- Første Beskrivelse
- Der bliver Buerger’ s Sygdom (den “typiske” patienter)?
- klassiske symptomer på Buerger ‘s sygdom
- Hvad forårsager Buerger’ s sygdom?
- hvordan diagnosticeres Buerger ‘ s sygdom?,
- Behandling og forløb af Buerger ‘ s Sygdom
Første Beskrivelse
Denne sygdom blev først rapporteret af Buerger i 1908, som beskrevet, en sygdom, hvor den karakteristiske patologiske fund — akut inflammation og trombose (koagulation) i arterier og vener, der er berørt af hænder og fødder. Et andet navn på Buerger ‘ s sygdom er thromboangiitis obliterans.
hvem får Buerger ‘s sygdom (den” typiske ” patient)?
den klassiske Buerger ‘ s Sygdomspatient er en ung mand (f 20 20-40 år gammel), der er en tung cigaretrøger., For nylig er en højere procentdel af kvinder og mennesker over 50 år blevet anerkendt for at have denne sygdom. Buergers sygdom er mest almindelig i Orienten, Sydøstasien, Indien og Mellemøsten, men ser ud til at være sjælden blandt afroamerikanere.
Klassiske symptomer og tegn på Buerger ‘s Sygdom
De første symptomer på Buerger’ s Sygdom, der ofte omfatter intermittens (smerter fremkaldt ved utilstrækkelig blodgennemstrømning under træning) i fødder og/eller hænder, eller smerter i disse områder i hvile., Smerten begynder typisk i ekstremiteterne, men kan udstråle til andre (mere centrale) dele af kroppen. Andre tegn og symptomer på denne sygdom kan omfatte følelsesløshed og/eller snurren i lemmerne og raynauds fænomen (en tilstand, hvor den distale ekstremiteter — fingre, tæer, hænder, fødder — turn hvide ved udsættelse for kulde). Hud ulcerationer og koldbrand (billedet nedenfor) af cifrene (fingre og tæer) er almindelige i Buerger ‘ s sygdom. Smerter kan være meget intense i de berørte regioner.,
et angiogram, der viser manglende blodgennemstrømning til håndens kar (figur nedenfor). Denne nedsatte blodgennemstrømning (“iskæmi”) førte til sår i fingrene og svær smerte.
et unormalt resultat fra et angiogram af hånden (figur nedenfor).
På trods af sværhedsgraden af iskæmi (manglende blodgennemstrømning) til de distale ekstremiteter, der forekommer i Buerger ‘ s, involverer sygdommen ikke andre organer, i modsætning til mange andre former for vaskulitis., Selv når sår og gangren udvikler sig i cifrene, forbliver organer som lunge, nyrer, hjerne og mave-tarmkanal (GI) ikke påvirket. Årsagerne til indeslutning til ekstremiteterne og sparsommelighed af andre organer er ikke kendt.
Hvad forårsager Buerger ‘ s sygdom?
Sammenslutningen af Buerger ‘ s sygdom med tobaksbrug, især cigaretrygning, kan ikke overbelastes. De fleste patienter med Buerger er tunge rygere, men nogle tilfælde forekommer hos patienter, der ryger “moderat”; andre er blevet rapporteret hos brugere af røgfri tobak., Det er blevet postuleret, at Buerger ‘ s sygdom er en “autoimmun” reaktion (en, hvor kroppens immunsystem angriber kroppens eget væv) udløst af en eller anden bestanddel af tobak.
afbildet nedenfor er en patients fingerspidser, der har udviklet gangren. Dette er en meget smertefuld tilstand, som undertiden kræver amputation af det berørte område.
Hvordan diagnosticeres Buerger?
Buerger ‘ s sygdom kan efterlignes af en lang række andre sygdomme, der forårsager nedsat blodgennemstrømning til ekstremiteterne., Disse andre lidelser skal udelukkes med en aggressiv evaluering, fordi deres behandlinger adskiller sig væsentligt fra Buergers sygdom (for Buergers er der kun en behandling, der vides at være effektiv: fuldstændig rygestop — se nedenfor).
Sygdomme, som Buerger ‘s Sygdom kan være forvirret omfatter åreforkalkning (ophobning af kolesterol plaques i arterierne), endocarditis (en infektion af slimhinden i hjertet), andre typer af vaskulitis, svær Raynaud’ s fænomen, der er forbundet med bindevæv (fx, sklerodermi), koagulationsforstyrrelser i blodet og andre.
Det skal bemærkes, at andre stoffer, såsom hash, har også været forbundet med en vaskulitis, svarende til Buerger ‘ s eller polyarteritis nodosa, der bør overvejes i differential diagnose.
angiogrammer af de øvre og nedre ekstremiteter kan være nyttige til diagnosticering af Buerger ‘ s sygdom. I den rette kliniske indstilling er visse angiografiske fund diagnostiske af Buerger ‘ s., Disse resultater omfatter en” proptrækker ” udseende af arterier, der skyldes vaskulær skade, især arterierne i området af håndled og ankler. Angiogrammer kan også vise okklusioner (blokeringer) eller stenoser (indsnævringer) i flere områder af både arme og ben.
billedet nedenfor til venstre er et normalt angiogram. Til højre er et unormalt angiogram af en arm, der demonstrerer det klassiske” korketrukker ” udseende af arterier til hånden. Ændringerne er især tydelige i blodkarene i den nederste højre del af billedet (ulnararteriefordelingen).,
for at udelukke andre former for vaskulitis (ved at udelukke inddragelse af vaskulære regioner atypisk for Buerger s), er det nogle gange nødvendigt at udføre angiograms af andre kropsregioner (fx, en mesenteriske angiogram).
hudbiopsier af berørte ekstremiteter udføres sjældent på grund af den hyppige bekymring for, at et biopsisted nær et område, der er dårligt perfunderet med blod, ikke vil heles godt.
behandling og forløb af Buerger ‘s
det er vigtigt, at patienter med Buerger’ s sygdom holder op med at ryge øjeblikkeligt og fuldstændigt., Dette er den eneste behandling, der vides at være effektiv i Buerger ‘ s sygdom. Patienter, der fortsætter med at ryge, er generelt dem, der kræver amputation af fingre og tæer.
På trods af den klare tilstedeværelse af betændelse i denne lidelse har antiinflammatoriske midler, såsom steroider, ikke vist sig at være gavnlige. Tilsvarende har strategier for antikoagulation (udtynding af blodet med aspirin eller andre midler til forebyggelse af blodpropper) ikke vist sig at være effektive. Den eneste måde at forhindre sygdommens progression på er at afholde sig fra alle tobaksvarer.