivní protein C byly v normálním rozmezí.
sérová elektroforéza ukázala polyklonální hypergammaglobulinemii s γ globulinovou frakcí 24%. IgG byla zvýšena na 22,6 g / l (normální 7-16 g/l); IgA a IgM byly v normálním rozmezí.,
rentgenové vyšetření rukou a nohou nevykazovalo žádný patologický nález; zejména nebyly pozorovány žádné známky destruktivních lézí.
symptomatická léčba sicca syndromu a Raynaudova jevu byla zahájena a vedla k dobré úlevě od příznaků. Kromě toho byla zahájena léčba steroidy a postupně se zužovala na nízkou dávku 5 mg prednisolonu / den. Pacient byl v posledních 4 letech pravidelně vnímán jako ambulantní., Od své první návštěvy v listopadu 2001 nevyvinula žádné klinické příznaky nebo příznaky revmatoidní artritidy (RA) a nedávno opakovaná scintigrafie Tc99m opět nevykazovala žádné známky artritidy. Je pozoruhodné, že velikost a počet plicních uzlů je od té doby stabilní.
Šířeny plicní uzliny jako primární projev onemocnění představují výzvu pro lékaře, protože širokou škálu diferenciální diagnózy musí být considered1,2,3 (box 11).). V tomto případě histologická analýza konečně ukázala typické rysy revmatoidních uzlů.,rtoma
Chondrom
Infekce
Tuberkulózy
Bakteriální infekce
Plísňových infekcí,
Autoimunitní onemocnění,
Sarkoidóza
Revmatoidní artritidy
Wegenerova granulomatóza
Churg‐Strauss syndrom,
Goodpasture syndrom,
Vzácné příčiny
Myloidosis
onemocnění Pojivové tkáně (SS, SLE, PM/DM)
Plicní revmatoidní uzlíky jsou zjištěny pouze u 1% pacientů s RA na hrudníku rentgenové snímky, zatímco oni jsou nalezení v 22% subjektů na vysoké rozlišení CT.,4 často korelují s přítomností podkožních uzlů a jsou většinou asymptomatické.4,5
nicméně, ačkoli se nejčastěji vyskytují v RA, revmatoidní uzliny nejsou specifické pro toto onemocnění. Subkutánní revmatoidní uzliny byly také popsány u onemocnění pojivové tkáně-například u 5-7% pacientů se systémovým lupus erythematodes a systémovou sklerózou.6 kromě toho byly příležitostně hlášeny revmatoidní uzliny v souvislosti s Sharpovým syndromem a dermatomyozitidou.,
podle našich znalostí je to první případ, kdy byly u pacienta s primárním Sjögrenovým syndromem (SS) hlášeny plicní revmatoidní uzliny. Jejich výskyt lze vysvětlit stejným patofyziologickým mechanismem jako v RA.
Plicní projevy jiné než uzliny byly nalezeny být přítomen asi u 10% pacientů se SS, u většiny pacientů s rozvojem intersticiální onemocnění plic, jako lymfocytární intersticiální pneumonie nebo více zřídka pseudolymphoma.,7 naše pozorování plicních revmatoidních uzlů v primárních SS dále rozšiřuje spektrum potenciálních pleuropulmonálních projevů u pacientů s primárním SS.