Was sind desmoplastische kleine runde Zelltumoren?
Desmoplastische kleine Rundzelltumoren oder DSRCT sind Tumoren, die im Bauch-und Beckenbereich des Körpers wachsen. Desmoplastische kleine Rundzelltumoren sind eine Art Weichteilsarkom, eine Krebsart, die sich im Bindegewebe des Körpers bildet. Bindegewebe umfassen Fett, Muskeln, Sehnen, Lymphe und Blutgefäße sowie Nerven.
Wie häufig sind desmoplastische kleine Rundzell-Tumoren?
DSRCT ist sehr selten., DSRCT tritt am häufigsten bei jungen weißen Männern zwischen 10 und 30 Jahren auf. Einige Berichte besagen, dass seit der ersten Krebsbeschreibung im Jahr 1989 nur etwa 200 Fälle von DSRCT registriert wurden.
Wie werden desmoplastische kleine Rundzell-Tumoren diagnostiziert?
Viele Menschen mit DSRCT haben keine Symptome, wenn der Krebs zum ersten Mal beginnt., Später, wenn die Tumoren größer werden, können die Symptome umfassen:
- Schmerzen
- Übelkeit und Erbrechen
- Durchfall
- Verstopfung
- Schwellung im Unterleib
Bildgebung:
Wenn Sie Symptome von DSRCT haben, wird Ihr Arzt bildgebende Scans wie Ultraschall, CT, MRT und PET verwenden, um zu sehen, wo die Tumore sind und wie groß sie sind. Sie werden auch nach Anzeichen suchen, dass sich der Tumor auf andere Körperteile ausgebreitet hat.
Biopsie:
Um zu überprüfen, ob der Tumor DSRCT ist, führt Ihr Arzt eine Biopsie durch und entnimmt dem Tumor mit einer Nadel eine kleine Probe., Ein Experte, ein Pathologe genannt, wird Zellen aus der Probe unter dem Mikroskop untersuchen, um zu sehen, um welche Art von Tumor es sich handelt. Unter dem Mikroskop sehen DSRCT-Zellen rund aus. Der Pathologe könnte auch für ein Protein namens EWS-WT1 überprüfen, dass diese Art von Tumor macht.
Wie werden desmoplastische kleine Rundzelltumoren behandelt?
Es gibt derzeit keinen Standard der Pflege für DSRCT, weil es so selten ist. Es gibt jedoch einige Behandlungsmöglichkeiten.
Chirurgie:
Chirurgie wird verwendet, um so viel von der DSRCT wie möglich zu entfernen., Wenn einige Krebszellen zurückbleiben, kann der Krebs an derselben Stelle oder an einem anderen Körperteil zurückkommen.
Chemotherapie:
Wenn die Tumoren groß sind oder sich die Krebszellen auf andere Körperteile ausgebreitet haben, wird eine Chemotherapie zusammen mit einer Operation angewendet.
Hyperthermische intraperitoneale Chemotherapie (HIPEC):
Diese Behandlung wäscht das Innere des Bauches mit warmen Chemotherapeutika. Dieser Vorgang dauert etwa zwei Stunden. HIPEC kann zusammen mit der Operation durchgeführt werden., Die Chemotherapie tötet die Tumorzellen im Abdomen ab, ohne den Rest des Körpers den Medikamenten auszusetzen, was Nebenwirkungen verursachen kann.
Strahlentherapie:
Die Strahlentherapie verwendet Strahlung, um die Krebszellen abzutöten. Externe Strahlentherapie kommt von einer Maschine, die Strahlung auf die Tumoren abzielt. Für die interne Strahlentherapie werden Samen, Bänder oder Kapseln, die eine Strahlungsquelle enthalten, in Ihrem Körper in oder in der Nähe des Tumors platziert.
Laufen desmoplastische kleine Rundzelltumoren in Familien?,
Wir wissen nicht, ob es in Familien läuft, weil es so wenige Menschen mit DSRCT gibt.
Wie bilden sich desmoplastische kleine Rundzelltumoren?
Wir wissen, dass in DSRCT Chromosomen (die Teile Ihrer Zellen, die alle Ihre Gene enthalten) auseinanderbrechen und wieder falsch zusammengesetzt werden. Dies kann dazu führen, dass Zellen nicht so funktionieren, wie sie sollten. In DSRCT verbindet sich ein Gen namens EWS fälschlicherweise mit einer Region namens WT1. Ärzte werden nach dieser Veränderung der Chromosomen suchen, um zu bestätigen, dass Ihr Krebs DSRCT ist.
Was ist die Prognose für jemanden mit desmoplastischen kleinen runden Zelltumoren?,
Die Schätzung, wie sich eine Krankheit langfristig auf Sie auswirkt, wird als Prognose bezeichnet. Jede Person ist anders und die Prognose hängt von vielen Faktoren ab, z. B.
- Wo sich der Tumor in Ihrem Körper befindet
- Wenn sich der Krebs auf andere Körperteile ausgebreitet hat
- Wie viel des Tumors wurde während der Operation entnommen
Wenn Sie Informationen zu Ihrer Prognose wünschen, ist es wichtig, mit Ihrem Arzt zu sprechen. NCI verfügt auch über Ressourcen, die Ihnen helfen, Ihre Prognose zu verstehen. Die Fünf-Jahres-Überlebensrate für DSRCT beträgt 15%., Denken Sie daran, dass Ärzte die DSRCT-Überlebensraten nach der Art und Weise schätzen, wie es Gruppen von Menschen mit DSRCT in der Vergangenheit getan haben. Da es so wenige Menschen mit DSRCT gibt, sind diese Raten möglicherweise nicht sehr genau.
Es ist sehr wichtig, nach der Diagnose mit DSRCT so schnell wie möglich mit einem Expertenteam zusammenzuarbeiten, um Ihre Überlebenschancen zu verbessern. Sie können sich an MyPART wenden, um Hilfe bei der Verbindung mit Experten zu erhalten.