¿qué son los tumores desmoplásicos de células pequeñas redondas?
Los tumores Desmoplásicos de células redondas pequeñas, o DSRCT, son tumores que crecen en el abdomen y el área pélvica del cuerpo. Los tumores desmoplásicos de células redondas pequeñas son un tipo de sarcoma de tejido blando, que es un tipo de cáncer que se forma en el tejido conjuntivo del cuerpo. Los tejidos conectivos incluyen grasa, músculos, tendones, linfa y vasos sanguíneos, y nervios.
¿qué tan comunes son los tumores desmoplásicos de células redondas pequeñas?
DSRCT es muy raro., DSRCT ocurre con mayor frecuencia en hombres blancos jóvenes entre las edades de 10 y 30. Algunos informes dicen que solo se han registrado unos 200 casos de DSRCT desde que el cáncer se describió por primera vez en 1989.
¿cómo se diagnostican los tumores desmoplásicos de células redondas pequeñas?
muchas personas con DSRCT no tienen síntomas cuando comienza el cáncer., Más tarde, cuando los tumores se hacen más grandes, los síntomas pueden incluir:
- Dolor
- náuseas y vómitos
- diarrea
- estreñimiento
- hinchazón en el abdomen
imágenes:
Si tiene síntomas de TCRD, su médico utilizará imágenes como ultrasonido, TC, RMN y PET, para ver dónde están los tumores y qué tan grandes son. También comprobarán si hay signos de que el tumor se ha diseminado a otras partes del cuerpo.
biopsia:
para verificar si el tumor es DSRCT, su médico realizará una biopsia, tomando una pequeña muestra del tumor con una aguja., Un experto, llamado patólogo, estudiará las células de la muestra bajo el microscopio para ver qué tipo de tumor es. Bajo un microscopio, las células DSRCT miran alrededor. El patólogo también puede verificar si hay una proteína llamada EWS-WT1 que produce este tipo de tumor.
¿cómo se tratan los tumores desmoplásicos de células redondas pequeñas?
actualmente no hay un estándar de atención para el DSRCT porque es muy raro. Sin embargo, hay algunas opciones de tratamiento.
Cirugía:
La cirugía se utiliza para extraer la mayor cantidad posible de DSRCT., Si quedan algunas células cancerosas, el cáncer puede reaparecer en el mismo lugar o en una parte diferente del cuerpo.
quimioterapia:
Cuando los tumores son grandes o las células cancerosas se diseminaron a otras partes del cuerpo, la quimioterapia se usa junto con la cirugía.
Quimioterapia Intraperitoneal hipertérmica (HIPEC):
este tratamiento lava el interior del abdomen con medicamentos quimioterapéuticos calientes. Este procedimiento dura aproximadamente dos horas. HIPEC se puede hacer junto con la cirugía., La quimioterapia destruye las células tumorales en el abdomen sin exponer el resto del cuerpo a los medicamentos, lo que puede causar efectos secundarios.
radioterapia:
La radioterapia utiliza radiación para destruir las células cancerosas. La radioterapia externa proviene de una máquina que dirige la radiación hacia los tumores. Para la radioterapia interna, se colocan semillas, cintas o cápsulas que contienen una fuente de radiación en el cuerpo, dentro o cerca del tumor.
¿los tumores desmoplásicos de células redondas pequeñas son hereditarios?,
no sabemos si es hereditaria porque hay muy pocas personas con DSRCT.
¿cómo se forman los tumores desmoplásicos de células redondas pequeñas?
sabemos que en el DSRCT, los cromosomas (las partes de las células que contienen todos los genes) se rompen y se vuelven a unir de la manera equivocada. Esto puede hacer que las células no funcionen como deberían. En DSRCT, un gen llamado EWS se une erróneamente con una región llamada WT1. Los médicos buscarán este cambio en los cromosomas para confirmar que su cáncer es DSRCT.
¿Cuál es el pronóstico para una persona con tumores desmoplásicos de células redondas pequeñas?,
la estimación de cómo una enfermedad lo afectará a largo plazo se denomina pronóstico. Cada persona es diferente y el pronóstico dependerá de muchos factores, tales como
- Cuando el tumor se encuentra en su cuerpo
- Si el cáncer se ha diseminado a otras partes de su cuerpo
- ¿cuánto del tumor fue llevado a cabo durante la cirugía
Si desea información sobre su pronóstico, es importante que hable con su médico. El NCI también tiene recursos para ayudarle a entender su pronóstico. La tasa de supervivencia a cinco años para el TCRD es del 15%., Tenga en cuenta que los médicos estiman las tasas de supervivencia de DSRCT por cómo lo han hecho los grupos de personas con DSRCT en el pasado. Debido a que hay tan pocas personas con DSRCT, estas tasas pueden no ser muy precisas. es muy importante trabajar con un equipo de expertos tan pronto como sea posible después del diagnóstico con DSRCT para mejorar sus posibilidades de supervivencia. Puede ponerse en contacto con MyPART para obtener ayuda para conectarse con expertos.