Prionoses jsou skupina lidí a zvířat neurodegenerativních onemocnění způsobených priony, infekční patogeny, které se liší od bakterií, plísní, parazitů, viroidy a viry. Přes intenzivní vyhledávání v posledních třech desetiletích nebyla v prionech nalezena žádná nukleová kyselina a značná experimentální data tvrdí, že priony jsou složeny výhradně z proteinů (glykoproteinů)., Normální prion protein (PrPC) je kódována genem přítomen ve všech jaderných buněk člověka a jiných savců, ale je konstitutivně exprimovaných především v neuronech. PrPC je proteáza citlivé a nepatogenní, ale to může být upraven tak, aby patologického a proteázy rezistentní formy určené na Proteázu, která je nezbytná pro infekčnosti. Prionová onemocnění se projevují jako infekční, genetické nebo sporadické poruchy a jsou také pojmenována jako přenosné spongiformní encefalopatie (TSE). TSE vyvrcholí progresivní a fatální degenerací CNS., Lidské prionoses patří Creutzfeldt-Jakobova nemoc (CJD), kuru, Gerstman-Sträussler-Scheinker syndrom (GSS), a fatální familiární insomnie (FFI). U savců bylo dosud popsáno více než 15 různých druhů, které trpí prionovými poruchami. Klusavka ovcí a koz je nejstarší a nejvíce studovaná z prionových onemocnění., Bovinní spongiformní encefalopatie (BSE) a přenosná encefalopatie norků se, že výsledek z krmení klusavky infikovaných živočišných produktů, vzhledem k tomu, že BSE byla identifikována v přenosu na myši, kočky domácí, dvě exotických druhů přežvýkavců, a opice. Více než 20 případů klinicky a patologicky atypické formy CJD, označované jako „nová varianta“ CJD (vCJD) bylo uznáno u neobvykle mladých lidí ve Spojeném království. Existuje silný důkaz, že stejný prionový kmen je zapojen jak do BSE, tak do vCJD., Navrhuje prolomení druhové bariéry, která má za následek šíření BSE na člověka, putativně dietní expozicí. Pochopení funkce prionové proteiny a jejich modifikace k patologické formě může dát nový pohled na etiologických a patogenních mechanismů také jiné nemoci způsobené aberantní proteiny, včetně Alzheimerovy nemoci, amyotrofické laterální sklerózy a Parkinsonovy choroby. (Karta. 4, obr. 3, rozhodčí. 76.)