Diskussion
Da det blev første gang beskrevet som en genkendelig og diskret enhed i 1976, infantil botulisme er blevet den hyppigst rapporterede syndrom relateret til botulinum toksin, der tegner sig for omkring 75% af alle årlige tilfælde i Usa . Usa ‘ s Centers for Disease Control og Forebyggelse (CDC) revideret den rapporterede tilfælde af botulisme i alle dets former i Usa mellem 1899 og 1996, og fandt, at 1442 tilfælde af infantil botulisme blev rapporteret i 46 lande mellem 1976 og 1996 . Type A infektioner tegnede sig for 46.,5% og type B for 51,9% af de indberettede. Dette ligner påfaldende de 96 tilfælde, der blev rapporteret til CDC i 2005, hvoraf 46% var type A og 54% var type B . Siden rapporteringen begyndte at stabilisere sig i 1980, er den gennemsnitlige årlige forekomst af spædbarnsbotulisme i USA cirka 1.9/100 000 levendefødte.
det kliniske syndrom af spædbarnsbotulisme forekommer normalt mellem 2 uger og 1 år med en medianalder på cirka 10 uger ., Den hypotetiske inkubationsperiode for udvikling af spædbarnsbotulisme hos børn, der udsættes for botulinumsporer, er 3 til 30 dage, skønt de ovennævnte tilfælde illustrerer, at denne periode kan være kortere med nogle former for clostridier . Syndromet er normalt kendetegnet ved en historie med forstoppelse, efterfulgt af subakut progression over 4 til 5 dage med bulbar-og ekstremitetssvaghed ofte efterfulgt af åndedrætskompromis og tilhørende medicinske komplikationer. Vores patients forstoppelse begyndte cirka 8 dage før præsentationen., Hendes passive opførsel, ptosis og svag suge begyndte cirka 4 dage før præsentationen. Typisk, fuldstændig opløsning forekommer i de efterfølgende uger til måneder med understøttende pleje, skønt tilbagefald, dårlige kliniske resultater, og død er rapporteret i sjældne tilfælde . Fjorten dage efter understøttende behandling viste det sig, at vores patient var forbedret lidt med faldende ptosis og stigende muskulær tonus og græd, og hun blev udskrevet hjem med sin familie., Baseret på en bred vifte af case-rapporter, infantil botulisme kan repræsentere et bredt spektrum af forskellige kliniske præsentationer og resultater, der omfatter en “asymptomatiske bærere” af C. botulinum i den ene ende af spektret, og patienter, der bukker under for hurtig progression og død ved den anden .
symptomerne beskrevet i spædbarnsbotulisme er relateret til perifer kolinerg blokade på grund af botulinumtoksin.,opstemt til autonom dysfunktion; bulbar svaghed manifesterer sig som hypophonia og en svag græde, dårlig sutte, og mindre gag, hvilket fører til besvær med at synke, savlen, og ofte dehydrering; kranienerver pareser, såsom ptose, træg pupillary lys, reflekser, ophthalmoplegia, og facial svaghed; formindsket hoved kontrol med nakke-og skulder-girdle svaghed, så der udvikler sig til generaliserede hypotoni; og en faldende symmetrisk slap lammelse af musklerne med nedsat spontane bevægelse, forsinket motorisk udviklingsmæssige milepæle, og mindre eller fraværende muskel -, stræk-reflekser., Andre resultater af autonom dysfunktion, kan medføre, herunder anhydrosis, tør mund og hals, ofte fører til slimhindeirritation og en forkert indledende kliniske mistanke for at pharyngitis, hypertension, vekslende med postural hypotension, brady – og takyarytmier, rødmen, faldt anal sphincter tonen, og blære atony. Respiratorisk kompromis, hypoventilation, hypoxi, og behovet for mekanisk ventilation i de fleste tilfælde opstå, som diafragma og tilbehør respiratorisk muskulatur bliver påvirket ., Vores patient havde forstoppelse, passiv adfærd, ptose, svag suge, formindsket gag, synkebesvær, træg pupillary lys, reflekser, ophthalmoplegia, facial svaghed, og formindsket hoved kontrol med nakke-og skulder-girdle svaghed. Hun skred frem og oplevede generaliseret hypotoni; faldende, symmetrisk slap lammelse af skeletmusklerne med nedsat spontan bevægelse; forsinkede motoriske udviklingsmæssige milepæle; og formindskede muskelstrækningsreflekser. Hun havde dog ingen fund af autonom dysfunktion.,
botulinumtoksin krydser ikke blod-hjerne-barrieren og udøver derfor ikke virkninger på centralnervesystemet. Som et resultat påvirkes generelt ikke, medmindre der er betydelige sekundære komplikationer, såsom hypo .æmi, kardiorespiratorisk svigt, hypoglykæmi, dyb dehydrering eller elektrolytforstyrrelser. Tidsforløbet for alvorlige komplikationer fra symptomdebut varierer ofte fra mindre end 24 timer til mere end 1 uge . Vores patient oplevede ikke nogen af disse komplikationer. Hun havde et svagt smil til mors stimulus.,
differentialdiagnose af et spædbarn, der i første omgang præsenterer med hypotoni omfatter sepsis, meningitis, tick lammelse, Guillain-Barre syndrom, myasthenia gravis, metaboliske derangements, såsom hypocalcemia og hypernatremia, hypothyroidisme, medfødt fejl i stofskiftet, myopati, spinal muskelatrofi, poliomyelitis, organofosfat-forgiftning, og heavy metal forgiftning . Vores patient havde ikke haft en metabolisk lidelse, sepsis, meningitis, krydslammelse eller hypothyroidisme. Hun havde ingen historie med organisk fosfatforgiftning eller tungmetalforgiftning. CPK, ALT, AST var normale., I første omgang overvejede vi Miller-Fisher variant af Guillain-Barr syndrome syndrom og gav IVIG 1 g/kg/dag i 2 dage. Derefter revurderede vi patienten. Patienten blev diagnosticeret med spædbarnsbotulisme, fordi hun havde forstoppelse, ansigtsdiplegi, normalt cerebrospinalprotein og faldende muskelsvaghed.honning indtagelse har længe været anset for at være en risikofaktor for spædbarn botulisme i USA. I deres gennemgang af sager i Utah i slutningen af 1970 ‘ erne, Thompson et al. fandt, at 10 af de 12 spædbørn havde indtaget honning før symptomdebut ., Syv af disse 10 havde efterfølgende prøver af honning og andre madkilder fra deres hjem dyrket. I to af disse syv blev clostridiale organismer, men ikke deres toksiner, påvist i honningprøver fodret til spædbørn, der erhvervede sygdommen. En type A. C botulinum prøve og en type B prøve blev isoleret. Organismen blev ikke isoleret fra en række andre kommercielt tilberedte eller hjemmekonserves, der blev fodret med disse spædbørn .
vores patient havde ikke spist honning. Hun havde dog spist druemelasse i 4 uger. Indtagelse af druemelasse kan forårsage botulisme., Diagnosen af spædbarnsbotulisme er stort set en klinisk. Det er kendetegnet ved normale laboratorieværdier og spinalvæskeanalyser og typiske træk ved elektrodiagnostisk test. Billeddannelse og elektroencefalografi er normalt normale, hvilket udelukker store hypo .iske begivenheder. Edrophonium test er normal. Isolering af den forårsagende organisme eller påvisning af dets toksin i fækale materialer opnået fra berørte spædbørn kan understøtte diagnosen, med hver påviselig i op til 4 måneder efter symptomdebut og godt ind i gendannelsesfasen., En toksin neutralisering mus bioassay udført på afføring filtrat på en tilstand lab eller af CDC er den eneste pålidelige bekræftende test for spædbarn botulisme . Elektrodiagnostiske undersøgelser, især EMG, er normalt meget pålidelige i diagnosen spædbarnsbotulisme, men kan have falske positive resultater . Nerveledningsundersøgelser er normalt normale, mens der kan være et karakteristisk EMG-mønster med øget insertionel aktivitet og kortvarig, lille amplitude, alt for rigelige motor-enheds handlingspotentialer ., Disse fund er i overensstemmelse med akut denervering, men er ikke specifikke for botulisme og kan også ses i A .onale neuropatier og visse myopatiske processer . M-bølge amplituder er små, med trinvise reaktioner set med parret nervestimuli med korte intervaller eller hurtig gentagen nervestimulering, og dekreterende reaktioner med parret nervestimuli med lange intervaller eller langsom gentagen nervestimulering . Single-fiber EMG kan afsløre øget jitter eller tilstedeværelsen af blokke i neuromuskulær transmission, selvom resultaterne kan være variabel og uspecifik i alvorlige tilfælde., Hvis initial EMG er negativ, og den kliniske mistanke for spædbarnsbotulisme forbliver høj, kan en opfølgende undersøgelse overvejes . Vores patients EMG afslørede ikke nogen patologiske stigninger eller fald på to uafhængige eksamener.
På trods af den relative sjældenhed af spædbarnsbotulisme illustrerer denne sag vigtigheden af at opretholde et højt niveau af klinisk mistanke hos hypotoniske spædbørn, der præsenterer til akut lægehjælp. Spædbarn botulisme er meget behandles, og hurtig diagnose er afgørende., I betragtning af det fremragende resultat af spædbarnsbotulisme er tidlig og aggressiv opmærksomhed på åndedræts-og ernæringsmæssig støtte vigtig.