resumen
la miopericarditis con derrame pericárdico como característica inicial de presentación del LES es poco frecuente. Presentamos un caso inusual de miopericarditis y derrame pericárdico con insuficiencia cardiaca posterior, como manifestación inicial del LES. El reconocimiento oportuno y la administración temprana de esteroides son imperativos en la MIOPERICARDITIS con miocardiopatía relacionada con LES para prevenir la mortalidad asociada a esta condición.
1., Introducción
la Pericarditis es la manifestación cardíaca más común del LES . El derrame pericárdico se encuentra en alrededor del 40% de los pacientes con LES . Sin embargo, el compromiso miocárdico con pericarditis, derrame pericárdico e insuficiencia cardiaca posterior, como presentación inicial del LES, es poco frecuente. Describimos un caso inusual de miopericarditis con el desarrollo de derrame pericárdico, miocardiopatía e insuficiencia cardíaca como manifestación inicial de les en una joven afroamericana de 35 años., Mejoró clínicamente con la resolución de miopericarditis y cardiomiopatía después del tratamiento con metilprednisolona.
2. Reporte de caso
Una mujer afroamericana de 35 años con antecedentes médicos de un episodio de pericarditis se presentó en Urgencias quejándose de dolor torácico y fatiga de una semana de duración. Informó de un inicio repentino de dolor pleurítico en el pecho asociado con síntomas similares al frío, pero no se quejó de fiebre o escalofríos., Además, había reportado dificultad para acostarse en decúbito supino, lo que le causaba cierta disnea junto con algunas molestias debajo de la mama izquierda. Ella había ido a la sala de Emergencias de otro hospital, hace dos días, y fue dada de alta con el diagnóstico de un síndrome viral. Tras una investigación adicional, informó de un posible diagnóstico de pericarditis cuando fue a otro hospital en 2010. Luego pasó a dar un historial de pérdida de cabello y artralgia en sus manos. No había otros antecedentes médicos anteriores y los antecedentes familiares fueron significativos para el LES en una media hermana., Tuvo 3 hijos y un aborto espontáneo en el primer trimestre. Negó el consumo de alcohol y drogas.
al ingreso, el examen físico reveló una mujer joven con malestar leve con taquicardia de 102. Otros signos vitales estaban dentro del límite normal. Solo otros hallazgos significativos en el examen físico fueron la fricción pericárdica y la alopecia no penetrante. El electrocardiograma (ECG) mostró elevaciones cóncavas del ST en las derivaciones inferior y lateral (Figura 1). La radiografía de tórax (RXC) no mostró anomalías (Figura 2)., Los laboratorios, incluyendo el hemograma completo y el panel metabólico completo estaban dentro de los límites normales. Los dos primeros grupos de troponinas cardíacas estaban dentro de los límites normales. Inicialmente se le diagnosticó pericarditis y comenzó a tomar indometacina con pantoprazol, pero no pudo tolerar AINE. Por lo tanto, comenzó a tomar colchicina con prednisona. Se enviaron laboratorios adicionales, incluidos anticuerpos antinucleares (ANA), ADN de cadena antidouble (ADN anti-ds) y complemento C3 y C4 para una evaluación adicional.,
Más tarde durante el día, ella se quejó de aumento de la dificultad para respirar con dolor en el pecho y encontró que estaba desaturando hasta el 87% en el aire de la habitación. She was noted to have crackles and trace pedal edema on physical examination. La gasometría arterial reveló hipoxemia., Su saturación de oxígeno mejoró después de colocarla en una cánula nasal con 2 litros de oxígeno. Una radiografía de tórax repetida mostró un desarrollo en el intervalo de pequeños derrames pleurales bilaterales (Figura 3). Se enviaron análisis repetidos incluyendo péptido beta natriurético (BNP) y troponina. Un ecocardiograma transtorácico (ETT) reveló una función sistólica ventricular izquierda moderadamente reducida con una fracción de eyección del 35-40% y un derrame pericárdico moderado sin signos de taponamiento (Figura 4).,
The patient was transferred to the intensive care unit (ICU) for closer monitoring and started on lasix, metoprolol, and lisinopril. Troponin trend was 0.60 ng/ml > 0.49 ng/ml > 0.,74 ng / ml, que se esperaba para miocarditis, y no se indicó goteo de heparina. Estaba muy débil con disnea marcada al esfuerzo y no podía levantarse de la cama. La creatinfosfoquinasa (CPK) fue de 435 U/L y el BNP se elevó a 488 pg/ml. ANA dio positivo a 1 : 160 con C3 bajo de 74 mg/dl y C4 de 25 mg/dl. SM / RNP, dsDNA, RPR, VIH y HBsAg fueron negativos. Posteriormente se le diagnosticó les, según los nuevos criterios, con pericarditis, miocarditis y derrame pleural pequeño, pero también ANA, C3 bajo y pérdida de cabello con alopecia., Prednisona se llevó a cabo y metilprednisolona se inició. También se realizó colchicina, ya que el paciente desarrolló diarrea. Los signos vitales se mantuvieron estables con una mejoría en el estado clínico general mientras el paciente estaba en la UCI, pero continuó sintiéndose débil. Posteriormente fue trasladada a un centro de atención terciaria y se le realizó una resonancia magnética cardíaca (RMC) 3 días después, que mostró tamaño biventricular y función sistólica normales, edema y realce subepicárdico en la pared lateral y confirmó la presencia de miocarditis.
3., Discusión
el lupus eritematoso sistémico (LES) se clasifica como una enfermedad autoinmune sistémica, en la que las deposiciones de complejos inmunes a menudo resultan en una respuesta inflamatoria que involucra a muchos de los órganos internos del cuerpo, con un brote impredecible y patrones de remisión.
el compromiso cardíaco ha sido reportado como una de las principales complicaciones que contribuyen a la morbimortalidad de los pacientes que padecen enfermedades autoinmunes sistémicas., Mientras que el compromiso pericárdico es la lesión ecocardiográfica más común en el lupus eritematoso sistémico (les) y la causa más frecuente de enfermedad cardíaca sintomática, la miocarditis sigue siendo bastante infrecuente . En la práctica clínica, la miopericarditis se diagnostica por la presencia de pericarditis con elevación de marcadores cardíacos o signos de inflamación miocárdica .,
dada la historia de pericarditis recurrente de nuestra paciente (primer episodio en 2010 y el episodio actual), el diagnóstico diferencial inicial incluyó una etiología viral versus un proceso autoinmune, ya que inicialmente había reportado una tos asociada y síntomas similares al resfriado y una historia familiar, que incluía una media hermana, diagnosticada con LES. Un trabajo autoinmune reveló ANA positivo y bajos niveles de C3., Utilizando resultados de laboratorio y preguntas adicionales, pudimos hacer un diagnóstico de les basado en los criterios revisados para el diagnóstico de les de 2015 de las clínicas colaboradoras de Systemic Lupus International (Slicc) y el American College of Rheumatology (ACR). Nuestro paciente tenía un total de 4 de 16 puntos: alopecia no invasiva, pericarditis, bajos niveles de C3 y un bajo título de ANA positivo.
los hallazgos ecocardiográficos no son específicos para diagnosticar miocarditis en Les, pero la hipocinesis global, en ausencia de otras causas conocidas, es fuertemente sugestiva ., Las áreas segmentarias de hipocinesis también pueden ser sugestivas de miocarditis lupus . En nuestro paciente, una ETT mostró inicialmente una función sistólica ventricular izquierda moderadamente deteriorada con hipocinesis global y derrame pericárdico generalizado de tamaño moderado. Una ETT repetida mostró tamaño biventricular y función sistólica normales.
otra prueba no invasiva para diagnosticar la miocarditis lupus es la RMN cardíaca (RMC) que generalmente muestra realce de gadolinio, especialmente en la región subepicárdica con una distribución irregular. Los valores de T2 muestran alteraciones de la relajación miocárdica ., En nuestro paciente, la RMC mostró edema con realce subepicárdico en la pared lateral y confirmó la presencia de miocarditis. La RMN cardíaca ha demostrado ser una modalidad de imagen muy útil para confirmar el diagnóstico de miocarditis. De acuerdo con el international Consensus Group on CMR Diagnosis of Myocarditis, la CMR puede ser utilizada para identificar pacientes con inflamación significativa en curso, especialmente para pacientes con síntomas recurrentes o persistentes y en pacientes con insuficiencia cardíaca de Nueva aparición ., Aunque una biopsia endomiocárdica es ampliamente considerada como el estándar de oro para el diagnóstico de miocarditis, es importante tener en cuenta sus limitaciones y entender por qué se realiza una resonancia magnética cardíaca en su lugar. Estas limitaciones incluyen la exposición de los pacientes a un mayor riesgo de complicaciones (perforación, taponamiento) y el debate sobre los criterios diagnósticos exactos para analizar muestras de tejido miocárdico .
la miocarditis en les debe ser reconocida y tratada de forma emergente con dosis altas de esteroides., La adición de inmunosupresores como azatioprina o inmunoglobulinas intravenosas (IGIV) puede ser útil en el tratamiento de la miocarditis . Cuando nuestra paciente comenzó a recibir dosis altas de metilprednisolona IV, mostró mejoría clínica, con normalización de la función sistólica del ventrículo izquierdo en TTE y RMC repetidas.
4. Conclusión
En conclusión, la combinación de presentación clínica, pruebas de laboratorio y RMC nos permitió hacer el diagnóstico de miopericarditis secundaria al les en nuestro paciente., Como la miopericarditis con derrame pericárdico fue la presentación inicial de les en nuestra paciente, solo mejoró después de iniciar los esteroides. El reconocimiento oportuno y la administración temprana de esteroides son imperativos en la MIOPERICARDITIS con miocardiopatía relacionada con LES para prevenir la mortalidad asociada a esta condición. Por lo tanto, es necesario un alto nivel de sospecha clínica de les en pacientes que presentan pericarditis o miocarditis, con el fin de diagnosticar precozmente y tratar adecuadamente el Les subyacente.,
intereses en conflicto
los autores no tienen conflictos de intereses ni relaciones financieras que revelar.
las contribuciones de los autores
La Concepción y el diseño fueron realizados por Prema Bezwada y Ahmed Quadri. La redacción del artículo fue realizada por Prema Bezwada, Ahmed Quadri y Atif Shaikh. La revisión crítica del artículo para el contenido intelectual importante fue realizada por Atif Shaikh, Cesar Ayala-Rodriguez, y Stuart Green. La aprobación Final del artículo fue dada por César Ayala-Rodríguez y Stuart Green.