Castleman sygdom (CD) er en sjælden sygdom i lymfeknuder og beslægtede væv. Det blev først beskrevet af Dr. Benjamin Castleman i 1950’erne. Det er også kendt som Castleman ‘ s sygdom, kæmpe lymfeknude hyperplasi, og angiofollicular lymfeknude prostatahyperplasi (AFH). CD er ikke kræft. I stedet kaldes det en lymfoproliferativ lidelse. Dette betyder, at der er en unormal overvækst af celler i lymfesystemet, der på mange måder ligner lymfomer (kræft i lymfeknuder).,
selvom CD er ikke officielt en kræft, en form for denne sygdom (kendt som multicentric Castleman sygdom) virker meget gerne lymfom. Faktisk udvikler mange mennesker med denne sygdom til sidst lymfomer. Og ligesom lymfom behandles CD ofte med kemoterapi eller strålebehandling. Derfor er det inkluderet i American Cancer Society ‘ s cancer information. (For information om lymfom, se Hodgkin Sygdom og Non-Hodgkin Lymfom.).
om lymfeknuder og lymfoidvæv
for at forstå Castleman sygdom hjælper det med at vide om kroppens lymfesystem.,
lymfoidvæv, også kendt som lymfevæv, er hoveddelen af immunsystemet. Det er dannet af forskellige typer celler, der arbejder sammen for at hjælpe kroppen med at bekæmpe infektioner. De vigtigste celler i lymfoidvæv er lymfocytter, en type hvide blodlegemer. Der er 2 hovedtyper af lymfocytter: B-celler og T-celler.
Lymfoide væv er fundet mange steder i hele kroppen, herunder:
- Lymfeknuder: bønne-mellemstore samlinger af lymfocytter, der findes i små grupper i hele kroppen, herunder i brystet, abdomen og bækken., De kan undertiden mærkes under huden i nakken, under armene og i lysken.
- Thymus: et lille organ bag den øverste del af brystbenet og foran hjertet. Thymus spiller en afgørende rolle i udviklingen af T-celler.
- milt: et organ under den nederste del af ribbenburet på venstre side af kroppen. Milten fremstiller lymfocytter og andre immunsystemceller for at hjælpe med at bekæmpe infektion. Det gemmer også sunde blodlegemer og hjælper med at filtrere blodet.
- mandler og adenoider: samlinger af lymfoidvæv på bagsiden af halsen., De hjælper med at beskytte kroppen mod bakterier, der indåndes eller sluges.
- knoglemarv: den bløde indre del af visse knogler, der fremstiller røde blodlegemer, blodplader og hvide blodlegemer (inklusive lymfocytter).
- fordøjelseskanalen: maven, tarmene og andre organer, som også har lymfoidvæv.
typer af Castleman sygdom
læger kan gruppere CD på en række måder, og de forsøger stadig at bestemme hvilken klassificering (eller kombination af dem) der giver de mest nyttige oplysninger.,
CD er klassificeret af på, hvor meget af kroppen det påvirker. De vigtigste former for CD kaldes lokaliseret og multicentrisk. De påvirker mennesker meget anderledes.
lokaliseret (unicentrisk) Castleman sygdom
Dette er den mere almindelige type CD. Lokaliseret CD påvirker kun en enkelt gruppe lymfeknuder. Det er ikke udbredt. Lymfeknuder i brystet eller maven påvirkes oftest. CD får disse lymfeknuder til at vokse.forstørrede lymfeknuder i brystet kan trykke på luftrøret (luftrøret) eller mindre åndedrætsrør, der går ind i lungerne (bronchier), hvilket forårsager åndedrætsproblemer., Hvis de forstørrede knuder er i maven, kan personen have smerter, en følelse af fylde eller problemer med at spise. Nogle gange er de forstørrede knuder på steder som nakke, lyske eller underarm og bemærkes først som en klump under huden.
personer med lokaliseret CD er normalt helbredt, når de berørte lymfeknuder fjernes med kirurgi.
Multicentric Castleman sygdom
Multicentric Castleman sygdom (MCD) påvirker mere end én gruppe af lymfeknuder. Det kan også påvirke andre organer, der indeholder lymfoidvæv., Denne form forekommer undertiden hos mennesker inficeret med human immundefektvirus (HIV), den virus, der forårsager AIDS. Multicentrisk CD er mere alvorlig end den lokaliserede type, især hos mennesker med HIV-infektion. Du kan læse mere om HIV-infektion i HIV, AIDS og kræft.
mennesker med MCD har ofte problemer som alvorlige infektioner, feber, vægttab, træthed, nattesved og nerveskader, der kan forårsage svaghed og følelsesløshed. Blodprøver viser ofte for få røde blodlegemer (anæmi) og høje niveauer af antistoffer i blodet (hypergammaglobulinæmi).,
MCD kan svække kroppens immunsystem, hvilket gør det svært at bekæmpe infektion. Infektioner hos mennesker med MCD kan være meget alvorlige, endda livstruende. MCD øger også risikoen for at udvikle lymfom, en kræft i lymfoidvæv, som ofte kan være svært at behandle.
mikroskopiske undertyper af CD
Castleman sygdom kan også klassificeres ud fra, hvordan lymfeknudevævet ser ud under et mikroskop. Disse kaldes mikroskopiske undertyper.
- den hyaline vaskulære type er mest almindelig., Det har en tendens til at være lokaliseret, i hvilket tilfælde folk ofte har få symptomer og normalt har et godt syn, men i sjældne tilfælde kan det være multicentrisk.
- plasmacelletypen er mere tilbøjelig til at forårsage symptomer og være multicentrisk, men den er undertiden lokaliseret.
- den blandede undertype viser områder af både hyaline vaskulære og plasmacelletyper. Det forekommer sjældnere.
- den plasmablastiske type blev anerkendt for nylig. Ligesom plasmacelletypen er den normalt multicentrisk, forårsager normalt symptomer og har et mindre gunstigt syn.,
Ved valg af behandlinger mener lægerne, at den mikroskopiske type er mindre vigtig end om sygdommen er lokaliseret eller multicentrisk.
undertyper af CD baseret på virusinfektioner
infektion med visse vira spiller en rolle i mindst nogle tilfælde af CD.
multicentrisk CD er mere almindelig hos mennesker inficeret med HIV, den virus, der forårsager AIDS. Læger grupperer undertiden patienter med multicentrisk CD til dem, der er inficeret med HIV (HIV-positiv) og dem, der ikke er inficeret (HIV-negativ).,
i de senere år er det blevet klart, at en anden virus, kendt som human herpesvirus-8 (HHV-8) eller Kaposi sarkom herpesvirus (KSHV), ofte findes i lymfeknudecellerne hos mennesker med multicentrisk CD. Faktisk findes HHV-8 i lymfeknuderne hos næsten alle CD-patienter, der er HIV-positive. Nogle læger har foreslået at klassificere CD baseret på, om cellerne indeholder HHV-8.