Prionoses er en gruppe af menneskers og dyrs neurodegenerative sygdomme, som er forårsaget af prioner, smitsomme patogener, der adskiller sig fra bakterier, svampe, parasitter, viroider, og virus. På trods af intensive søgninger i de sidste tre årtier er der ikke fundet nogen nukleinsyre inden for prioner, og betydelige eksperimentelle data hævder, at prioner udelukkende består af proteiner (glycoproteiner)., Normalt prionprotein (PrPC) kodes af et gen, der er til stede i alle nukleare celler fra mennesker og andre pattedyr, men udtrykkes konstitutivt hovedsageligt i neuroner. PrPC er proteasefølsom og ikke-patogen, men den kan ændres til den patologiske og proteaseresistente form, der betegnes PrPSC, som er afgørende for infektivitet. Prionsygdomme manifesteres som infektiøse, genetiske eller sporadiske lidelser og kaldes også transmissible spongiforme encephalopatier (TSE). TSE kulminerer med en progressiv og dødelig degeneration af CNS., Den menneskelige prionoses omfatter Creutzfeldt-Jakobs sygdom (CJD), kuru, Gerstman-Sträussler-Scheinker syndrom (GSS), og fatal familiær søvnløshed (FFI). Hos pattedyr er mere end 15 forskellige arter blevet beskrevet for at lide af prionforstyrrelser indtil nu. Scrapie af får og geder er den ældste og mest undersøgte af prionsygdomme., Bovin spongiform encephalopati (BSE) og overførbare mink encephalopati menes at skyldes fodring af scrapie-inficerede animalske produkter, der henviser til, at BSE er blevet identificeret i forbindelse med overførsel til mus, huskatte, to eksotiske arter af drøvtyggere, og abe. Mere end 20 tilfælde af klinisk og patologisk atypisk form for CJD, benævnt “ny variant” CJD (vCJD) er blevet anerkendt hos usædvanligt unge i Det Forenede Kongerige. Der er stærke beviser for, at den samme prionstamme er involveret i både BSE og vCJD., Den foreslår brud på artsbarriere, der resulterer i spredning af BSE til mennesker, formodentlig ved eksponering via kosten. At forstå funktionen af prion-proteiner og deres ændring til den patologiske form kan give ny indsigt i den ætiologiske og patogene mekanismer også andre sygdomme, som er forårsaget af abnorme proteiner, herunder Alzheimer’ sygdom, amyotrofisk lateral sklerose og Parkinsons sygdom. (Fanen. 4, Fig. 3, Jf. 76.)