resumen
antecedentes. Los Schwannomas, también conocidos como neurilemmomas, son tumores benignos de la vaina del nervio periférico. Se originan en cualquier nervio cubierto con vaina de células de schwann. Los Schwannomas constituyen el 25-45% de los tumores de cabeza y cuello. Alrededor del 4% de los schwannomas de cabeza y cuello se presentan como schwannomas sinonasales. El schwannoma del plexo braquial constituye solo alrededor del 5% de los schwannomas. Los schwannomas vagales cervicales constituyen alrededor del 2-5% de los tumores neurogénicos. Método., Presentamos una serie de casos de 5 pacientes de schwannomas, uno que surge de la rama maxilar del nervio trigémino en el seno maxilar, segundo que surge del plexo braquial, tercero que surge del vago cervical y dos que surgen de los nervios espinales cervicales. Resultado. La escisión extracapsular completa de los tumores se logró mediante una técnica microneuroquirúrgica con preservación del nervio de origen en todos excepto uno. Conclusion., El schwannoma de cabeza y cuello, aunque poco frecuente, debe considerarse como un diagnóstico diferencial de una masa unilateral de crecimiento lento en la región de la cabeza y el cuello, particularmente en un ADULTO. Los Schwannomas son siempre un dilema diagnóstico, ya que son asintomáticos durante mucho tiempo, y la histopatología es el estándar de oro para el diagnóstico. Como regla general, el tratamiento es quirúrgico y dictado por la ubicación del tumor y el nervio de origen. Debido a su rareza, localización anatómica compleja y riesgo de morbilidad postexcisión, pueden suponer un reto formidable para los cirujanos., El objetivo de este estudio es describir la presentación, el examen, la técnica quirúrgica y el resultado.
1. Introducción
El Neurilemoma también conocido como schwannoma es un tumor benigno de origen de la vaina nerviosa, que surge de cualquier nervio cubierto con una vaina celular de schwann, que incluye los nervios craneales (excepto los ópticos y olfativos), los nervios espinales y el sistema nervioso autónomo .
Los Schwannomas que ocurren en la región de la cabeza y el cuello son frecuentes, con 25-45% de todos los schwannomas notificados que se encuentran en esta región .,
presentamos nuestra experiencia quirúrgica con cinco tumores de este tipo, uno que surge de la rama maxilar del nervio trigémino en el seno maxilar, el segundo que surge del plexo braquial, el tercero que surge del vago cervical y dos que surgen de los nervios espinales cervicales. Se describe la presentación clínica, el tratamiento quirúrgico y los resultados de los pacientes con esta patología.
2. Materiales y métodos
se realizó un análisis retrospectivo en el MGM Medical College and Hospital, Aurangabad, de enero de 2015 a diciembre de 2016., De los cinco pacientes, dos eran del sexo femenino y tres del sexo masculino, con una edad media de 33 años (entre 23 y 40 años). La escisión completa de los tumores se logró mediante escisión extracapsular mediante técnica microneuroquirúrgica con microscopio quirúrgico. La preservación del nervio de origen se logró en todos excepto en uno donde se aplicó la técnica de escisión extracapsular convencional. La observación quirúrgica, la histopatología y la Inmunoquímica confirmaron que los tumores eran schwannomas benignos en los cinco casos., No hubo recurrencia en ninguno de los cinco pacientes (en el examen clínico) al año de seguimiento.
2.1. Caso 1
describimos un caso raro de schwannoma que surge principalmente del seno maxilar que se extiende hacia la órbita e intracraneal. Mujer de 40 años con dolor de cabeza desde hace 2 años, secreción nasal izquierda desde 1 año y pérdida progresiva de la visión del ojo izquierdo desde 1 año.
la endoscopia nasal diagnóstica (end) reveló masa nasal del lado izquierdo, pálida, firme, de color rosado, sin sangrado al tacto., El examen clínico reveló una visión reducida en el ojo izquierdo con un Conteo de dedos de menos de cinco pies, con proptosis leve del ojo izquierdo. No hubo pérdida motora o sensorial, sin otra disfunción del nervio craneal.
la TC con contraste (CECT) con cisternografía reveló una gran masa lobulada de Tamaño 81 × 53 × 82 mm en la región cigomática izquierda y masetérica con extensión intracraneal (Figura 1(a))., La lesión estaba causando adelgazamiento y erosión de la presión de la pared posterior del seno maxilar, placa pterigoidea, pared posterior de la órbita, pared medial del esfenoide en el lado izquierdo, ala inferior izquierda del esfenoide y estaba causando adelgazamiento del proceso clinoide anterior izquierdo.
superiormente, la masa se extendía a la fosa craneal media y desplazaba el lóbulo temporal medio izquierdo. Medialmente, se extendía a la cavidad nasal izquierda causando un bloqueo completo. Posteriormente, se extendía a la región nasofaríngea posterior., Lateralmente, se involucran y que lindan con el masetero y pterigoideo músculos y intraorbitario músculos. Superiormente, se extendía a la región infraorbital y desplazaba y comprimía el nervio óptico izquierdo. La lámina papirácea y la placa cribiforme estaban intactas.
Las características clínicas y el CECT fueron indicativos de tumor maligno. Esta situación divisiva nos llevó a mantener la posibilidad de un componente maligno en el tumor.
el tumor se abordó a través de la incisión de Weber Furguson con extensión subciliar. Se realizó maxilotomía supraestructural izquierda., El Tumor era firme, necrótico, moderadamente vascular y de color blanco grisáceo (Figura 2 (a)) y se encontró que surgía del nervio maxilar. Se encontró que el tumor surgió del maxilar izquierdo, rompiendo su pared posterior y el piso de la órbita, extendiéndose hacia la porción retroorbital de la órbita a través de la fisura orbital superior en el lóbulo temporal izquierdo. Se realizó la escisión Total del tumor. Se alcanzó la base ósea temporal izquierda y se identificó el lóbulo temporal. Se logró la escisión Total de la porción intracraneal del tumor. El sangrado del seno cavernoso izquierdo se controló con Abgel ® y Surgicel®., La reconstrucción del suelo Orbital se hizo con malla de titanio. La reconstrucción del maxilar se realizó con malla y placa de titanio (Figura 2 (b)). En el postoperatorio, el paciente tuvo una recuperación sin incidentes, con una mejoría mínima de la visión del ojo izquierdo (Figura 1 (b)).
2.2. Caso 2
se describe a una mujer de 35 años que presentó hinchazón supraclavicular derecha desde hace 3 años (Figura 3) y se quejó de parestesia en el miembro superior derecho. No hubo antecedentes de trauma, fiebre y enfermedad sistémica. El paciente tenía evidencia de dolor radicular C5 derecho, C6 e hipoestesia., El paciente no se quejó de debilidad, pérdida de la función del Miembro superior. En el examen local, una única hinchazón esférica estaba presente en el área supraclavicular derecha de 5 × 5 cms. La potencia muscular en todos los músculos era de 5/5, las sensaciones estaban intactas y no había signos de desgaste. El signo de Tinel fue positivo con la paciente, y ella reportó sensación de hormigueo «alfileres y agujas» a lo largo de la punta del hombro. La prueba de Spurling fue negativa en este paciente.
el cribado de cuello por RMN pre y postcontrast reveló una lesión bien definida y redondeada en el lado derecho del cuello, que se encontró lateral a los vasos del cuello y superficial a los vasos subclavos. La lesión fue hiperintensa en las imágenes ponderadas en T2 y en las imágenes STIR (short T1 inversion recovery) y fue isointensa en las imágenes ponderadas en T1 con realce heterogéneo del contraste en la lesión (Figura 4). Estas características sugirieron un tumor neurogénico.,
bajo anestesia general, el tumor fue abordado mediante una incisión en forma de V. Se exploró el plexo braquial. El tumor surgió del tronco superior del plexo braquial y se encontró adherente al tronco medio e inferior del plexo braquial (Figura 5(a)). El tumor parecía ser blanco grisáceo, firme y globular (Figura 5 (b)). El tumor se extirpó cuidadosamente in toto después de la citorreducción mediante técnica microneuroquirúrgica. El estimulador nervioso intraoperatorio se utilizó para localizar los fascículos nerviosos alrededor del tumor y durante la escisión., Después de la escisión, se encontró que los fascículos nerviosos estaban intactos. Postoperatorio, la paciente se quejó de parestesia del Miembro superior derecho que se recuperó en dos semanas.
(a)
(b)
(a)
(b)
2.3., Caso 3
se describe a un paciente del sexo masculino de 23 años de edad que presentó hinchazón del cuello sin dolor del lado derecho desde hace un mes. No hubo antecedentes de trauma, fiebre y enfermedad sistémica. El paciente no se quejó de debilidad, disfagia y ronquera de voz. En el examen local, una sola hinchazón ovoide estaba presente en el triángulo carotídeo derecho, anterior al esternocleidomastoideo, midiendo 3 × 2 cms. La hinchazón no se movió en deglución o protrusión de la lengua. No hubo pérdida de potencia muscular en todos los músculos, no hubo signos de desgaste o déficits neurológicos.,
USG cuello mostró una lesión hipoecoica observada en la bifurcación de la arteria carótida. Se observó vascularización central y periférica moderada dentro de la lesión. Los hallazgos sugirieron un tumor del cuerpo carotídeo / tumor de la vaina nerviosa.
el cuello CECT reveló una lesión de masa de tejido blando bien definida, bien encapsulada y periférica de 3,4 × 1,8 cm (Figura 6). La lesión de masa se observó en la vaina carotídea derecha entre la arteria carótida común derecha y la vena yugular interna, posterolateral al lóbulo derecho de la tiroides. La lesión se observó por debajo de la bifurcación carotídea., Las características sugerían un schwannoma vagal.
El tumor fue abordado por un abordaje anterior a lo largo del borde medial del esternocleidomastoideo. El platisma y la fascia se diseccionaron para llegar al tumor. Había una masa globular lisa de tamaño mediano, bien encapsulada que envolvía el nervio vago(figuras 7(a)-7 (c)). La escisión Extracapsular del tumor se realizó en su totalidad mediante técnica convencional. Vagus fue cortado en el proceso., Vagus fue reanastomosado, utilizando el injerto de nervio sural (Figura 7 (d)).
postoperatorio, el paciente presentó disfagia leve que se resolvió en dos días. El paciente reportó un cambio mínimo en la voz. No había signos de aspiración. La evaluación videolaringoscópica postoperatoria reveló parálisis de la cuerda vocal derecha. La voz del paciente mejoró con la terapia del habla.
2.4. Caso 4
presentamos a un paciente del sexo masculino de 30 años de edad que presentó hinchazón del cuello sin dolor del lado izquierdo desde hace dos años. Fue insidioso en su inicio y gradualmente progresó en tamaño., El paciente no se quejó de debilidad, disfagia y ronquera de voz. En el examen local, una sola hinchazón ovoide estaba presente en el triángulo carotídeo izquierdo, anterior al esternocleidomastoideo, midiendo 5 × 3 cms. La hinchazón no se movió en deglución o protrusión de la lengua. No hubo pérdida de potencia muscular en todos los músculos, no hubo signos de desgaste o déficits neurológicos.,
la resonancia magnética del cuello con angiografía y CECT del cuello reveló una lesión moderadamente realzante de 63 × 45 × 34 mm en el espacio carotídeo izquierdo que causó el splaying de la arteria carótida interna y externa, colindando anteriormente con la glándula submandibular sin evidencia de encapsulamiento de los vasos (Figura 8).
el tumor se abordó mediante un abordaje lateral a lo largo del borde lateral del esternocleidomastoideo, 3,5 cms por debajo de la aurícula. Vena yugular externa ligada. Se encontró Tumor unido al nervio espinal C1. La escisión Extracapsular del tumor se realizó en su totalidad mediante técnica microneuroquirúrgica (Figura 9)., Se colocó el drenaje Minivac®.
(a)
(b)
(a)
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en el postoperatorio, el paciente presentó ptosis leve del párpado izquierdo con paresia marginal del nervio mandibular y características sugestivas de síndrome de la primera mordida, todo lo cual mejoró con fisioterapia., No había parálisis de las cuerdas vocales. El paciente está actualmente libre de todos los síntomas al año de seguimiento.
2.5. Caso 5
presentamos a un paciente del sexo masculino de 35 años que presentó hinchazón del cuello derecho desde hace seis meses. El paciente tenía quejas de dolor de oído leve del lado derecho y no se quejaba de debilidad, disfagia y ronquera de la voz. En el examen local, una sola hinchazón ovoide estaba presente en el triángulo carotídeo izquierdo, anterior al esternocleidomastoideo, midiendo 4 × 4 cms. No hubo pérdida de potencia muscular en todos los músculos, no hubo signos de desgaste o déficits neurológicos.,
la RMN del cuello reveló una lesión sólida ovalada de tamaño 42 × 41 × 28 mm en el triángulo carotídeo derecho, colindando lateralmente esternocleidomastoideo y posteriormente el músculo paraespinal. La lesión fue hiperintensa en las imágenes de T2W y FLAIR (Fluid Attenuated Inversion Recovery) e hipointensa en las imágenes de T1W (Figura 10).,
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
The tumor was approached by anterior approach along the medial border of sternocleidomastoid., El tumor fue visto involucrando el nervio espinal cervical. La escisión Extracapsular del tumor se realizó en su totalidad mediante técnica microneuroquirúrgica, preservando el nervio afectado. La recuperación postoperatoria fue sin incidentes y sin complicaciones o déficits.
3. Discusión
Los Schwannomas pueden surgir de cualquier nervio que tenga células de schwann, excepto los nervios óptico y olfativo, ya que carecen de esas células .
estos tumores generalmente están encapsulados, excepto en el tracto sinonasal y la nasofaringe .
con mayor frecuencia, estos tumores son solitarios, pero también se pueden presentar en varias áreas., Las ocurrencias múltiples generalmente se asocian no solo con neurofibromatosis II sino también con schwannomatosis . La cabeza y el cuello son las regiones más comúnmente afectadas (25-45%) con el cuello lateral siendo el sitio frecuentemente afectado . La anormalidad citogenética del cromosoma 22 se observa en el 50% de los casos, y estos se asocian con neurofibromatosis II .
el schwannoma Sinonasal contribuye alrededor del 4% de los schwannomas de cabeza y cuello .
permanece asintomático durante un período bastante largo debido al crecimiento lento. La obstrucción Nasal es el síntoma principal de este tumor., El dolor, la dehiscencia ósea incluyendo la base del cráneo y los síntomas neuronales se desarrollan más tarde a medida que el tumor se agranda. También puede simular rinosinusitis ya que las características clínicas son similares .
Los tumores del plexo braquial son poco frecuentes y comprenden solo 5% de todos los tumores de las extremidades superiores . El sitio más frecuente está en la cabeza y el cuello, que comprende el 25% de todos los schwannomas y solo alrededor del 5% de los schwannomas se presentan como tumores del plexo braquial .
los dos tumores más comunes de la región del plexo braquial son los schwannomas y los neurofibromas, los cuales son benignos y surgen de la vaina nerviosa .,
muy a menudo, al principio del curso, el déficit neurológico mínimo estará presente, o no habrá ninguno en absoluto. La manipulación de la masa puede producir parestesias o» choques » en la distribución del nervio afectado, y esto puede ser una ayuda importante para el diagnóstico. La movilidad lateral mayor que la movilidad longitudinal de la masa del nervio es más común en los casos de lesiones benignas, mientras que la malignidad se asocia con firmeza e inmovilidad ., En los casos de lesiones del plexo braquial, las imágenes por RMN son el estudio de elección para delinear los márgenes del tumor de los tejidos circundantes con mayor contraste . Sin embargo, es importante destacar que las imágenes por RMN actualmente no pueden diferenciar entre schwannoma y neurofibroma .
la tomografía computarizada es óptima para revelar erosión ósea alrededor de la columna vertebral o cambios en los forámenes neuronales. Una modalidad más nueva, la neurografía por RM (RM-resonancia magnética), tiene el potencial de demostrar todo el curso de los nervios periféricos visualizados ., Los Schwannomas del nervio vago crecen entre la arteria carótida común y la vena yugular interna. Este patrón de crecimiento a menudo conduce a una divergencia de ambas estructuras, que es visible en la tomografía computarizada o la resonancia magnética .
Los schwannomas vagales cervicales constituyen alrededor del 2-5% de los tumores neurogénicos . Estos tumores suelen presentarse como masas asintomáticas como en nuestro caso, si los pacientes sintomáticos se presentarán con ronquera como síntoma principal. El signo generalmente visto en estos casos es parálisis unilateral de las cuerdas vocales. La incidencia reportada de parálisis de las cuerdas vocales preoperatorias es de aproximadamente 12%., El signo clínico provocado en caso de schwannoma vagal es una tos paradójica al palpar la masa debido a la estimulación vagal. La presencia de este signo junto con la palpación de la masa medial al esternocleidomastoide debe despertar la sospecha de un tumor neurogénico .
microscópicamente (Figura 11), las células en forma de huso en la disposición Antoni-A y Antoni-B intercaladas con cuerpos Verocay son los rasgos característicos . Estas células tumorales típicamente muestran una inmunorreactividad positiva difusa para la proteína S-100 y son negativas para la proteína del neurofilamento., La proteína S-100 demuestra un origen neuroectodérmico del tumor .
Los Neurilemmomas son resistentes a la radioterapia , y al estar bien encapsulados, El tratamiento de elección es la enucleación quirúrgica conservadora con seguimiento periódico. La elección de la operación está determinada principalmente por la relación entre el tumor y el nervio de origen.
La escisión extracapsular convencional puede dañar los fascículos normales durante la disección de la cápsula. La escisión Intracapsular con disección suave entre la cápsula tumoral y los fascículos normales minimiza el riesgo de daño nervioso., La capa epineurial que cubre la cápsula tumoral debe diseccionarse de manera similar a pelar una cebolla para permitir la extracción segura del tumor, al que se debe acercarse por sus polos proximal y distal (Figura 12). Los fascículos ubicados en el tumor generalmente no funcionan; por lo tanto, la escisión de estos fascículos no conduce a déficits neurológicos . El uso del microscopio quirúrgico y la técnica de microneuroquirúrgica ha modificado el resultado de la escisión extracapsular convencional, como se ha visto en nuestra serie de casos, con una morbilidad postoperatoria mínima., Esta técnica facilita la escisión extracapsular del tumor por técnica microscópica junto con la fibra nerviosa que corre a través de ella (si no se puede separar), ahorrando así las otras fibras nerviosas y manteniendo una morbilidad mínima.
se debe intentar la escisión extracapsular completa preservando el nervio de origen cuando sea factible , pero para los schwannomas extensos, el sacrificio del nervio con la reconstrucción y la rehabilitación son consideraciones importantes.
la elección del abordaje quirúrgico está dictada por el tamaño del tumor, su ubicación, su relación con los grandes vasos y la sospecha de malignidad.
4., Conclusión
este reporte de caso enfatiza la rareza de los schwannomas en el seno maxilar que involucran el trigémino, que surgen del plexo braquial, el nervio vago y los nervios espinales cervicales, respectivamente. Entre las técnicas quirúrgicas, la escisión extracapsular completa utilizando la técnica microneuroquirúrgica con microscopio quirúrgico es la técnica preferida defendida. Un schwannoma, aunque poco frecuente, debe considerarse como un diagnóstico diferencial de una masa unilateral de crecimiento lento en la región de la cabeza y el cuello, particularmente en un ADULTO. Son difíciles de diagnosticar en el preoperatorio., Los hallazgos radiológicos generalmente no son diagnósticos. El diagnóstico se basa en la sospecha clínica, y la confirmación se obtiene a menudo por medio de la patología quirúrgica. El asesoramiento preoperatorio exhaustivo de los pacientes para informarles de la posible aparición de déficit neurológico es importante. No se recomienda la vigilancia a largo plazo, a pesar de que estos tumores son benignos y en su mayoría asintomáticos. La recurrencia es poco frecuente.
consentimiento
se obtuvieron consentimientos informados escritos de los pacientes para la publicación de estos casos y las imágenes acompañantes.,
conflictos de intereses
los autores informan que no existen conflictos de intereses.
contribuciones de los autores
Ishtyaque Ansari es el autor principal y fue el principal cirujano quirúrgico, involucrado en el diseño, supervisión de proyectos, análisis de datos, Edición y aprobación final. Ashfaque Ansari fue el cirujano operatorio y participó en la supervisión del proyecto, el análisis de datos y la edición. Arjun Antony Graison es el autor para correspondencia y fue el cirujano asistente, responsable de la recolección de datos, análisis de datos, redacción y edición de manuscritos. Hitendra Joshi and Anuradha J., Patil eran los cirujanos operantes y responsables de la edición.