Keratoconus (Français)

Keratoconus is a common corneal disorder where the central or paracentral cornea undergoes progressive thinning and steepening causing irregular astigmatism.

Keratoconus adult eye (ICD-9 #371.60).,

maladie

le kératocône est un trouble cornéen rare où la cornée centrale ou paracentrale subit un amincissement progressif et un raidissement provoquant un astigmatisme irrégulier.

Étiologie

l’Étiologie est inconnue. Cependant, il est associé à l’atopie, au Syndrome de Down, à l’amaurose congénitale de Leber et aux troubles Danlos/conjonctifs D’Ehler. Le schéma héréditaire n’est ni important ni prévisible, mais des antécédents familiaux positifs ont été rapportés. L’incidence du kératocône s’il est souvent signalé est de 1 en 2000.,

facteurs de risque

• frottement des yeux, associé à l’atopie ou à la kératoconjonctivite vernale
• apnée du sommeil
• troubles du tissu conjonctif
• syndrome de la paupière souple
• rétinite pigmentaire
• antécédents familiaux positifs
• syndrome de Down

pathologie générale

le kératocône peut présenter les résultats pathologiques suivants: fragmentation de la couche de Bowman, amincissement du stroma et de l’épithélium sus-jacent, plis ou ruptures de la membrane de Descemet et quantités variables de cicatrices Cornéennes diffuses.,

L’Atlas de pathologie de L’American Academy of Ophthalmology contient une image de microscopie virtuelle du kératocône.

physiopathologie

Les études histopathologiques ont démontré des ruptures ou l’absence complète de la couche de Bowman, une désorganisation du collagène, des cicatrices et un amincissement. L’étiologie de ces changements est inconnue, mais certains soupçonnent des changements dans les enzymes qui conduisent à la dégradation du collagène dans la cornée. Bien qu’une prédisposition génétique au kératocône soit suggérée, un gène spécifique n’a pas été identifié., Bien que le kératocône ne remplisse pas les critères de la maladie inflammatoire, des études récentes montrent un rôle important des enzymes protéolytiques, des cytokines et des radicaux libres (MMP-9, Il-6, TNF-α) même dans les maladies subcliniques, montrant une caractéristique quasi inflammatoire dans le kératocône.

prévention primaire

aucune stratégie préventive n’a fait ses preuves à ce jour. Certains se sentent que le frottement des yeux ou de la pression (par exemple. dormir avec la main contre l’œil) peut provoquer et/ou conduire à la progression du kératocône. Les Patients doivent être informés de ne pas se frotter les yeux., Chez certains patients, l’évitement des allergènes peut aider à diminuer l’irritation des yeux et donc à diminuer le frottement des yeux.

diagnostic

Le diagnostic peut être fait par un examen à la lampe à fente et l’observation d’un amincissement de la cornée centrale ou inférieure. La vidéokératographie informatisée est utile pour détecter le kératocône précoce et permet de suivre sa progression. La pachymétrie par ultrasons peut également être utilisée pour mesurer la zone la plus mince de la cornée. De nouveaux algorithmes utilisant la vidéokératographie informatisée ont été mis au point qui permettent désormais la détection de forme fruste, subclinique, ou de kératocône suspecté., Ces dispositifs peuvent permettre un meilleur dépistage des patients pour la chirurgie réfractive prospective.

Histoire

La majorité des cas de kératocône sont bilatéraux, mais souvent asymétrique. L’œil moins affecté peut montrer une grande quantité d’astigmatisme ou un léger raidissement. L’apparition est généralement au début de l’adolescence et progresse vers le milieu des années 20 et 30. cependant, les cas peuvent commencer beaucoup plus tôt ou plus tard dans la vie. Il y a une progression variable pour chaque individu. Il y a souvent des antécédents de changements fréquents dans la prescription de lunettes qui ne corrigent pas adéquatement la vision., Une autre progression commune est des lentilles de contact souples aux lentilles de contact toriques ou astigmatiques corrigeant, aux lentilles de contact rigides perméables aux gaz. Des antécédents oculaires et médicaux complets doivent être pris, y compris un changement de prescription de lunettes, une diminution de la vision, des antécédents de frottement oculaire, des problèmes médicaux, des allergies et des habitudes de sommeil.

examen physique

un examen de la vue approfondi et complet doit être effectué sur tout patient suspecté d’avoir un kératocône.,

la santé générale de l’œil doit être évaluée et des tests auxiliaires appropriés doivent être effectués pour évaluer la courbure de la cornée, l’astigmatisme et l’épaisseur. La meilleure vision potentielle devrait également être évaluée. Plusieurs des composantes de l’examen potentiel sont énumérées ci-dessous:

• mesure de l’acuité visuelle non corrigée
• mesure de l’acuité visuelle avec correction de courant (la puissance de la correction actuelle enregistrée) à distance et, le cas échéant, à proximité., conjonctive
• Kératométie/topographie informatisée/Tomographie informatisée/Pachymétrie échographique

signes

Les premiers signes de kératocône comprennent:

• erreur de réfraction asymétrique avec astigmatisme élevé ou progressif
• Kératométrie montrant un astigmatisme élevé et une irrégularité (l’axe qui ne s’ajoute pas à 180 degrés)
• cisaillement réflexe rouge lors de la rétinoscopie
• raidissement inférieur, axe incliné ou valeurs de Kératométrie élevées lors de la lecture de K et de la topographie cornéenne informatisée
• amincissement cornéen, en particulier dans la cornée inférieure., L’amincissement cornéen maximal correspond au site d’inclinaison ou de proéminence maximale.
• Le signe de Rizutti ou une réflexion conique sur la cornée nasale quand une lumière de stylo est brillée du côté temporal
• anneau de Fleischer, un dépôt de fer souvent présent dans l’épithélium autour de la base du cône. Il est de couleur brune et mieux visualisé avec un filtre bleu cobalt
• Stries de Vogt, fines stries à peu près parallèles verticalement dans le stroma. Ceux-ci disparaissent généralement avec une pression ferme appliquée sur le globe oculaire et réapparaissent lorsque la pression est interrompue.,
  

  Munson Signe

plus Tard, des signes de Kératocône suivants:

• Munson signe, une saillie de la paupière inférieure en downgaze.
• ruptures dans la membrane de Bowman
• hydrops aigus, une condition où une rupture dans la membrane de Descemet permet aqueuse entrer dans la stomie provoquant un épaississement cornéen sévère, diminution de la vision, sensibilité à la lumière, larmoiement, et la douleur.,
• cicatrices stromales après la résolution des hydrops aigus, ce qui paradoxalement peut améliorer la vision dans certains cas en modifiant la courbure cornéenne et en réduisant l’astigmatisme irrégulier.

symptômes

mauvaise vision progressive difficile à corriger avec des lunettes.,

diagnostic clinique

le diagnostic est basé sur les antécédents de modification de la réfraction, de mauvaise vision corrigée du meilleur spectacle, de réflexe de ciseaux à la rétinoscopie, d’anomalies de la kératométrie, de la topographie cornéenne et de la tomographie cornéenne, en association avec un amincissement cornéen et un raidissement inférieur; les résultats caractéristiques de,p>

• tomographie cornéenne informatisée (Scheimpflug rotatif, Photographie de faisceau de fente rotatif)

exemple de kératocône comme mis en évidence sur une évaluation de Pentacam Scheimpflug

diagnostic différentiel

• dégénérescence marginale pellucide
• kératoglobus
• déformation cornéenne induite par les lentilles de contact
• ectasie cornéenne traitement laser post-réfraction

traitement général

Les objectifs du traitement sont de fournir une acuité visuelle fonctionnelle et d’arrêter les changements dans la forme cornéenne en cas de progression.,

pour l’amélioration visuelle et la gestion de l’astigmatisme, des lunettes ou des lentilles de contact toriques souples peuvent être utilisées dans les cas bénins. Des lentilles de contact rigides perméables aux gaz sont nécessaires dans la majorité des cas pour neutraliser l’astigmatisme cornéen irrégulier. La majorité des patients qui peuvent porter des lentilles de contact dures ou perméables aux gaz ont une amélioration spectaculaire de leur vision., Des lentilles de contact spécialisées ont été développées pour mieux s’adapter aux cornées irrégulières et raides présentes dans le kératocône; il s’agit notamment de RoseK, de lentilles de contact personnalisées (basées sur la topographie et/ou les mesures du front d’onde), de lentilles de contact semi-sclérales, d’utilisation de lentilles piggyback (lentille dure sur lentille souple), de lentilles sclérales, de lentilles hybrides et de PROSE ( remplacement prothétique de l’écosystème de la surface oculaire). Les patients qui deviennent intolérants aux lentilles de contact ou qui n’ont pas une vision acceptable, généralement par peur centrale, peuvent recourir à des solutions de rechange chirurgicales.,

le traitement principal du kératocône progressif, ou kératocône chez les jeunes patients susceptibles de progresser à un moment donné, est la réticulation du collagène cornéen. Ce traitement, approuvé PAR LA FDA au printemps 2016 et marqué CE 10 ans plus tôt dans toute l’Europe en 2006, utilise la riboflavine et la lumière UV pour induire un raidissement de la cornée kératoconique par ailleurs faible et flasque., La réticulation traditionnelle du collagène cornéen implique un traitement peu invasif par le retrait de l’épithélium cornéen suivi d’un trempage de la cornée dans des gouttes de riboflavine et d’une exposition lente de la cornée à la lumière UV. Les Variations de cette technique conventionnelle d ‘ « épithélium-off » impliquent des intensités D’UV plus élevées pour des périodes de temps plus courtes (réticulation accélérée) ou la non-élimination de l’épithélium (« épithélium-on ») techniques. L’essai de la FDA et la plupart des ensembles de données européens démontrent un taux de réussite élevé pour l’approche conventionnelle de réticulation epithelium-off., D’autres approches ont montré des promesses et des succès, mais dans l’ensemble, elles ont été moins cohérentes et fiables dans leurs capacités à stopper le kératocône.

le traitement médical pour les patients qui ont un épisode d’hydrops cornéens implique une prise en charge aiguë de la douleur et de l’enflure. Les Patients reçoivent généralement un agent cycloplégique, une pommade au chlorure de sodium (Muro) à 5%, et peuvent se voir offrir un patch de pression. Après le retrait du patch de pression, les patients peuvent toujours avoir besoin de continuer à utiliser des gouttes de chlorure de sodium ou une pommade pendant plusieurs semaines à plusieurs mois jusqu’à ce que l’épisode d’hydrops soit résolu., Il est conseillé aux Patients d’éviter les frottements oculaires vigoureux ou les traumatismes.

Les Patients sont habituellement suivis sur une base de 3 à 6 mois pour surveiller la progression de l’amincissement de la cornée, de l’affaissement, des changements visuels qui en résultent et pour réévaluer le besoin de réticulation et d’ajustement et de soins des lentilles cornéennes. Les Patients avec hydrops sont vus plus fréquemment jusqu’à ce qu’il se résout.

traitement médical

Les Patients présentant des conditions médicales associées doivent être pris en charge correctement., La conjonctivite atopique ou vernale doit être traitée à l’aide d’antihistaminiques topiques, de stabilisateurs mastocytaires ou de traitements anti-inflammatoires/immunomodulateurs tels que les stéroïdes topiques, la cyclosporine, le tacrolimus ou le lifitegrast.

étant donné que l’incidence de l’apnée du sommeil est très élevée dans le kératocône, et parce que cette condition peut contribuer à la pathogenèse du kératocône et d’autres conditions médicales, tous les patients atteints de kératocône doivent être interrogés sur leurs habitudes de sommeil. Des études sur le sommeil et le port d’un masque de PPC si nécessaire sont recommandés pour les patients à risque.,

suivi médical

étant donné la disponibilité de la réticulation du collagène cornéen, les patients sont généralement suivis sur une base de 3 à 6 mois pour surveiller la progression de l’amincissement et de l’affaissement cornéens et les changements visuels qui en résultent. Cela permet au médecin de déterminer si le traitement de réticulation est indiqué. Ces visites de suivi permettent également de réévaluer l’ajustement et l’entretien des lentilles cornéennes.

chirurgie

la majorité des patients atteints de kératocône peuvent être équipés de lentilles de contact, et leur vision s’améliore considérablement avec cela., Cependant, lorsque les patients deviennent intolérants ou ne bénéficient plus de lentilles de contact, la chirurgie est la prochaine option. Les options chirurgicales comprennent les segments d’anneau cornéen intrastromal (ICRS), la kératoplastie lamellaire antérieure profonde (DALK) et la kératoplastie pénétrante (PK).

traitements non approuvés par la FDA, qui ont généralement moins d’informations fondées sur des preuves disponibles sur la sécurité et l’efficacité, y compris l’utilisation de la réticulation cornéenne combinée expérimentalement avec un traitement au laser excimer, kératoplastie conductrice et / ou ICRS. Certains chirurgiens utiliseront des Lio phakiques pour traiter la myopie élevée et une partie de l’astigmatisme.,

Les ICR ont également été approuvés pour le traitement du kératocône léger à modéré chez les patients intolérants aux lentilles cornéennes. Dans ces cas, les patients doivent avoir une cornée centrale claire et une épaisseur cornéenne de > 450 microns où les segments sont insérés, environ à la zone optique de 7 mm. L’avantage de L’ICRS est qu’ils ne nécessitent aucune ablation du tissu cornéen, aucune incision intraoculaire et laissent la cornée centrale intacte., La plupart des patients auront besoin de lunettes et/ou de lentilles de contact après l’opération pour une meilleure vision, mais auront des cornées plus plates et une utilisation plus facile des lentilles. Si un patient n’obtient pas les résultats attendus, L’ICRS peut être retiré, puis d’autres options chirurgicales peuvent être envisagées.

DALK implique le remplacement de la cornée antérieure centrale, laissant l’endothélium du patient intact., Les avantages sont que le risque de rejet de la greffe endothéliale est éliminé, et il y a moins de risque de rupture traumatique du globe dans l’incision, puisque l’endothélium et Descemet et certains stroma sont laissés intacts, et une réadaptation visuelle plus rapide. Il existe plusieurs techniques utilisées, y compris la dissection manuelle et la technique de la grande bulle pour enlever le stroma antérieur tout en laissant la couche et l’endothélium de Descemet intacts., Cependant, les procédures peuvent être techniquement difficiles nécessitant une conversion en kératoplastie pénétrante, et post-opératoire, il existe la possibilité d’une brume d’interface conduisant à une diminution de la BCVA; il n’est pas clair si L’astigmatisme est mieux traité avec DALK vs PK. PK a un taux de réussite élevé et est le traitement chirurgical standard avec une longue expérience de sécurité et d’efficacité. Les risques de cette procédure comprennent l’infection et le rejet de la cornée et le risque de rupture traumatique au bord de la plaie., De nombreux patients après PK peuvent encore avoir besoin de lentilles de contact dures ou perméables aux gaz en raison de l’astigmatisme irrégulier résiduel. Tout type de procédure de réfraction est considéré comme une contre-indication chez les patients kératoconiques en raison de l’imprévisibilité du résultat et du risque de conduire à un astigmatisme irrégulier accru et instable.

suivi chirurgical

Après toute intervention chirurgicale de la cornée, les patients doivent être suivis pour compléter la réadaptation visuelle., La plupart des patients ont toujours besoin d’une correction de la vision avec des lunettes ou des lentilles de contact, et souvent des lentilles dures ou perméables aux gaz sont nécessaires si des niveaux élevés d’astigmatisme sont présents.

Tous les patients chirurgicaux doivent être suivis pour assurer la cicatrisation des plaies, l’évaluation de l’infection, le retrait des sutures et d’autres soins oculaires de routine, tels que les tests de glaucome, de cataracte et de maladie rétinienne. Le rejet du greffon peut se produire après une kératoplastie pénétrante, nécessitant un diagnostic et un traitement rapides pour assurer la survie du greffon.,

Complications

Infection, mauvaise cicatrisation, rejet de greffe de cornée, néovascularisation cornéenne, amincissement de la jonction greffon-hôte, éblouissement, astigmatisme irrégulier et erreur de réfraction élevée.

pronostic

le pronostic de la kératoplastie pénétrante chez un patient kératoconique est excellent, la plupart des patients pouvant revenir à un mode de vie actif et à la poursuite d’objectifs personnels., ICRS peut fournir un succès à long terme pour les patients atteints de kératocône, mais cela est généralement en conjonction avec l’utilisation de lentilles de contact, et certains peuvent finalement nécessiter une greffe de cornée pour atteindre leurs objectifs de réadaptation visuelle. Une « Progression » du kératocône, même après une chirurgie cornéenne, a été signalée, mais on ne sait pas dans quelle mesure cela peut se produire.

Ressources Supplémentaires

• Boyd K, Yeu E. Kératocône. Académie américaine d’Ophtalmologie. EyeSmart ® santé oculaire. https://www.aao.org/eye-health/diseases/keratoconus-list. Consulté Le 14 Mars 2019.,
• National du Kératocône Fondation
• le National Eye Institute
• les Instituts Nationaux de la Santé, Registre d’essais Cliniques