¿qué es el linfoma anaplásico de células grandes (ALCL)?
El ALCL es un tipo poco frecuente de linfoma No Hodgkin. Se compone de células T malignas (tipo de células del sistema inmunitario) o de «linfocitos nulos» (carecen de marcadores de células B O T).
la presencia de la proteína, «antígeno CD30» en la superficie de las células del linfoma es el sello distintivo de la enfermedad., ALCL ocurre en dos formas: AlCl sistémico que puede afectar a todos los órganos en el cuerpo y es agresivo; y ALCL cutáneo primario que se limita a la piel y tiende a ser de crecimiento lento. Hay dos subtipos: ALK negativo y ALK positivo, dependiendo de si las células del linfoma producen una proteína llamada «cinasa anaplásica de células grandes» (ALK). Las personas con ALCL ALK positivo son generalmente más jóvenes y responden mejor al tratamiento que aquellas con ALCL ALK negativo.
¿cómo afecta el linfoma anaplásico de células grandes al cuerpo?,
El LCA sistémico generalmente se presenta con ganglios linfáticos agrandados sin dolor en el cuello, la axila o la ingle. Otras partes del cuerpo comúnmente afectadas incluyen los huesos, la piel, la médula ósea, los pulmones y el hígado. El compromiso de estos órganos se observa en aproximadamente 70% de las personas en el momento del diagnóstico e indica enfermedad avanzada (estadio 3 o 4). Sudores nocturnos, fiebres y pérdida de peso inexplicable también pueden estar presentes. En el 50% de las personas con ALCL sistémico, habrá niveles elevados en sangre de la enzima lactato deshidrogenasa (LDH). El LCA cutáneo primario generalmente se presenta como un nódulo cutáneo solitario., En el 20% de los casos puede haber múltiples nódulos. El compromiso de los ganglios linfáticos que drenan la región afectada generalmente no conduce a una enfermedad más generalizada. Los nódulos pueden retroceder espontáneamente, pero también tienden a reaparecer.
¿a quién afecta comúnmente el linfoma anaplásico de células grandes?
El LCA cutáneo primario se presenta en grupos de edad más avanzada (mediana de edad de 55 años) y es poco frecuente en niños. Es 2-3 veces más común en hombres que en mujeres. El LCA sistémico positivo para ALK es más probable que afecte a niños y adultos jóvenes (mediana de edad 34), aunque hay un grupo que se presenta más tarde en la vida., Las personas con ALCL sistémico ALK negativo se presentan a una edad posterior (mediana de edad de 58 años). El LCA sistémico es ligeramente más común en hombres que en mujeres.
¿sabemos qué causa el linfoma anaplásico de células grandes?
Las causas son desconocidas. No se debe a una infección y no puede transmitirse a otras personas.
¿cómo se trata el linfoma anaplásico de células grandes?
El ALCL sistémico se trata con quimioterapia estándar. Otras terapias incluyen radioterapia, trasplantes de células madre y terapia con esteroides. Las personas con ALCL ALK positivo generalmente responden bien a la quimioterapia., El ALCL cutáneo primario puede entrar en remisión espontánea (la enfermedad desaparece sin tratamiento). Sin embargo, esto es inevitablemente seguido por una recaída. Si no se produce una remisión espontánea o si el linfoma recidiva, los tratamientos más comunes para este tipo de ALCL incluyen radioterapia o cirugía para extirpar el área afectada de la piel. Cuando existe una afectación extensa que no se puede tratar con estas terapias localizadas, puede ser necesaria la quimioterapia sistémica.,
Última actualización el 29 de junio de 2020
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