Abstrakt
Myopericarditis med en perikardieeffusion som de første præsentere funktionen af SLE er ualmindeligt. Vi rapporterer et usædvanligt tilfælde af myopericarditis og perikardial effusion med efterfølgende hjertesvigt som den første manifestation af SLE. Den rettidige anerkendelse og tidlig steroidadministration er afgørende i SLE-relateret myopericarditis med kardiomyopati for at forhindre dødeligheden forbundet med denne tilstand.
1., Introduktion
perikarditis er den mest almindelige hjertemanifestation af SLE . Perikardieeffusion findes hos omkring 40% af SLE-patienterne . Imidlertid er myokardieinvolvering med perikarditis, perikardieudstrømning og efterfølgende hjertesvigt, som den første præsentation af SLE, ualmindeligt. Vi beskriver et usædvanligt tilfælde af myopericarditis med udviklingen af perikardieeffusion, kardiomyopati og hjerteinsufficiens som en første manifestation af SLE i en ung 35-årig Afrikansk-Amerikansk kvinde., Hun forbedrede klinisk med opløsningen af myopericarditis og kardiomyopati efter behandling med methylprednisolon.
2. Case Report
en 35-årig afroamerikansk kvinde med en tidligere medicinsk historie om en episode af perikarditis præsenteret for Akuttafdelingen, der klager over brystsmerter og træthed i en uges varighed. Hun rapporterede om en pludselig begyndelse af pleuritiske brystsmerter forbundet med koldlignende symptomer, men ingen klager over feber eller kulderystelser., Derudover havde hun rapporteret vanskeligheder med at ligge liggende, hvilket forårsagede noget dyspnø sammen med noget ubehag under venstre bryst. Hun var gået til Akuttafdelingen på et andet hospital for to dage siden og blev udskrevet med diagnosen et virussyndrom. Efter yderligere undersøgelse rapporterede hun en mulig diagnose af perikarditis, da hun gik til et andet hospital i 2010. Hun fortsatte derefter med at give en historie med hårtab og artralgi i hænderne. Der var ingen anden tidligere medicinsk historie, og familiehistorien var signifikant for SLE i en halvsøster., Hun havde 3 børn og en 1. trimester abort. Hun benægtede alkohol og stofmisbrug.
Ved optagelse afslørede fysisk undersøgelse en ung kvinde med mild nød med takykardi på 102. Andre vitale tegn var inden for den normale grænse. Kun andre signifikante fund ved fysisk undersøgelse var en perikardial friktionsgnid og nonscarring alopeci. Elektrokardiogram (EKG) viste konkave St-forhøjelser i de underordnede og laterale ledninger (Figur 1). Røntgenbillede af brystet (C .r) viste ingen abnormiteter (figur 2)., Labs herunder komplet blodtælling og omfattende metabolisk panel var inden for normale grænser. De to første sæt hjerte-troponiner var inden for normale grænser. Hun blev oprindeligt diagnosticeret som perikarditis og blev startet på Indomethacin med Pantopra .ol, men hun kunne ikke tolerere NSAID ‘ er. Derfor blev hun startet på colchicin med prednison. Yderligere laboratorier, herunder antinuclear antistof (ANA), antidobbeltstrenget DNA (Anti-DS DNA) og komplement C3 og C4 blev sendt til yderligere evaluering.,
senere i løbet af dagen klagede hun over stigende åndenød med brystsmerter og viste sig at desaturere ned til 87% på rumluft. Hun blev bemærket at have knitrer og spore pedalødem ved fysisk undersøgelse. Arteriel blodgas afslørede hypo .æmi., Hendes iltmætning forbedrede sig efter at have placeret hende på en nasal kanyle med 2 liter ilt. En gentagen røntgenbillede af brystet viste en intervalludvikling af små bilaterale pleurale effusioner (figur 3). Gentagne laboratorier inklusive Beta natriuretisk peptid (BNP) og troponin blev sendt. Transthorakal ekkokardiografi (tte) afslørede moderat reduceret venstre ventrikel systolisk funktion med en ejektionsfraktion på 35-40% og moderat perikardial effusion uden tegn på tamponade (figur 4).,
The patient was transferred to the intensive care unit (ICU) for closer monitoring and started on lasix, metoprolol, and lisinopril. Troponin trend was 0.60 ng/ml > 0.49 ng/ml > 0.,74 ng / ml, som var forventet for myocarditis, og ingen heparin drop blev indiceret. Hun var meget svag med markant dyspnø ved anstrengelse og kunne ikke komme ud af sengen. Kreatininfosfokinase (CPK) var 435 U/L, og BNP var forhøjet ved 488 pg/ml. ANA returnerede positivt ved 1: 160 med lav C3 på 74 mg/dl og C4 på 25 mg/dl. SM / RNP, dsDNA, RPR, HIV og HBsAg var negative. Hun blev efterfølgende diagnosticeret med SLE i henhold til de nye kriterier med pericarditis, myocarditis og lille pleural effusion, men også ANA, lav C3 og hårtab med alopeci., Prednison blev holdt og methylprednisolon blev startet. Colchicin blev også afholdt, da patienten udviklede diarr.. Vitals forblev stabile med forbedring i den samlede kliniske status, mens patienten var i ICU, men fortsatte med at føle sig svag. Hun blev derefter overført til et tertiært plejecenter og havde en hjertemagnetisk resonans (CMR) – billeddannelse 3 dage senere, hvilket viste normal biventrikulær størrelse og systolisk funktion, ødemer og subepicardial forbedring i sidevæggen og bekræftede tilstedeværelsen af myocarditis.
3., Diskussion
systemisk lupus erythematosus (SLE) klassificeres som en systemisk autoimmun sygdom, hvor immun-komplekse aflejringer ofte resulterer i en inflammatorisk respons, der involverer mange af kroppens indre organer, med en uforudsigelig opblussen og remissionsmønstre.
Hjerteinddragelse er rapporteret at være en af de vigtigste komplikationer, der bidrager til sygeligheden og dødeligheden hos patienter, der lider af systemiske autoimmune sygdomme., Mens perikardiel involvering er den mest almindelige ekkokardiografiske læsion i systemisk lupus erythematosus (SLE) og den hyppigste årsag til symptomatisk hjertesygdom, forbliver myocarditis temmelig usædvanlig . I klinisk praksis diagnosticeres myopericarditis ved tilstedeværelsen af perikarditis med en forhøjelse af hjertemarkører eller tegn på myokardisk inflammation .,
i Betragtning af vores patientens historie af tilbagevendende pericarditis (første episode i 2010, og den aktuelle episode), den oprindelige differentialdiagnoser omfattede en viral ætiologi versus en autoimmun proces, som hun i første omgang havde indberettet en tilhørende hoste-og kolde-lignende symptomer og en familie historie, som omfattede en halv-søster, der blev diagnosticeret med SLE. Et autoimmun arbejde afslørede positive ANA og lave C3 niveauer., Ved hjælp af laboratorieresultater og yderligere spørgsmålstegn kunne vi stille en diagnose af SLE baseret på 2015 systemisk Lupus International Collaborating Clinics (SLICC) og American College of Rheumatology (ACR) reviderede kriterier for diagnose af SLE . Vores patient havde i alt 4 ud af 16 point: nonscarring alopeci, pericarditis, lave C3 niveauer og en lav titer positiv ANA.
ekkokardiografiske fund er ikke specifikke for at diagnosticere myocarditis i SLE, men global hypokinesis, i mangel af andre kendte årsager, er stærkt suggererende ., Segmentale områder af hypokinesis kan også tyde på lupus myocarditis . I vores patient viste en tte oprindeligt en moderat nedsat venstre ventrikulær systolisk funktion med global hypokinesis og en moderat størrelse generaliseret perikardieudstrømning. En gentagen TTE viste normal biventrikulær størrelse og systolisk funktion.
en anden ikke-invasiv test til diagnosticering af lupus myocarditis er hjertemri (CMR), der normalt viser gadoliniumforbedring, især i den subepicardiale region med en ujævn fordeling. T2 værdier viser myokardie afslapning abnormiteter ., I vores patient viste CMR ødem med subepicardial forbedring i sidevæggen og bekræftede tilstedeværelsen af myocarditis. Hjerte-MR har vist sig at være en meget nyttig billeddannelsesmodalitet til bekræftelse af diagnosen myocarditis. I henhold til den Internationale Konsensus i Gruppen om CMR-Diagnose af Myocarditis, CMR kan bruges til at identificere patienter med betydelig igangværende betændelse, især for patienter med tilbagevendende eller vedvarende symptomer, og patienter med nyopstået hjertesvigt ., Selvom en endomyokardiel biopsi i vid udstrækning anses for at være guldstandarden til diagnosticering af myocarditis, er det vigtigt at bemærke dets begrænsninger og forstå, hvorfor en hjerte-MR udføres i stedet. Disse begrænsninger inkluderer udsættelse af patienter for højere risiko for komplikationer (perforering, tamponade) og debatten om de nøjagtige diagnostiske kriterier for analyse af myokardvævsprøver .
Myocarditis i SLE skal genkendes og behandles emergently med højdosis steroider., Tilsætning af immunsuppressiva som A .athioprin eller intravenøse immunoglobuliner (IVIG) kan være nyttigt til behandling af myocarditis . Da vores patient blev startet på højdosis IV methylprednisolon, viste hun klinisk forbedring med normalisering af venstre ventrikulær systolisk funktion på gentagen tte og CMR.
4. Konklusion
afslutningsvis tillod kombinationen af klinisk præsentation, laboratorieundersøgelser og CMR os at stille diagnosen myopericarditis sekundær til SLE hos vores patient., Da myopericarditis med perikardieudstrømning var den første præsentation af SLE hos vores patient, forbedrede hun sig først efter start af steroiderne. Den rettidige anerkendelse og tidlig steroidadministration er afgørende i SLE-relateret myopericarditis med kardiomyopati for at forhindre dødeligheden forbundet med denne tilstand. Derfor er et højt niveau af klinisk mistanke for SLE nødvendigt hos patienter, der præsenterer med pericarditis eller myocarditis, for tidligt at diagnosticere og behandle den underliggende SLE korrekt.,
konkurrerende interesser
forfatterne har ingen interessekonflikt eller økonomiske forhold at afsløre.
forfatteres Bidrag
undfangelse og design er lavet af Prema be..ada og Ahmed .uadri. Udarbejdelsen af artiklen blev udført af Prema be..ada, Ahmed .uadri og Atif Shaikh. Kritisk revision af artiklen for vigtigt intellektuelt indhold blev udført af Atif Shaikh, Cesar Ayala-Rodrigue.og Stuart Green. Endelig godkendelse af artiklen blev givet af Cesar Ayala-Rodrigue.og Stuart Green.