état et contexte du traitement
le cloaque représente une gamme de défauts, allant de bénins avec un bon pronostic après une simple réparation chirurgicale à des malformations du cloaque très complexes avec de nombreuses variations anatomiques nécessitant différentes manœuvres chirurgicales pour une reconstruction réussie.
Jusqu’en 2016, les chirurgiens Andrea Bischoff, MD, et Alberto Pena, MD du Centre International De Soins colorectaux et urogénitaux de L’hôpital pour enfants du Colorado, ont opéré les 570 patients pédiatriques pour lesquels cet article est basé.,
Les patients bénins nécessitent une réparation méticuleuse et délicate, mais auront un contrôle intestinal et urinaire, deviendront sexuellement actifs et pourront tomber enceintes et accoucher par césarienne. Ces patients représentent plus de 50% de tous les cloaques, et la technique chirurgicale peut être reproduite et enseignée aux stagiaires en chirurgie pédiatrique.
inversement, les patients complexes avec un canal commun de plus de 3 cm devraient avoir des chirurgiens pédiatriques entièrement dédiés à la réparation de ces malformations.,
prise en charge du nouveau-né
un diagnostic cloaque est faite à la naissance en identifiant une seule ouverture périnéale, généralement trouvée à l’endroit où se trouverait l’urètre. Les organes génitaux des patients cloaques peuvent aller de presque normaux à la recherche d’une malformation moins complexe à des plis hypertrophiques de la peau, un fond plat et une impression anale qui n’est pas bien définie.,
le premier groupe tend à être le type bénin avec un canal inférieur à 3 cm et un bon pronostic pour les fonctions futures. La présence du deuxième groupe de plis hypertrophiques de la peau est souvent diagnostiquée à tort comme intersexuée.
dans les 24 premières heures de la vie et avant la chirurgie, les anomalies associées importantes doivent être exclues. Le plus important est la présence d’un vagin dilaté (hydrocolpos), qui s’est produit chez 38% des nouveau-nés.,
malgré des études sophistiquées avant la réparation principale, parfois toute l’anatomie ne peut être comprise que pendant la chirurgie, et c’est alors que l’expérience avec le défaut du cloaque aide à déterminer les manœuvres chirurgicales appropriées.
Après que la colostomie a été ouverte et que l’hydrocolpos a été drainé, la réparation principale doit être effectuée lorsque le patient est stable, grandit et se développe normalement.,
cloaques avec un canal commun
de moins de 1 cm
ces patients sont traités de manière très similaire à ceux nés avec une fistule recto-vestibulaire et ne nécessitent pas de mobilisation urogénitale totale. Il y avait 46 cas pédiatriques avec un canal commun court.
longueur comprise entre 1 cm et 3 cm
Les patients pédiatriques ayant un canal commun inférieur à 3 cm peuvent être réparés par une approche sagittale postérieure. Il y avait 184 cas de ce type.,
cloaque postérieure
le cloaque postérieur est un type unique d’anomalie cloacale où l’ouverture unique est située à l’emplacement normal de l’anus. De nombreux patients pédiatriques ont un anus normal, donc les techniques chirurgicales devraient viser à garder l’anus intact pour préserver la fonction intestinale. Il y a eu 31 cas de cloaque postérieure.
longueur entre 3 cm et 5 cm
L’étendue de la paroi commune entre l’urètre / vessie, le vagin et le rectum fait de ce type le groupe de malformations anorectales le plus difficile., De plus, la convergence des Trois structures se produit dans une zone difficile. Il y a plusieurs manœuvres pour gagner de la longueur supplémentaire. Dans les cas extrêmes, un commutateur vaginal ou un remplacement vaginal partiel peut être nécessaire. Il y avait 124 cas de cloaque nécessitant un remplacement vaginal; et le segment choisi était le rectum dans 52, l’intestin grêle dans 40 et le côlon dans 32.
longueur supérieure à 5 cm
les cloaques avec un canal commun très long ont une paroi commune plus courte entre le vagin(s) et les voies urinaires. Leur réparation peut être difficile et un remplacement vaginal est généralement nécessaire., Il y avait 119 cas dans cette catégorie.
réopérations
Les Patients atteints de cloaque ont une chance de recevoir l’opération correcte, et la réopération n’offre pas le même pronostic que la réparation d’origine., Ce sont les types les plus courants de réopérations nécessaires chez les enfants atteints de cloaque:
- sinus urogénital persistant
- atrésie vaginale acquise ou sténose
- atrésie urétrale acquise ou sténose
- prolapsus Rectal
- Prolapsus néo-vaginal
- complications catastrophiques Complexes (déhiscence, abcès et fistule)
Il y avait 104 patients ayant subi une nouvelle opération.
l’article a été publié dans le numéro d’avril 2016 de Seminars in Pediatric Surgery.