la enfermedad de Castleman (EC) es una enfermedad rara de los ganglios linfáticos y tejidos relacionados. Fue descrita por primera vez por el Dr. Benjamin Castleman en la década de 1950. también se conoce como enfermedad de Castleman, hiperplasia de ganglios linfáticos gigantes e hiperplasia de ganglios linfáticos angiofoliculares (AFH). CD no es cáncer. En cambio, se llama trastorno linfoproliferativo. Esto significa que hay un sobrecrecimiento anormal de células del sistema linfático que es similar en muchos aspectos a los linfomas (cánceres de los ganglios linfáticos).,
aunque la EC no es oficialmente un cáncer, una forma de esta enfermedad (conocida como enfermedad multicéntrica de Castleman) actúa muy parecido al linfoma. De hecho, muchas personas con esta enfermedad eventualmente desarrollan linfomas. Y al igual que el linfoma, la EC a menudo se trata con quimioterapia o radioterapia. Esta es la razón por la que se incluye en la información sobre el cáncer de la Sociedad Americana del cáncer. (Para obtener información sobre el linfoma, consulte enfermedad de Hodgkin y linfoma No Hodgkin.).
acerca de los ganglios linfáticos y el tejido linfoide
para comprender la enfermedad de Castleman, es útil conocer el sistema linfático del cuerpo.,
El tejido linfoide, también conocido como tejido linfático, es la parte principal del sistema inmunitario. Está formado por diferentes tipos de células que trabajan juntas para ayudar al cuerpo a combatir las infecciones. Las principales células del tejido linfoide son los linfocitos, un tipo de glóbulo blanco. Hay 2 tipos principales de linfocitos: células B y células T.
el tejido linfoide se encuentra en muchos lugares del cuerpo, incluso:
- ganglios linfáticos: colecciones de linfocitos del tamaño de un frijol que se encuentran en grupos pequeños en todo el cuerpo, incluso dentro del pecho, el abdomen y la pelvis., A veces se pueden sentir debajo de la piel en el cuello, debajo de los brazos y en la ingle.
- Timo: un órgano pequeño detrás de la parte superior del esternón y delante del corazón. El timo juega un papel vital en el desarrollo de las células T.
- Bazo: órgano bajo la parte inferior de la caja torácica en el lado izquierdo del cuerpo. El bazo produce linfocitos y otras células del sistema inmunitario para ayudar a combatir las infecciones. También almacena células sanguíneas sanas y ayuda a filtrar la sangre.
- amígdalas y adenoides: colecciones de tejido linfoide en la parte posterior de la garganta., Ayudan a proteger el cuerpo contra los gérmenes que se inhalan o tragan.
- médula ósea: parte interna blanda de ciertos huesos que produce glóbulos rojos, plaquetas y glóbulos blancos (incluidos los linfocitos).
- tracto digestivo: el estómago, los intestinos y otros órganos, que también tienen tejido linfoide.
tipos de enfermedad de Castleman
Los médicos pueden agrupar la EC de varias maneras, y todavía están tratando de determinar qué clasificación (o combinación de ellas) proporciona la información más útil.,
la EC se clasifica según la cantidad del cuerpo que afecta. Las principales formas de EC se llaman localizadas y multicéntricas. Afectan a las personas de manera muy diferente.
enfermedad de Castleman localizada (unicéntrica)
Este es el tipo más común de EC. La EC localizada solo afecta a un solo grupo de ganglios linfáticos. No está muy extendido. Los ganglios linfáticos en el pecho o el abdomen se ven afectados con mayor frecuencia. La EC hace que estos ganglios linfáticos crezcan.
los ganglios linfáticos agrandados en el pecho pueden presionar la tráquea o los tubos respiratorios más pequeños que entran en los pulmones (bronquios), causando problemas respiratorios., Si los ganglios agrandados están en el abdomen, la persona puede tener dolor, sensación de saciedad o dificultad para comer. A veces, los ganglios agrandados se encuentran en lugares como el cuello, la ingle o el área de las axilas y se notan primero como un bulto debajo de la piel.
Las personas con EC localizada generalmente se curan cuando se extirpan los ganglios linfáticos afectados con cirugía.
enfermedad de Castleman multicéntrica
la enfermedad de Castleman multicéntrica (MCD) afecta a más de un grupo de ganglios linfáticos. También puede afectar a otros órganos que contienen tejido linfoide., Esta forma a veces ocurre en personas infectadas con el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), el virus que causa el SIDA. La EC multicéntrica es más grave que el tipo localizado, particularmente en personas con infección por VIH. Puede leer más sobre la infección por VIH en VIH, SIDA y cáncer.
las personas con MCD a menudo tienen problemas como infecciones graves, fiebre, pérdida de peso, fatiga, sudores nocturnos y daño a los nervios que puede causar debilidad y entumecimiento. Los análisis de sangre a menudo muestran muy pocos glóbulos rojos (anemia) y niveles altos de anticuerpos en la sangre (hipergammaglobulinemia).,
la ECM puede debilitar el sistema inmunitario del cuerpo, dificultando la lucha contra las infecciones. Las infecciones en personas con MCD pueden ser muy graves, incluso potencialmente mortales. MCD también aumenta el riesgo de desarrollar linfoma, un cáncer del tejido linfoide, que a menudo puede ser difícil de tratar.
los subtipos microscópicos de EC
la enfermedad de Castleman también se pueden clasificar según el aspecto del tejido ganglionar bajo un microscopio. Estos se llaman subtipos microscópicos.
- El tipo vascular hialino es el más común., Tiende a ser localizada, en cuyo caso las personas a menudo tienen pocos síntomas y por lo general tienen un buen pronóstico, pero en casos raros puede ser multicéntrico.
- es más probable que el tipo de células plasmáticas cause síntomas y sea multicéntrico, pero a veces es localizado.
- el subtipo mixto muestra Áreas de ambos tipos de células vasculares hialinas y plasmáticas. Ocurre con menos frecuencia.
- El tipo plasmablástico fue reconocido más recientemente. Al igual que el tipo de células plasmáticas, generalmente es multicéntrico, generalmente causa síntomas y tiene un pronóstico menos favorable.,
al elegir los tratamientos, los médicos creen que el tipo microscópico es menos importante que si la enfermedad es localizada o multicéntrica.
subtipos de EC basados en infecciones virales
la infección con ciertos virus juega un papel en al menos algunos casos de EC.
La EC multicéntrica es más común en personas infectadas con el VIH, el virus que causa el SIDA. Los médicos a veces agrupan a los pacientes con EC multicéntrica en aquellos que están infectados con el VIH (VIH positivo) y aquellos que no están infectados (VIH negativo).,
en los últimos años, ha quedado claro que otro virus, conocido como herpesvirus humano-8 (HHV-8) o herpesvirus del sarcoma de Kaposi (KSHV), a menudo se encuentra en las células de los ganglios linfáticos de las personas con EC multicéntrica. De hecho, el HHV-8 se encuentra en los ganglios linfáticos de casi todos los pacientes con EC que son VIH Positivos. Algunos médicos han sugerido clasificar la EC en función de si las células contienen HHV-8.