Keratoconus (Dansk)

Keratoconus is a common corneal disorder where the central or paracentral cornea undergoes progressive thinning and steepening causing irregular astigmatism.

Keratoconus adult eye (ICD-9 #371.60).,

sygdom

Keratoconus er en usædvanlig hornhindeforstyrrelse, hvor den centrale eller paracentrale hornhinde gennemgår progressiv udtynding og stejlning, hvilket forårsager uregelmæssig astigmatisme.

etiologi

etiologi er ukendt. Det er imidlertid forbundet med atopi, do .ns syndrom, Lebers medfødte amaurose og Ehlers Danlos/bindeforstyrrelser. Det arvelige mønster er hverken fremtrædende eller forudsigeligt, men der er rapporteret om positive familiehistorier. Forekomsten af keratoconus, hvis ofte rapporteret at være 1 i 2000.,

risikofaktorer

• at gnide Øjet, i forbindelse med atopi eller vernal keratoconjunctivitis
• søvnapnø
• Bindevæv
• Floppy øjenlåg syndrom
• Retinitis pigmentosa
• Positiv familie historie
• downs syndrom

Almen Patologi

Keratoconus kan vise følgende patologiske fund; fragmentering af bowmans lag, udtynding af stroma og overliggende epitel, folder eller pauser i descemets membran, og varierende mængder af diffus hornhinde ardannelse.,

American Academy of Ophthalmology ‘ s Patology Atlas indeholder et virtuelt mikroskopibillede af Keratoconus.

Patofysiologi

Histopatologi undersøgelser vist pauser i eller fuldstændigt fravær af bowmans lag, kollagen desorganisering, ardannelse, og udtynding. Etiologien af disse ændringer er ukendt, selvom nogle mistænker ændringer i en .ymer, der fører til nedbrydning af kollagen i hornhinden. Mens der foreslås en genetisk disponering for keratoconus, er et specifikt gen ikke blevet identificeret., Selv om keratoconus ikke opfylder kriterierne for inflammatorisk sygdom, der de seneste undersøgelser viser, at en betydelig rolle af proteolytiske enzymer, cytokiner, og frie radikaler (MMP-9, IL-6, TNF-α), selv i subklinisk sygdom, viser en kvasi-inflammatoriske egenskaber keratoconus.

primær forebyggelse

ingen forebyggende strategi har vist sig at være effektiv til dato. Nogle føler, at øjet gnidning eller tryk (f.eks. sove med hånden mod øjet) kan forårsage og/eller føre til progression af keratoconus. Patienter skal informeres om ikke at gnide deres øjne., Hos nogle patienter kan undgåelse af allergener hjælpe med at mindske øjenirritation og derfor mindske øjengnidning.

diagnose

diagnose kan stilles ved spaltelampeundersøgelse og observation af central eller ringere hornhindeudtynding. Computeriseret videokeratografi er nyttig til at detektere tidlig keratoconus og tillader efter dens progression. Ultralydspachymetri kan også bruges til at måle den tyndeste .one på hornhinden. Nye algoritmer ved hjælp af edb videokeratography er blevet udtænkt som nu tillader påvisning af forme frustre, subklinisk, eller mistænkt keratoconus., Disse enheder muliggør muligvis bedre screening af patienter til potentiel brydningsoperation.

historie

de fleste tilfælde af keratoconus er bilaterale, men ofte asymmetriske. Det mindre berørte øje kan vise en høj mængde astigmatisme eller mild stejlning. Debut er typisk i begyndelsen af ungdomsårene og skrider ind i midten af 20 ‘S og 30’ s. dog, sager kan begynde meget tidligere eller senere i livet. Der er en variabel progression for hver enkelt person. Der er ofte en historie af hyppige ændringer i briller recept, der ikke i tilstrækkelig grad korrekt syn., En anden almindelig progression er fra bløde kontaktlinser til torisk eller astigmatisme, der korrigerer kontaktlinser, til stive gaspermeable kontaktlinser. En komplet okulær og medicinsk historie bør tages, herunder ændring i brilleopskrift, nedsat syn, historie med øjengnidning, medicinske problemer, allergier og søvnmønstre.

fysisk undersøgelse

en grundig og fuldstændig øjenundersøgelse skal udføres på enhver patient, der mistænkes for at have keratoconus.,

øjets generelle helbred skal vurderes, og passende hjælpeprøver skal udføres for at vurdere hornhindekrumning, astigmatisme og tykkelse. Den bedste potentielle vision bør også evalueres. Mange af de potentielle eksamenskomponenter er angivet nedenfor:

• måling af ukorrigeret synsskarphed
• måling af synsskarphed med strømkorrektion (effekten af den nuværende korrektion registreret) i afstand og når det er relevant i nærheden., conjunctiva
• Keratomety/Edb-Topografi/Edb-Tomografi/Ultralyd Pachymetri

Tegn

det Tidlige tegn på Keratoconus kan nævnes:

• Asymmetrisk brydningsfejl med høj eller progressive bygningsfejl
• Keratometry viser høje bygningsfejl og uregelmæssigheder (den akse, der ikke tilføje til 180 grader)
• Klipning af den røde refleks på retinoscopy
• Ringere stejlere, skæv akse, eller forhøjet keratometry værdier, K læsning og edb hornhinde topografi
• Corneal udtynding, især i ringere hornhinden., Maksimal hornhindefortynding svarer til stedet for maksimal stejlning eller prominens.
• Ri .uttis tegn eller en konisk refleksion på nasal hornhinden, når en penlight skinner fra den temporale side
• Fleischer ring, en jernaflejring, der ofte findes i epitelet omkring keglens bund. Den er brun i farve og bedst visualiseret med et koboltblåt filter
• Vogts striae, fine, omtrent lodret parallelle striber i stroma. Disse forsvinder generelt med fast tryk påført over øjeæblet og vises igen, når trykket afbrydes.,
  

  Munson Tegn

Senere tegn på Keratoconus kan nævnes:

• Munson er tegn, et fremspring af det nederste øjenlåg i downgaze.
• Pauser i bowmans membran
• Akut hydrops, en tilstand, hvor en pause i descemets membran giver vandig træde ind i stomien forårsager alvorlig corneal fortykkelse, nedsat syn, lysfølsomhed, rive, og smerte.,
• Stromal ardannelse efter opløsning af akutte hydrops, hvilket paradoksalt nok kan forbedre synet i nogle tilfælde ved at ændre hornhindekrumning og reducere uregelmæssig astigmatisme.

symptomer

gradvis dårlig syn ikke let korrigeret med briller.,

den Kliniske diagnose

Diagnosen stilles baseret på historien om ændring af brydning, dårlig bedste skuespil-korrigeret vision, klipning refleks på retinoscopy, abnormiteter i keratometry, hornhinde topografi, og hornhinde-tomografi, i forening med corneal udtynding og ringere stejlere; karakteristisk slit-lampe resultater kan ofte ses.,p>

• Edb hornhinde-tomografi (Roterende Scheimpflug, Roterende Slids Stråle Fotografering)

Eksempel på Keratoconus som det ses på en Pentacam Scheimpflug evaluering

Differential diagnose

• Pellucid marginale degeneration
• Keratoglobus
• kontaktlinse-induceret hornhinde warpage
• Cornea ectasia post-refraktivt laser behandling

Generelle behandling

mål for behandling er at give funktionelle synsstyrke og til at standse ændringer i hornhinden form, hvis skrider frem.,

til visuel forbedring og astigmatismehåndtering kan briller eller bløde toriske kontaktlinser bruges i milde tilfælde. Stive gaspermeable kontaktlinser er nødvendige i de fleste tilfælde for at neutralisere den uregelmæssige hornhindeastigmatisme. De fleste patienter, der kan bære hårde eller gaspermeable kontaktlinser, har en dramatisk forbedring af deres syn., Speciale kontakt linser er blevet udviklet til at passe bedre til uregelmæssige og stejle hornhinder, der findes i keratoconus; disse omfatter (men ikke begrænset til) RoseK, specialfremstillede kontaktlinser (baseret på topografiske og/eller wavefront målinger), semi-sclera kontaktlinser, piggyback linse brug ( hårdt objektiv i løbet af blød linse), sclera linser, hybrid linser, og PROSA (protese af den okulære overflade økosystem). De patienter, der bliver intolerante over for kontaktlinser eller ikke har en acceptabel vision, typisk fra central skræmme, kan gå videre til kirurgiske alternativer.,

den primære behandling af progressiv keratoconus eller keratoconus hos unge patienter, der sandsynligvis vil udvikle sig på et tidspunkt, er tværbinding af hornhindekollagen. Denne behandling, der er godkendt af FDA i Foråret 2016 og CE-mærket 10 år tidligere i hele Europa i 2006, bruger riboflavin og UV-lys til at fremkalde stivhed i den ellers svag og slap keratoconic hornhinden., Traditionelle hornhinde kollagen cross-linking indebærer en minimalt invasiv behandling gennem fjernelse af hornhinden epitel, der blev fulgt på ved iblødsætning af hornhinden i riboflavin dråber og en langsom eksponering af hornhinden for UV-lys. Variationer af denne konventionelle” epithelium-off ” – teknik involverer højere intensiteter af UV i kortere tidsperioder (accelereret tværbinding) eller ikke-fjernelse af epitel (“epithelium-on”) teknikker. FDA-forsøget og de fleste europæiske datasæt viser en høj succesrate for den konventionelle epitel-off tværbindende tilgang., Andre tilgange har vist nogle løfte og succes, men generelt har været mindre konsekvent og pålidelig i deres evner til at standse keratoconus.

medicinsk behandling til patienter, der har en episode af hornhindehydrop involverer akut håndtering af smerter og hævelse. Patienter får normalt et cycloplegisk middel, natriumchlorid (Muro) 5% salve og kan tilbydes en trykplaster. Efter at trykplasteret er fjernet, kan patienter stadig være nødt til at fortsætte natriumchloriddråber eller salve i flere uger til måneder, indtil episoden med hydrops er løst., Patienterne rådes til at undgå kraftig øjengnidning eller traume.

patienter følges normalt på 3 til 6 måneders basis for at overvåge udviklingen af hornhindens udtynding, stejlning, de resulterende visuelle ændringer og for at revurdere behovet for tværbinding og patientkontaktlinsens pasform og pleje. Patienter med hydrops ses hyppigere, indtil det opløses.

medicinsk behandling

patienter med tilknyttede medicinske tilstande bør have disse sørget for korrekt., Atopisk eller vernal conjunctivitis skal behandles ved hjælp af topiske antihistaminer, mastcellestabilisatorer eller antiinflammatoriske/immunmodulerende behandlinger såsom topiske steroider, cyclosporin, tacrolimus eller lifitegrast.

Da forekomsten af søvnapnø er meget høj i keratoconus, og fordi denne tilstand kan bidrage til patogenesen af keratoconus og andre medicinske tilstande, alle keratoconus patienter bør være i tvivl om, søvn vaner. Søvnundersøgelser og CPAP-maskeslitage, hvis det findes nødvendigt, anbefales til risikopatienter.,

Medicinsk opfølgning

Siden tilgængeligheden af hornhinde kollagen crosslinking, patienterne er normalt efterfulgt af en 3 til 6-måneders basis for at overvåge udviklingen af corneal udtynding og stejlere og de deraf følgende ændringer. Dette gør det muligt for lægen at afgøre, om tværbindingsbehandlingen er angivet. Disse opfølgningsbesøg giver også mulighed for reevalueringer af kontaktlinsepasning og pleje.

kirurgi

størstedelen af patienter med keratoconus kan udstyres med kontaktlinser, og deres syn forbedres markant med det., Men når patienter bliver intolerante eller ikke længere drager fordel af kontaktlinser, er kirurgi den næste mulighed. Kirurgiske muligheder omfatter intrastromal hornhinde ring segmenter (ICRS), dyb anterior lamellar keratoplasty (DALK), og gennemtrængende keratoplasty (PK).

Ikke-FDA-godkendte behandlinger, som typisk har mindre evidens-baseret information til rådighed om sikkerhed og effektivitet, herunder brug af hornhinde-cross-linking eksperimentelt kombineret med excimer-laser-behandling, ledende keratoplasty, og/eller ICRS. Nogle kirurger vil bruge phakic IOLs at løse høj nærsynethed og nogle af bygningsfejl.,

ICR ‘ er er også godkendt til behandling af mild til moderat keratoconus hos patienter, der er intolerante over for kontaktlinser. I disse tilfælde skal patienter have en klar central hornhinde og en hornhindetykkelse på > 450 mikron, hvor segmenterne indsættes, cirka ved 7 mm Optisk .one. Fordelen ved ICR ‘ er er, at de ikke kræver fjernelse af hornhindevæv, ingen intraokulær snit og efterlader den centrale hornhinde uberørt., De fleste patienter har brug for briller og/eller kontaktlinser postoperativt for at få det bedste syn, men vil have fladere hornhinder og lettere brug af linser. Hvis en patient ikke får de forventede resultater, kan ICR ‘ er fjernes, og andre kirurgiske muligheder kan overvejes.

DALK involverer udskiftning af den centrale forreste hornhinde, hvilket efterlader patientens endotel intakt., Fordelene er, at risikoen for afvisning af endoteltransplantat elimineres, og der er mindre risiko for traumatisk brud på kloden i snittet, da endotelet og Descemets og nogle stroma forbliver intakte og hurtigere visuel rehabilitering. Der er flere teknikker udnyttes herunder, manuel dissektion og store boble teknik til at fjerne den forreste stroma samtidig med Descemet lag og endotel uberørt., Imidlertid, procedurerne kan være teknisk udfordrende, der kræver konvertering til gennemtrængende keratoplastik, og postoperativt er der mulighed for interface-tåge, der fører til et fald i BCVA; det er ikke klart, om astigmatisme behandles bedre med DALK vs pk. PK har en høj succesrate og er standard kirurgisk behandling med en lang track record af sikkerhed og effekt. Risici ved denne procedure inkluderer infektion og afvisning af hornhinden og risiko for traumatisk brud ved sårmargen., Mange patienter efter PK kan stadig have brug for hårde eller gasgennemtrængelige kontaktlinser på grund af resterende uregelmæssig astigmatisme. Enhver form for brydningsprocedure betragtes som en kontraindikation hos keratokoniske patienter på grund af uforudsigeligheden af resultatet og risikoen for at føre til øget og ustabil uregelmæssig astigmatisme.

kirurgisk opfølgning

efter enhver hornhindekirurgisk procedure skal patienter følges for at fuldføre visuel rehabilitering., De fleste patienter kræver stadig synskorrektion med briller eller kontaktlinser, og ofte kræves hårde eller gaspermeable linser, hvis der er høje niveauer af astigmatisme.

alle kirurgiske patienter skal følges for at sikre sårheling, evaluering for infektion, suturfjernelse og anden rutinemæssig øjenpleje, såsom test for glaukom, grå stær og nethindesygdom. Transplantatafstødning kan forekomme efter gennemtrængende keratoplastik, hvilket kræver hurtig diagnose og behandling for at sikre transplantatoverlevelse.,

komplikationer

infektion, dårlig sårheling, afstødning af hornhindetransplantation, neovaskularisering af hornhinden, udtynding af transplantatværten, blænding, uregelmæssig astigmatisme og høj brydningsfejl.

prognose

prognosen for gennemtrængende keratoplastik hos en keratokonisk patient er fremragende, hvor de fleste patienter er i stand til at vende tilbage til en aktiv livsstil og forfølgelsen af personlige mål., ICRS kan give langsigtet succes for patienter med keratoconus, men det er typisk i forbindelse med kontaktlinse brug, og nogle vil måske i sidste ende kræver en hornhinde transplantation for at nå deres mål af visuelle rehabilitering. “Progression” af keratoconus, selv efter hornhindeoperation, er blevet rapporteret, men det er ikke klart, hvor almindeligt eller i hvilket omfang dette kan forekomme.

yderligere ressourcer

• Boyd k, Yeu E. Keratoconus. American Academy of Ophthalmology. EyeSmart Eye Eye sundhed. https://www.aao.org/eye-health/diseases/keratoconus-list. Åbnede 14. Marts 2019.,
• Nationale Keratoconus Foundation
• National Eye Institute
• National Institutes of Health Clinical Trial Register