qu’est-ce que le lymphome anaplasique à grandes cellules (ALCL)?
L’ALCL est un type rare de lymphome non hodgkinien. Il est composé soit de cellules T malignes (type de cellules du système immunitaire), soit de « lymphocytes Nuls » (absence de marqueurs de cellules B ou T).
la présence de la protéine « antigène CD30 » à la surface des cellules lymphatiques est la caractéristique de la maladie., ALCL se présente sous deux formes: AlCl systémique qui peut affecter tous les organes du corps et est agressif; et AlCl cutanée primaire qui est confinée à la peau et a tendance à être à croissance lente. Il existe deux sous-types: ALK négatif et ALK positif, selon que les cellules du lymphome produisent ou non une protéine appelée « kinase anaplasique à grandes cellules » (ALK). Les personnes avec ALK-AlCl positif sont généralement plus jeunes et répondent mieux au traitement que celles avec ALK-AlCl négatif.
Comment lymphome anaplasique à grandes cellules affectent le corps?,
L’ALCL systémique présente généralement des ganglions lymphatiques hypertrophiés indolores dans le cou, les aisselles ou l’aine. Les autres parties du corps sont les os, la peau, la moelle osseuse, les poumons et le foie. L’atteinte de ces organes est observée chez environ 70% des personnes au moment du diagnostic et indique une maladie avancée (stade 3 ou 4). Des sueurs nocturnes, des fièvres et une perte de poids inexpliquée peuvent également être présentes. Chez 50% des personnes atteintes d’ALCL systémique, il y aura des taux sanguins élevés de l’enzyme lactate déshydrogénase (LDH). L’ALCL cutané primaire se présente généralement comme un nodule cutané Solitaire., Dans 20% des cas, il peut y avoir plusieurs nodules. L’implication des ganglions lymphatiques drainant la région touchée ne conduit généralement pas à une maladie plus répandue. Les nodules peuvent régresser spontanément, mais ont également tendance à réapparaître.
qui affecte le lymphome anaplasique à grandes cellules?
L’ALCL cutanée primaire est présente dans les groupes d’âge plus âgés (âge médian 55 ans) et est rare chez les enfants. Il est 2-3 fois plus fréquent chez les hommes que chez les femmes. L’ALK systémique positif est plus susceptible d’affecter les enfants et les jeunes adultes (âge médian 34), bien qu’il y ait un groupe qui se présente plus tard dans la vie., Les personnes atteintes de LCA systémique ALK-négatif sont présentes à un âge plus avancé (âge médian 58 ans). L’ALCL systémique est légèrement plus fréquente chez les hommes que chez les femmes.
savons-nous ce qui cause le lymphome anaplasique à grandes cellules?
Les causes sont inconnues. Il n’est pas dû à une infection et ne peut pas être transmis à d’autres.
comment le lymphome anaplasique à grandes cellules est-il traité?
L’ALCL systémique est traitée par chimiothérapie standard. D’autres thérapies comprennent la radiothérapie, les greffes de cellules souches et la thérapie stéroïdienne. Les personnes atteintes d’ALK-positive ALCL répondent généralement bien à la chimiothérapie., L’ALCL cutanée primaire peut entrer en rémission spontanée (la maladie disparaît sans traitement). Cependant, cela est inévitablement suivi d’une rechute. Si aucune rémission spontanée ne se produit, ou si le lymphome rechute, les traitements les plus courants pour ce type d’ALCL comprennent la radiothérapie et/ou la chirurgie pour enlever la zone affectée de la peau. Lorsqu’il y a une implication étendue qui ne peut pas être traitée avec ces thérapies localisées, une chimiothérapie systémique peut être nécessaire.,
Dernière mise à jour le 29 juin 2020
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