medicinsk behandling
mange lægemidler og procedurer er tilgængelige til behandling af myasthenia gravis (MG), hver med forskellige fordele og ulemper.,ent, sværhedsgraden af sygdommen, og tempoet i den progression, fire grundlæggende terapier, der anvendes til at behandle MG:
- Symptomatisk behandling (anticholinesterase agenter)
- Kronisk immunmodulerende behandlinger (glukokortikoider, og andre immunosuppressive lægemidler)
- Hurtig immunmodulerende behandlinger (plasmaferese og intravenøs immunglobulin)
- Kirurgisk behandling (thymektomi)
Lægemidler kaldet cholinesterase inhibitorer tilbyder lindring af symptomer ved at blokere virkningen af acetylcholinesterase og øge mængden af acetylcholin i de neuromuskulære junction., (For en mere detaljeret forklaring af, hvordan disse stoffer virker, se årsager/arv.)
almindeligt anvendte immunoterapeutiske lægemidler i MG er prednison, a .athioprin, cyclosporin og mycophenolatmofetil. I nogle tilfælde, især hos patienter med refraktær MG, kan andre midler såsom Ritu .imab, periodisk intravenøs immunglobulin (IVIG), Månedlig pulscyklophosphamid og tacrolimus overvejes.
plasmaferese og IVIG er hurtige immunoterapier, der normalt er forbeholdt visse situationer, såsom myasthenisk krise., De arbejder hurtigt, men har en kort varighed af handling. De anvendes preoperativt før thymektomi, mens de initierer langsommere virkende immunoterapier eller som adjuvans til andre immunoterapeutiske lægemidler hos patienter med ildfast MG.
thymektomi er gavnlig for visse patienter, der er positive for acetylcholinreceptorantistoffet, men thymus fjernelse tager måneder til år for at vise fordele for MG-patienter., Immunsuppressive lægemidler kan bruges til at angribe sygdommen ved kilden, men de øger følsomheden over for infektionssygdomme, og de fleste af dem har andre potentielt alvorlige bivirkninger.
fordelene og risiciene ved disse behandlinger skal vejes mod hinanden og patientens behov. Din læge eller direktør for MDA Care Center kan hjælpe dig med at bestemme, hvilke behandlinger der passer til dig.,
kolinesterasehæmmere
disse lægemidler, også kendt som antikolinesteraser, er blevet brugt til behandling af MG siden de tidlige 1990 ‘ ere og kan producere lindring af symptomer inden for få minutter. Den mest almindeligt anvendte er pyridostigminbromid (Mestinon).
kolinesterasehæmmere øger ACh-niveauer ikke kun ved det neuromuskulære kryds, men også i det autonome nervesystem (som kontrollerer ufrivillige kropsfunktioner). Nogle gange kan stofferne forårsage diarr., magekramper og/eller overdreven spyt., For at minimere disse bivirkninger, din læge kan sænke dosis af cholinesterasehæmmere eller ordinere atropin, som blokerer ACh receptorer på nerveceller.
patienter med lemmer og bulbar symptomer reagerer typisk bedre på pyridostigmin end dem med ptose og diplopi. I sjældne tilfælde viser kolinesterasehæmmere nok til at håndtere MG, men de fleste mennesker kræver også immunsuppressionsbehandling, der begrænser immunsystemets handlinger., Anvendelsen af cholinesterasehæmmere i synergi med immunsuppressive lægemidler tillader også en læge at reducere doseringen af immunsuppressive lægemidler, noget der kan reducere bivirkninger forbundet med det.
narkotikaadvarsler og andre bekymringer
mange receptpligtige lægemidler kan afmaske eller forværre symptomerne på MG., anti-arrhythmics, som alle beta-blokkere og procainamid
Par rapporter, der viser en sammenhæng mellem Statin-behandlinger (en klasse af lipid sænkende medicin) og forværring af MG.,7,8,9
Når du tager et nyt receptpligtigt lægemiddel for første gang, er det vigtigt at konsultere din læge om dets mulige virkninger på MG. Også, du måske ønsker at holde en MedicAlert armbånd eller kort handy at informere akut medicinsk personale, at du har MG, og at visse lægemidler kan være skadelige for dig.
Bortset fra stoffer, overanstrengelse, stress, infektioner (fra tand bylder influenza), menstruation og graviditet kan også føre til øget svaghed i MG.,
kroniske immunoterapier
den anden terapeutiske modalitet i MG er indgivelse af immunmodulerende midler kaldet kortikosteroider. Disse lægemidler (som omfatter prednison og prednisolon) reproducerer virkningerne af kortikosteroidhormoner, som fremstilles af det ydre lag af binyrerne. De har brede anti-immune og anti-inflammatoriske virkninger, hvilket gør dem kraftfulde behandlinger for MG.
de er ikke så hurtigtvirkende som kolinesterasehæmmere, men de er hurtigere end nogle andre immunsuppressiva, hvilket giver forbedring inden for uger til måneder., De er også relativt billige.
En ulempe af kortikosteroider, er, at de kan producere mange bivirkninger — nogle af dem potentielt alvorlige — herunder osteoporose (svækkelse af knoglerne), humørsvingninger, mave-tarm problemer, vægtøgning, forhøjet blodtryk, grå stær, og hæmmet vækst (hos børn). For mange mennesker kan disse bivirkninger håndteres med andre terapier; for eksempel kan bisfosfonatlægemidler bruges til at forhindre osteoporose.,
For andre bruges kortikosteroider som et førstelinjeforsvar mod MG, derefter gradvist tilspidset og suppleret eller erstattet med langsommere virkende immunsuppressiva, der har færre bivirkninger. De fleste af disse andre lægemidler blev udviklet for at forhindre afvisning af transplanterede organer, men er siden blevet valgt til brug mod MG og andre autoimmune sygdomme.
a .athioprin (Imuran) var det første ikke-steroide immunsuppressive middel, der i 1970 ‘ erne blev udbredt mod MG., Lægemidlet hæmmer syntesen af nukleinsyrer og forstyrrer proliferationen af adaptive immunceller. Det konstateres, at antallet af ACh-receptorantistof reduceres med A .athioprin-behandling. Dosering starter ved 50mg dagligt og kan øges ved 50mg intervaller hver to til fire uger, indtil en vedligeholdelsesdosis på 2mg til 3 mg pr kg total kropsvægt er nået. Månedlig overvågning af ens komplet blodtælling og leverfunktion er nødvendig hvert halve år. Kontrol kan være mindre hyppig, når blodtal og leverfunktion stabiliserer., A .athioprin virker langsommere end kortikosteroider, der producerer forbedring efter seks til 12 måneder og har normalt få bivirkninger. Lejlighedsvis, imidlertid, det kan producere alvorlige bivirkninger, herunder betændelse i bugspytkirtlen, levertoksicitet, knoglemarvsundertrykkelse, og muligvis en øget risiko for kræft.Mycophenylat mofetil (CellCept) er et relativt nyt immunsuppressivt middel, men indtil videre har det vist lovende resultater mod MG i kliniske forsøg., I to små forsøg afsluttet i 2001 oplevede omkring 65% af MG patienter øget styrke eller et reduceret behov for prednison efter at have taget CellCept i flere måneder. Nyere analyser har vist, at nogle mennesker tager længere tid at reagere på stoffet, men at næsten 75% i sidste ende vise forbedring, med lejlighedsvise relativt ikke-alvorlige bivirkninger såsom kvalme og diarré.
cyclosporin (Neoral, Sandimmune) er en nyttig, relativt hurtigtvirkende behandling for MG og forbedrer MG-symptomer hos 90% af patienterne., Cyclosporin kan dog have bivirkninger, herunder forhøjet blodtryk, unormal nyrefunktion, uønsket kropshår og maveforstyrrelser.
Cyclophosphamid (Cytoxan, Neosar) betragtes som effektiv mod MG, men fordi det har mange potentielt alvorlige bivirkninger, er det ofte reserveret kun til brug, når andre lægemidler ikke. Det er forbeholdt kun alvorlige tilfælde af MG.,
Tacrolimus er mindre nefrotoksiske (giftig for nyrerne) end cyclosporin, men det har klinisk betydningsfulde bivirkninger, såsom hyperglykæmi (højt blodsukker), hypomagnesemia (Lavt Magnesium), tremor, og paræstesier (“pinde og nåle” sensation).
Methotre Methat er et immunsuppressivt middel, der reducerer purin-og pyrimidinsyntese (de komponenter, der bygger DNA). Baseret på resultater fra en undersøgelse er methotre .at blevet foreslået som et anden linje immunsuppressivt middel til behandling af MG.,
Soliris godkendt til behandling af generaliseret MG
Ale .ion Pharmaceuticals annonceret den okt. 23, 2017, at den AMERIKANSKE Food and Drug Administration (FDA) har godkendt eculizumab (mærke navn Soliris) som en behandling til voksne med generaliseret myasthenia gravis (gMG), der er anti-acetylcholin-receptor antistof-positive. Soliris er den første i en ny klasse af lægemidler, der skal godkendes til MG i USA.,
Soliris blev testet i kliniske forsøg i mennesker, som tidligere ikke svare på immunosuppressiv behandling, og fortsatte med at opleve betydelige uløste sygdom, symptomer, såsom vanskeligheder med at se, gå, tale, synke og trække vejret. Deltagerne tager Soliris havde forbedret scores på skalaer med henblik på at vurdere livskvalitet og symptomer byrder, herunder dobbeltsyn, ptose (hængende øjenlåg), og besvær med at synke -, tale -, vejrtrækning, og ved hjælp af arme og ben.,
Soliris er designet til at forhindre ødelæggelse af NMJ
Soliris er en terminal supplement-hæmmer, der er rettet en del af immunforsvar kaldet komplementsystemet, som er ansvarlig for at hjælpe antistoffer klart beskadigede celler og potentielt skadelige mikrober der kan forårsage infektioner. I MG rekrutterer antistoffer, hvis job det er at målrette disse giftige patogener i stedet uhensigtsmæssigt komplementsystemet og målrette det rum, over hvilket nervefibre transmitterer signaler til muskelfibre, kaldet det neuromuskulære kryds (NMJ).,
hos mennesker med anti-acetylcholinreceptorantistof-positiv MG tænder kroppens eget immunsystem sig selv for at producere antistoffer mod acetylcholinreceptorerne placeret på muskelceller ved NMJ. Den uhensigtsmæssige binding af antistoffer mod acetylcholinreceptorer aktiverer komplementsystemet, hvilket fører til en lokaliseret ødelæggelse af NMJ. Som følge heraf er kommunikationen mellem nerve og muskel svækket, hvilket igen fører til tab af normal muskelfunktion.
Soliris menes at virke i MG ved at hæmme komplementvejen for at forhindre ødelæggelse af NMJ.,
behandling med Soliris vil ikke helbrede generaliseret MG, men det kan forbedre sygdomssymptomer, evnen til at udføre aktiviteter i dagligdagen og livskvalitet.
Myasthenic krise
Især hos mennesker med bulbar eller respiratoriske symptomer, MG kan undertiden forværre til det punkt, myasthenic krise, en livstruende tilstand, der involverer en ekstrem episode af den svaghed, som kulminerer i respirationssvigt og behovet for mekanisk ventilation., I nogle tilfælde giver åndedrætsmusklerne selv ud, og i andre forårsager svaghed i halsmusklerne luftvejene til at falde sammen.
når MG behandles korrekt, er krise meget sjælden med en risiko på 2% til 3% for MG-patienter. Og når der opstår krise, har den en god bedring takket være den brede vifte af behandlinger for MG og kvaliteten af åndedrætspleje på de fleste hospitaler. De fleste tilfælde af myasthenisk krise finder sted inden for de første par år efter diagnosen.,
nogle gange, myasthenic krise kan opstå uden varsel, men det har ofte en identificerbar udløser, såsom feber, luftvejsinfektioner, traumatisk skade, stress, eller indtagelse af en af de former for narkotika, der er nævnt på denne side. Hvis du har MG, bør du have disse betingelser overvåges af en læge, og hvis du oplever besværet vejrtrækning eller usædvanlig svaghed, bør du søge øjeblikkelig lægehjælp.,ne globulin (IVIG)
Plasmaferese og intravenøs immunglobulin (IVIG)
I plasmaferese, også kendt asplasma udveksling, en intravenøs linje bruges til at fjerne antistoffer fra blod., IVIG-terapi er i det væsentlige en injektion af et uspecifikt antistof (immunoglobulin), der kan reducere immunsystemets produktion af sine egne antistoffer, ligesom varm luft fortæller en termostat at stoppe med at pumpe ud varme.
disse behandlinger medfører hurtig, men kortvarig lindring fra MG, og bruges mest, indtil andre lægemidler træder i kraft, før operation eller til myasthenisk krise. Nogle mennesker får imidlertid regelmæssig plasmaferese eller IVIG som et supplement til immunsuppressive lægemidler.,
plasmaferese bruges ikke almindeligt som en langtidsbehandling, da hver behandling kræver fem plasmabørser i løbet af en eller to uger. Dette behov for gentagne udvekslinger fører ofte til problemer med venøs adgang.
graviditet
i sjældne tilfælde ser graviditet ud til at udløse begyndelsen af MG. Hos kvinder, der allerede har MG, kan graviditet forårsage forværring af symptomer (normalt efter fødslen, men nogle gange i første trimester). Disse tendenser er ikke konsistente fra en graviditet til den næste.,
nogle lægemidler til MG er sikre at bruge under graviditet og pleje, men nogle andre anbefales ikke. Hvis du planlægger at blive gravid, bør du konsultere din læge, og hvis du er ammende mor, skal du kontakte dit barns børnelæge.
mellem 10% og 20% af babyer født til mødre med MG Udvikler forbigående neonatal MG, fordi antistofferne, der forårsager MG, kan passere gennem morkagen., Symptomer (såsom svagt skrig, fodringsvanskeligheder eller generel og åndedrætssvaghed) opdages ofte inden for timer til dage efter fødslen, og nedsat bevægelse kan påvises inde i livmoderen.
Som navnet antyder, er forbigående neonatal MG kun midlertidig. De fleste babyer har brug for medicin og understøttende pleje, men kommer sig normalt helt inden for få uger efter fødslen. Permanent svaghed eller gentagelse af MG senere i livet er ekstremt sjælden.10
thymektomi
thymektomi — kirurgisk fjernelse af tymuskirtlen — anbefales til thymom og i de fleste tilfælde af generaliseret MG., Det antages at være den eneste terapi, der er i stand til at producere langvarig, medikamentfri remission fra MG, men de fleste data vedrørende dets anvendelse er kommet fra casestudier snarere end kliniske forsøg.
thymektomi blev oprindeligt estimeret til at producere et års remission fra MG hos mindre end 20% af befolkningen, men i de sidste syv til 10 år er remissionsraten steget til op til 50%.11, 12, 13 thymektomi er også kendt for at øge styrken eller reducere behovet for medicin hos yderligere 50% af patienterne, der modtager det. Disse forbedringer kan tage flere måneder til flere år efter operationen.,
thymektomi har normalt de mest gunstige resultater hos mennesker, der er yngre end 60 år. Thymektomi anbefales også, når symptomerne er tilstrækkeligt kontrolleret. Fordi thymus er påkrævet til udvikling af immunsystemet, foretrækker de fleste læger ikke at udføre operationen på præpubertære børn. Operationen anbefales heller ikke normalt til patienter ældre end 60, medmindre thymoma er til stede. Proceduren kan dog stadig udføres afhængigt af en patients generelle helbred, og hvis de virkelig ønsker at gennemgå operationen.,14
For flere oplysninger om MG forvaltning, se:
- Håndtering af Myasthenia
- at Holde Dit Fokus: Eye Care i Neuromuskulære Lidelser
- Ikke Altid Problemfri Sejlads: Kortlægning et kortikosteroid kursus
- Store Forventninger: Graviditet og Fødsel med Neuromuskulær Sygdom
- Coping med Anæstesi