discusión
desde que se describió por primera vez como una entidad reconocible y discreta en 1976, el botulismo infantil se ha convertido en el síndrome más frecuentemente reportado relacionado con la toxina botulínica, representando aproximadamente el 75% de todos los casos anuales en los Estados Unidos . Los Centros para el Control y la prevención de Enfermedades (CDC) de los Estados Unidos revisaron los casos notificados de botulismo en todas sus formas en los Estados unidos entre 1899 y 1996 y encontraron que se notificaron 1442 casos de botulismo infantil en 46 estados entre 1976 y 1996 . Las infecciones de tipo A representaron 46.,5% y tipo B para el 51,9% de los reportados. Esto es sorprendentemente similar a los 96 casos reportados a los CDC en 2005, de los cuales 46% fueron tipo A y 54% fueron tipo B. Desde que los informes comenzaron a estabilizarse en 1980, la incidencia media anual de botulismo infantil en los Estados Unidos es de aproximadamente 1,9 por cada 100.000 nacidos vivos.
el síndrome clínico de botulismo infantil generalmente ocurre entre las 2 semanas y 1 año de edad, con una mediana de edad de aproximadamente 10 semanas ., El período de incubación hipotetizado para el desarrollo de botulismo infantil en niños expuestos a esporas botulínicas es de 3 a 30 días, aunque los casos mencionados anteriormente ilustran que este período Puede ser más corto con algunas formas de Clostridia . El síndrome generalmente se caracteriza por una historia de estreñimiento, seguido de progresión subaguda durante 4 a 5 días de debilidad bulbar y extremidad a menudo seguida de compromiso respiratorio y complicaciones médicas asociadas. El estreñimiento de nuestra paciente comenzó aproximadamente 8 días antes de la presentación., Su comportamiento pasivo, ptosis y succión débil comenzaron aproximadamente 4 días antes de la presentación. Por lo general, la resolución completa se produce durante las semanas o meses siguientes con atención de apoyo, aunque en casos raros se han notificado recaídas, resultados clínicos precarios y muerte . Catorce días después del tratamiento de apoyo, se encontró que nuestra paciente había mejorado ligeramente con la disminución de la ptosis y el aumento del tono muscular y el llanto, y fue dada de alta a casa con su familia., Basado en una amplia gama de informes de casos, el botulismo infantil puede representar un espectro de presentaciones clínicas y resultados variables, que abarca «portadores asintomáticos» de C. botulinum en un extremo del espectro, y pacientes que sucumben a una rápida progresión y muerte en el otro .
los síntomas descritos en el botulismo infantil están relacionados con el bloqueo colinérgico periférico debido a la toxina botulínica.,eufórico a disfunción autonómica; debilidad bulbar que se manifiesta como hipofonía y llanto débil, succión deficiente y disminución de la mordaza, lo que lleva a dificultad para tragar, babeo y, a menudo, deshidratación; parálisis de los nervios craneales como ptosis, reflejos pupilares lentos de luz, oftalmoplejía y debilidad facial; disminución del control de la cabeza con debilidad en el cuello y la cintura escapular, que luego progresa a hipotonía generalizada; y una parálisis flácida simétrica descendente de los músculos esqueléticos con movimiento espontáneo reducido, hitos del desarrollo motor retrasados y reflejos de estiramiento muscular disminuidos o ausentes., Otros hallazgos de disfunción autonómica pueden resultar, incluyendo anhidrosis, sequedad de boca y garganta, que a menudo conduce a irritación de la mucosa y una sospecha clínica inicial incorrecta de faringitis, hipertensión alterna con hipotensión postural, bradicardia y taquiarritmias, rubor, disminución del tono del esfínter anal y atonía de la vejiga. El compromiso respiratorio, la hipoventilación, la hipoxia y la necesidad de ventilación mecánica en la mayoría de los casos se producen, ya que la musculatura respiratoria diafragmática y accesoria se ve afectada ., Nuestra paciente tenía estreñimiento, comportamientos pasivos, ptosis, succión débil, disminución de la mordaza, dificultad para tragar, reflejos pupilares lentos de luz, oftalmoplejía, debilidad facial y disminución del control de la cabeza con debilidad en el cuello y la cintura escapular. Progresó y experimentó hipotonía generalizada; parálisis flácida simétrica descendente de los músculos esqueléticos con reducción del movimiento espontáneo; retraso de los hitos del desarrollo motor; y disminución de los reflejos del estiramiento muscular. Sin embargo, no tuvo hallazgos de disfunción autonómica.,
la toxina botulínica no atraviesa la barrera hematoencefálica y, por lo tanto, no ejerce efectos sobre el sistema nervioso central. Como resultado, la mensión generalmente no se ve afectada, a menos que haya complicaciones secundarias significativas, como hipoxemia, insuficiencia cardiorrespiratoria, hipoglucemia, deshidratación profunda o alteraciones electrolíticas. El curso de tiempo de las complicaciones graves desde el inicio de los síntomas a menudo varía de menos de 24 horas a más de 1 semana . Nuestro paciente no experimentó ninguna de estas complicaciones. Tenía una sonrisa débil ante el estímulo de su madre.,
el diagnóstico diferencial de un bebé que inicialmente se presenta con hipotonía incluye sepsis, meningitis, parálisis por garrapatas, síndrome de Guillain-Barré, miastenia gravis, trastornos metabólicos como hipocalcemia e hipernatremia, hipotiroidismo, errores congénitos del metabolismo, miopatías, atrofia muscular espinal, poliomielitis, envenenamiento por organofosfatos y envenenamiento por metales pesados . Nuestro paciente no tenía un trastorno metabólico, sepsis, meningitis, parálisis por garrapatas o hipotiroidismo. No tenía antecedentes de envenenamiento por organofosfatos ni por metales pesados. CPK, ALT, AST eran normales., Inicialmente, se consideró la variante Miller-Fisher del síndrome de Guillain-Barré y se administró IGIV 1 g / kg / día durante 2 días. Posteriormente, se reevaluó al paciente. Se diagnosticó botulismo infantil por constipación, diplegia facial, proteína cefalorraquídea normal y debilidad muscular descendente.
La ingestión de miel se ha considerado durante mucho tiempo como un factor de riesgo para el botulismo infantil en los Estados Unidos. En su revisión de casos en Utah a finales de la década de 1970, Thompson et al. se encontró que 10 de los 12 bebés habían ingerido miel antes de la aparición de los síntomas ., Siete de estos 10 tuvieron posteriormente muestras de miel y otras fuentes de alimentos de sus hogares cultivadas. En dos de estos siete, se detectaron organismos Clostridiales, pero no sus toxinas, en especímenes de miel alimentados a bebés que adquirieron la enfermedad. Se aisló un espécimen de botulinum tipo A. C y un espécimen de tipo B. El organismo no fue aislado de una variedad de otros alimentos preparados comercialmente o enlatados en casa alimentados a estos bebés .
Nuestro paciente no había comido miel. Sin embargo, había comido melaza de uva durante 4 semanas. La ingestión de melaza de uva puede causar botulismo., El diagnóstico de botulismo infantil es, en gran medida, clínico. Se caracteriza por valores de laboratorio normales y análisis de líquido cefalorraquídeo y características típicas en pruebas de electrodiagnóstico. Las imágenes y la electroencefalografía son generalmente normales, salvo los eventos hipóxicos mayores. La prueba de edrofonio es normal. El aislamiento del organismo causante o la detección de su toxina en materiales fecales obtenidos de bebés afectados pueden apoyar el diagnóstico, con cada detectable hasta 4 meses después del inicio de los síntomas y bien entrado en la fase de recuperación., Un bioensayo de neutralización de toxinas en ratones realizado en el filtrado de heces en un laboratorio estatal o por los CDC es la única prueba confirmatoria confiable para el botulismo infantil . Los estudios Electro-diagnósticos, en particular EMG, son generalmente altamente confiables en el diagnóstico de botulismo infantil, pero pueden tener resultados falsos positivos . Los estudios de conducción nerviosa suelen ser normales, mientras que puede haber un patrón EMG característico de aumento de la actividad de inserción y potenciales de acción de la unidad motora de corta duración, pequeña amplitud y excesivamente abundantes ., Estos hallazgos son consistentes con la denervación aguda, pero no son específicos del botulismo y se pueden observar en neuropatías axonales y ciertos procesos miopáticos, también . Las amplitudes de la onda M son pequeñas, con respuestas incrementales observadas con estímulos nerviosos emparejados a intervalos cortos o estimulación nerviosa repetitiva rápida, y Respuestas decrecientes con estímulos nerviosos emparejados a intervalos largos o estimulación nerviosa repetitiva lenta . La EMG de una sola fibra puede revelar un aumento del jitter o la presencia de bloqueos en la transmisión neuromuscular, aunque los resultados pueden ser variables e inespecíficos en casos graves., Si la EMG inicial es negativa, y la sospecha clínica de botulismo infantil sigue siendo alta, se puede considerar un estudio de seguimiento . La EMG de nuestro paciente no reveló incrementos o decrementos patológicos en dos exámenes independientes.
a pesar de la relativa rareza del botulismo infantil, este caso ilustra la importancia de mantener un alto nivel de sospecha clínica en lactantes hipotónicos que se presentan para atención médica de emergencia. El botulismo infantil es altamente tratable, y el diagnóstico rápido es esencial., Dado el excelente resultado del botulismo infantil, la atención temprana y agresiva al soporte respiratorio y nutricional es esencial.