introducción: la inmunodeficiencia variable común (IDCV) es una de las inmunodeficiencias primarias que sus pacientes pueden desarrollar sus síntomas desde la infancia hasta la senilidad; sin embargo, generalmente se manifiesta entre los 15 y 40 años. Se caracteriza por niveles bajos de anticuerpos e infecciones recurrentes. Los individuos con CVID son más propensos a enfermedades autoinmunes y malignidad.,presentación del caso: se presentó a una niña de 17 años con una IDCV documentada, que fue tratada con inmunoglobulina intravenosa y antibióticos profilácticos. Sufría de IDCV desde los 13 años hasta el momento del estudio. Fue hospitalizada por enfermedad, fiebre y disnea severa. La radiografía de tórax reveló cardiomegalia; así, se realizó TC de tórax de alta resolución y ecocardiografía que reveló derrame pericárdico. En nuestras evaluaciones no se detectaron enfermedades autoinmunes subyacentes., Se lograron mejoras clínicas, radiográficas y fisiológicas significativas después de realizar una terapia adecuada. El paciente fue seguido durante dos años y no mostró hallazgos clínicos ni de laboratorio con respecto a enfermedades autoinmunes. En nuestro caso, el derrame pericárdico se presentó sin evidencia de autoinmunidad.conclusiones: las manifestaciones y complicaciones cardíacas son raras en pacientes con IDCV en ausencia de enfermedad autoinmune; sin embargo, deben ser consideradas.