Dandy-Walker misdannelser, der påvirker hjernens udvikling, primært udvikling af lillehjernen, som er den del af hjernen, der koordinerer bevægelse. Hos personer med denne tilstand udvikler forskellige dele af cerebellum unormalt, hvilket resulterer i misdannelser, der kan observeres ved medicinsk billeddannelse. Den centrale del af lillehjernen (vermis) er fraværende eller meget lille og kan være unormalt placeret. Højre og venstre side af lillehjernen kan også være lille., Hos berørte personer er et væskefyldt hulrum mellem hjernestammen og lillehjernen (den fjerde ventrikel) og den del af kraniet, der indeholder lillehjernen og hjernestammen (den bageste fossa) unormalt store. Disse abnormiteter resulterer ofte i problemer med bevægelse, koordination, intellekt, humør og andre neurologiske funktioner.
hos de fleste personer med Dandy-malformalker-misdannelse er tegn og symptomer forårsaget af unormal hjerneudvikling til stede ved fødslen eller udvikles inden for det første leveår., Nogle børn har en ophobning af væske i hjernen (hydrocephalus), der kan forårsage øget hovedstørrelse (makrocephali
). Op til halvdelen af de berørte personer har intellektuel handicap, der spænder fra mild til svær, og dem med normal intelligens kan have indlæringsvanskeligheder. Børn med Dandy-Walkeralker-misdannelse har ofte forsinket udvikling, især en forsinkelse i motoriske færdigheder såsom gennemsøgning, gå, og koordinerende bevægelser., Personer med Dandy-malformalker-misdannelse kan opleve muskelstivhed og delvis lammelse af underekstremiteterne (spastisk paraplegi), og de kan også have anfald. Selvom det er sjældent, kan høre-og synsproblemer være træk ved denne tilstand.mindre almindeligt er der rapporteret om andre hjerneabnormiteter hos personer med Dandy-malformalker-misdannelse., Disse abnormiteter omfatter en underudviklet eller fraværende væv, der forbinder venstre og højre halvdel af hjernen (agenesi af corpus callosum), en sæk-ligesom fremspring i hjernen gennem en åbning på bagsiden af kraniet (occipital encephalocele), eller en fiasko af nogle nerveceller (neuroner) til at migrere til deres rette placering i hjernen under udvikling. Disse yderligere misdannelser i hjernen er forbundet med mere alvorlige tegn og symptomer.,
Dandy-Walker misdannelser typisk kun påvirker hjernen, men problemer i andre systemer, kan indeholde hjertefejl, misdannelser af urogenitalsystemet,, ekstra fingre eller tæer (polydactyly) eller sammenvoksede fingre eller tæer (syndactyly), eller unormal ansigtstræk.
hos 10 til 20 procent af mennesker med Dandy-Walkeralker-misdannelse vises tegn og symptomer på tilstanden først i den sene barndom eller i voksen alder., Disse personer typisk har en anden vifte af funktioner end dem, der er berørt i vorden, herunder hovedpine, en usikker walking gangart, lammelse af ansigtsmusklerne (facial parese), øget muskeltonus, muskelspasmer, og psykiske og adfærdsmæssige ændringer. Sjældent har mennesker med Dandy-malformalker-misdannelse ingen sundhedsmæssige problemer relateret til tilstanden.
problemer relateret til hydrocephalus eller komplikationer af behandlingen er den mest almindelige dødsårsag hos mennesker med Dandy-malformalker-misdannelse.