Hvad er anaplastisk storcellet lymfom (ALCL)?
ALCL er en sjælden type ikke-Hodgkin lymfom. Det består af enten maligne T-celler (type celler i immunsystemet) eller ‘Null-lymfocytter’ (mangler både B-eller T-cellemarkører).
tilstedeværelsen af proteinet ‘CD30 antigen’ på overfladen af lymfomceller er kendetegnende for sygdommen., ALCL forekommer i to former: systemisk ALCL, der kan påvirke alle organer i kroppen og er aggressiv; og primær kutan ALCL, der er begrænset til huden og har en tendens til at være langsomt voksende. Der er to undertyper: ALK-negativ og ALK-positiv, afhængigt af om lymfomcellerne producerer et protein kaldet ‘anaplastisk storcellekinase’ (ALK). Mennesker med ALK-positiv ALCL er generelt yngre og reagerer bedre på behandling end dem med ALK-negativ ALCL.
Hvordan påvirker anaplastisk storcellelymfom kroppen?,
systemisk ALCL præsenterer normalt med smertefri forstørrede lymfeknuder i nakken, armhulen eller lysken. Andre dele af kroppen, der ofte påvirkes, inkluderer knogler, hud, knoglemarv, lunger og leveren. 70% af mennesker ved diagnose og indikerer avanceret sygdom (fase 3 eller 4). Nattesved, feber og uforklarligt vægttab kan også være til stede. Hos 50% af mennesker med systemisk ALCL vil der være forhøjede blodniveauer af en .ymet lactat dehydrogenase (LDH). Primær kutan ALCL præsenterer normalt som en ensom hudknude., I 20% af tilfældene kan der være flere knuder. Inddragelse af lymfeknuder, der dræner den berørte region, fører normalt ikke til mere udbredt sygdom. Knuderne kan regressere spontant, men har også en tendens til at gentage sig.
hvem gør anaplastisk storcellet lymfom almindeligt påvirke?
primær kutan ALCL forekommer hos ældre aldersgrupper (median alder 55 år) og er sjælden hos børn. Det er 2-3 gange mere almindeligt hos mænd end hos kvinder. Systemisk ALK-positiv ALCL er mere tilbøjelige til at påvirke børn og unge voksne (median alder 34), selv om der er en gruppe, der præsenterer senere i livet., Personer med systemisk ALK-negativ ALCL til stede i en senere alder (median alder 58 år). Systemisk ALCL er lidt mere almindelig hos mænd end hos kvinder.
ved vi, hvad der forårsager anaplastisk storcellet lymfom?
årsagerne er ukendte. Det skyldes ikke infektion og kan ikke overføres til andre.
Hvordan behandles anaplastisk storcellet lymfom?
systemisk ALCL behandles med standard kemoterapi. Andre behandlinger omfatter strålebehandling, stamcelletransplantationer og steroidbehandling. Mennesker med ALK-positiv ALCL reagerer generelt godt på kemoterapi., Primær kutan ALCL kan gå i spontan remission (sygdommen går væk uden behandling). Men dette er uundgåeligt efterfulgt af et tilbagefald. Hvis der ikke forekommer spontan remission, eller hvis lymfom tilbagefald, inkluderer de mest almindelige behandlinger for denne type ALCL strålebehandling og/eller kirurgi for at fjerne det berørte hudområde. Når der er omfattende involvering, der ikke kan behandles med disse lokaliserede terapier, kan systemisk kemoterapi være påkrævet.,
Sidst opdateret den 29 juni, 2020
der er Udviklet af Leukæmi Foundation i samråd med mennesker, der lever med en blod kræft, Leukæmi Foundation support personale, hæmatologi plejepersonale og/eller Australske kliniske haematologists., Dette indhold er kun til informationsformål, og vi opfordrer dig til altid at søge rådgivning fra en autoriseret sundhedsperson, for diagnose, behandling og svar på dine medicinske spørgsmål, herunder hensigtsmæssigheden af en bestemt behandling, service, et produkt eller en behandling i din situation. Leukæmifonden bærer ikke noget ansvar for nogen, der er afhængig af materialerne på dette websiteebsted.