Las Prionosis son un grupo de enfermedades neurodegenerativas humanas y animales causadas por priones, patógenos infecciosos que difieren de bacterias, hongos, parásitos, viroides y virus. A pesar de las búsquedas intensivas en las últimas tres décadas, no se ha encontrado ácido nucleico dentro de los priones y datos experimentales considerables argumentan que los priones están compuestos exclusivamente de proteínas (glicoproteínas)., La proteína prión Normal (PrPC) está codificada por un gen presente en todas las células nucleares de los seres humanos y otros mamíferos, pero se expresa constitutivamente principalmente en las neuronas. La PrPC es sensible a la proteasa y no patogénica, pero puede modificarse a la forma patológica y resistente a la proteasa denominada PrPSC, que es esencial para la infectividad. Las enfermedades priónicas se manifiestan como trastornos infecciosos, genéticos o esporádicos y también se denominan encefalopatías espongiformes transmisibles (EET). Las EET culminan con una degeneración progresiva y fatal del SNC., Las prionosis humanas incluyen la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob( ECJ), kuru, el síndrome de Gerstman-Sträussler-Scheinker (GSS) y el insomnio familiar fatal (FFI). En mamíferos, se ha descrito que más de 15 especies diferentes sufren de trastornos priónicos hasta ahora. La tembladera de ovejas y cabras es la más antigua y la más estudiada de las enfermedades priónicas., Se cree que la encefalopatía espongiforme bovina (EEB) y la encefalopatía transmisible de visón son el resultado de la alimentación de productos animales infectados con tembladera, mientras que la EEB se ha identificado en la transmisión a ratones, gatos domésticos, dos especies exóticas de rumiantes y monos. Más de 20 casos de forma clínica y patológica atípica de la ECJ, conocida como» nueva variante » de la ECJ (vCJD) se han reconocido en personas inusualmente jóvenes en el Reino Unido. Hay pruebas sólidas de que la misma cepa de priones está implicada tanto en la EEB como en la ecjv., Sugiere la ruptura de la barrera de las especies que resulta de la propagación de la EEB a los seres humanos, supuestamente por la exposición a la dieta. La comprensión de la función de las proteínas priónicas y su modificación a la forma patológica puede dar una nueva idea de los mecanismos etiológicos y patógenos también otras enfermedades causadas por proteínas aberrantes, incluyendo la enfermedad de Alzheimer, la esclerosis lateral amiotrófica y la enfermedad de Parkinson. (Pestaña. 4, Fig. 3, Ref. 76.)