una mujer blanca de 66 años fue referida a nosotros para una evaluación adicional de los nódulos pulmonares. Su historia clínica fue la siguiente: en julio de 2001 se registraron múltiples nódulos pulmonares en una radiografía de tórax y en una tomografía computarizada (TC) (fig.11).). Se sospechó cáncer de origen desconocido con metástasis pulmonares múltiples. El paciente no presentó síntomas pulmonares en ningún momento, no fumaba y no había estado expuesto a ninguna toxina ambiental., Se sometió a una búsqueda intensiva del tumor primario, pero todas las investigaciones no tuvieron éxito. Así, se realizó toracotomía anterolateral para la evaluación histológica de los nódulos, que se clasificaron como nódulos reumatoides diseminados (fig 22).
Figura 1 radiografía de tórax (A) del paciente en 2001 (con múltiples nódulos pulmonares) y tomografía computarizada de tórax (B).
la Figura 2 Histología de los nódulos (tinción de hematoxilina y eosina, aumento de ×2.5).,
en la presentación en nuestra clínica, el paciente reportó sequedad extrema de boca y ojos, así como el fenómeno de Raynaud. No tenía antecedentes de fiebre, sudores nocturnos, pérdida de peso, trombosis, Artralgias o rigidez matutina.
el examen clínico en ese momento (noviembre de 2001) mostró sequedad extrema de boca y ojos, confirmada por pruebas patológicas de Saxon y Schirmer. No hubo evidencia de inflamación de la parótida o agrandamiento de los ganglios linfáticos., En el examen clínico no se documentaron articulaciones sensibles o inflamadas, déficits funcionales o deformidades articulares, nódulos reumatoides subcutáneos ni erupciones cutáneas.
Los valores de laboratorio fueron los siguientes: el factor reumatoide fue fuertemente positivo con 156 U/ml (normal <20 U / ml)., La prueba inmunofluorescente indirecta para anticuerpos antinucleares en células Hep‐2 mostró un título de 1/640, y la prueba serológica fue positiva para anticuerpos anti‐SSA y anti‐SSB; los anticuerpos contra Sm, RNP/Sm, U1‐snRNP, Scl‐70, Jo‐1, CENP‐B, dsDNA e histonas fueron negativos, al igual que los anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos. Las fracciones del complemento C3 y C4 y la proteína C reactiva estaban en el rango normal.
la electroforesis sérica mostró hipergammaglobulinemia policlonal con una fracción γ de globulina del 24%. La IgG se elevó a 22,6 g/l (normal 7-16 g / l); La IgA y la IgM estaban dentro del rango normal.,
un examen de rayos x de manos y pies no mostró hallazgos patológicos; en particular, no se observaron signos de lesiones destructivas.
se inició el tratamiento sintomático del síndrome de sicca y del fenómeno de Raynaud, lo que condujo a un buen alivio de los síntomas. Además, se inició el tratamiento con esteroides y se redujo gradualmente a una dosis baja de 5 mg de prednisolona / día. El paciente ha sido visto regularmente como un paciente ambulatorio durante los últimos 4 años., No ha desarrollado ningún signo clínico o síntoma de artritis reumatoide (ar) desde su primera visita en noviembre de 2001 y una gammagrafía Tc99m recientemente repetida nuevamente no mostró signos de artritis. Sorprendentemente, el tamaño y el número de los nódulos pulmonares se han mantenido estables desde entonces.
Los nódulos pulmonares diseminados como manifestación primaria de una enfermedad representan un reto para el clínico,ya que hay que considerar una amplia gama de diagnósticos diferentes1,2, 3 (recuadro 11).). En este caso, el análisis histológico finalmente mostró las características típicas de los nódulos reumatoides.,rtoma
condroma
infecciones
Tuberculosis
infecciones bacterianas
infecciones fúngicas
enfermedades autoinmunes
Sarcoidosis
artritis reumatoide
granulomatosis de Wegener
síndrome de Churg‐Strauss
síndrome de Goodpasture
causas raras
myloidosis
enfermedades del tejido conectivo (ss, les, pm/DM)
Los nódulos reumatoides pulmonares se detectan en solo el 1% de los pacientes con AR en las radiografías de tórax, mientras que en el 22% de los sujetos en TC de alta resolución.,4 a menudo se correlacionan con la presencia de nódulos subcutáneos y son en su mayoría asintomáticos.4,5
sin embargo, a pesar de encontrarse con mayor frecuencia en la AR, los nódulos reumatoides no son específicos para esta enfermedad. Los nódulos reumatoides subcutáneos también se han descrito en enfermedades del tejido conectivo, por ejemplo, en el 5-7% de los pacientes con lupus eritematoso sistémico y esclerosis sistémica.6 además, ocasionalmente se han notificado nódulos reumatoides asociados al síndrome de Sharp y dermatomiositis.,
hasta donde sabemos, este es el primer caso en el que se han reportado nódulos reumatoides pulmonares en un paciente con síndrome de Sjögren primario (SS). Su ocurrencia puede explicarse por el mismo mecanismo fisiopatológico que en la AR.
se encontraron manifestaciones pulmonares distintas de los nódulos en aproximadamente 10% de los pacientes con SS, y la mayoría de los pacientes desarrollaron enfermedad pulmonar intersticial como neumonía intersticial linfocítica o, más raramente, pseudolinfoma.,7 nuestra observación de nódulos pulmonares reumatoideos en la SS primaria amplía aún más el espectro de posibles manifestaciones pleuropulmonares en pacientes con SS primaria.