En 66 år gammel hvid kvinde blev henvist til os for yderligere evaluering af pulmonale knuder. Hendes medicinske historie var som følger: i juli 2001 blev der registreret flere pulmonale knuder ved en røntgenundersøgelse af brystet samt computertomografisk (CT) scanning (fig 11).). Kræft af ukendt oprindelse med multiple lungemetastaser blev mistænkt. Patienten viste ingen lungesymptomer på noget tidspunkt, var ikke‐ryger og havde ikke været udsat for miljøgifte., Hun gennemgik en intensiv søgning efter den primære tumor, men alle undersøgelser var mislykkede. Således blev anterolateral thoracotomi udført til histologisk evaluering af knuderne, som blev klassificeret som formidlede reumatoid knuder (fig 22).
Figur 1 røntgen af Thora. (A) af patienten i 2001 (afbilder flere pulmonale knuder) og CT-scanning i brystet (B).
Figur 2 Histologi af knuder (haematoxylin og eosin farvning, forstørrelse ×2.5).,
Ved præsentation på vores klinik rapporterede patienten ekstrem tørhed i mund og øjne samt Raynauds fænomen. Hun havde ikke nogen historie med feber, nattesved, vægttab, trombose, arthralgier eller morgenstivhed.
klinisk undersøgelse på det tidspunkt (November 2001) viste ekstrem tørhed i mund og øjne, bekræftet af patologiske saksiske og Schirmer tests. Der var ingen tegn på parotid hævelse eller forstørrede lymfeknuder., Ingen ømme eller hævede led, ingen funktionelle underskud eller leddeformiteter, ingen subkutane reumatoid knuder eller udslæt blev dokumenteret ved klinisk undersøgelse.
laboratorieværdier var som følger: reumatoid faktor var stærkt positiv med 156 U/ml (normal< 20 U / ml)., Indirekte immunfluorescent analyse for antinukleare antistoffer på Hep‐2 celler viste et indhold af 1/640, og serologiske test var positiv for anti‐SSA og anti‐SSB antistoffer antistoffer mod Sm, RNP/Sm, U1‐snRNP, Scl‐70, Jo‐1, CENP‐B, dsDNA, og histoner var negative, som var antineutrophil cytoplasmatisk antistoffer. C3-og C4-komplementfraktionerne og C-reaktivt protein var i normalområdet.
Serumelektroforese viste polyklonal hypergammaglobulinæmi med en γ-globulinfraktion på 24%. IgG blev hævet Ved 22.6 g/l (normal 7-16 g / l); IgA og IgM var inden for det normale område.,
en røntgenundersøgelse af hænder og fødder viste ingen patologisk fund; især blev der ikke set tegn på destruktive læsioner.
symptomatisk behandling af sicca-syndromet og Raynauds fænomen blev startet og førte til god lindring af symptomerne. Derudover blev steroidbehandling startet og gradvist tilspidset til en lav dosis på 5 mg prednisolon/dag. Patienten er blevet set regelmæssigt som en ambulant i løbet af de sidste 4 år., Hun har ikke udviklet kliniske tegn eller symptomer på reumatoid arthritis (RA) siden sit første besøg i November 2001, og en for nylig gentaget tc99m-scintigrafi viste igen ingen tegn på gigt. Bemærkelsesværdigt har størrelsen og antallet af lungeknudler været stabilt siden da.
Formidles pulmonale knuder som en primær manifestation af en sygdom, der udgør en udfordring for behandleren, fordi en bred vifte af differentialdiagnoser er nødt til at være considered1,2,3 (boks 11).). I dette tilfælde viste histologisk analyse endelig de typiske træk ved reumatoid knuder.,rtoma
Chondroma
Infektioner
Tuberkulose
Bakterielle infektioner
svampeinfektioner
Autoimmune sygdomme
Sarkoidose
Reumatoid artrit
Wegeners granulomatose
Churg‐Strauss syndrom
Goodpasture syndrom
Sjældne årsager
Myloidosis
bindevævssygdomme (SS, SLE, PM/DM)
Pulmonal reumatoid knuder er fundet i kun 1% af patienterne med RA på brystet røntgenbilleder, mens de er fundet i 22% af de emner, high resolution CT.,4 de korrelerer ofte med tilstedeværelsen af subkutane knuder og er for det meste asymptomatiske.4,5
selvom de hyppigst findes i RA, er reumatoidknuder imidlertid ikke specifikke for denne sygdom. Subkutane reumatoid knuder er også blevet beskrevet i bindevævssygdomme-for eksempel hos 5-7% af patienterne med systemisk lupus erythematosus og systemisk sklerose.6 derudover er der lejlighedsvis rapporteret om reumatoid knuder i forbindelse med Sharps syndrom og dermatomyositis.,
så vidt vi ved, er dette det første tilfælde, hvor lunge reumatoid knuder er rapporteret hos en patient med primært Sjggrens syndrom (SS). Deres forekomst kan forklares ved den samme patofysiologiske mekanisme som i RA.10% af patienterne med SS, hvor de fleste patienter udviklede interstitiel lungesygdom, såsom lymfocytisk interstitiel lungebetændelse eller mere sjældent pseudolymfom.,7 vores observation af pulmonale reumatoid knuder i primær SS forstørrer yderligere spektret af potentielle pleuropulmonale manifestationer hos patienter med primær SS.