- première Description
- qui contracte la maladie de Buerger (les patients” typiques »)?
- les symptômes Classiques de la Maladie de Buerger
- Quelles sont les causes de la Maladie de Buerger?
- comment la maladie de Buerger est-elle diagnostiquée?,
- traitement et évolution de la maladie de Buerger
première Description
Cette maladie a été signalée pour la première fois par Buerger en 1908, qui a décrit une maladie dans laquelle les résultats pathologiques caractéristiques — inflammation aiguë et thrombose (coagulation) des artères et des veines — affectaient les mains et les pieds. Un autre nom pour la maladie de Buerger est la thromboangiite oblitérante.
qui est atteint de la maladie de Buerger (le patient « typique”)?
le patient atteint de la maladie de Buerger classique est un jeune homme (p. ex., 20-40 ans) qui fume beaucoup de cigarettes., Plus récemment, cependant, un pourcentage plus élevé de femmes et de personnes de plus de 50 ans ont été reconnus pour avoir cette maladie. La maladie de Buerger est plus fréquente en Orient, en Asie du sud–est, en Inde et au Moyen-Orient, mais semble être rare chez les Afro-Américains.
symptômes et signes classiques de la maladie de Buerger
Les premiers symptômes de la maladie de Buerger comprennent souvent la claudication (douleur induite par un flux sanguin insuffisant pendant l’exercice) dans les pieds et / ou les mains, ou la douleur dans ces zones au repos., La douleur commence généralement dans les extrémités, mais peut rayonner vers d’autres parties (plus centrales) du corps. D’autres signes et symptômes de cette maladie peuvent inclure un engourdissement et / ou des picotements dans les membres et le phénomène de Raynaud (une condition dans laquelle les extrémités distales — doigts, orteils, mains, pieds — deviennent blanches lors de l’exposition au froid). Les ulcérations cutanées et la gangrène (photo ci-dessous) des doigts et des orteils sont fréquentes dans la maladie de Buerger. La douleur peut être très intense dans les régions touchées.,
une angiographie démontrant un manque de flux sanguin vers les vaisseaux de la main (figure ci-dessous). Cette diminution du flux sanguin (« ischémie ») a entraîné des ulcères des doigts et une douleur intense.
Un résultat anormal d’un angiogramme de la main (figure ci-dessous).
malgré la gravité de l’ischémie (manque de flux sanguin) aux extrémités distales qui se produit chez Buerger, la maladie n’implique pas d’autres organes, contrairement à de nombreuses autres formes de vascularite., Même si les ulcères et la gangrène se développent dans les chiffres, les organes tels que les poumons, les reins, le cerveau et le tractus gastro-intestinal (GI) ne sont pas affectés. Les raisons de l’enfermement aux extrémités et de l’épargne d’autres organes ne sont pas connues.
Qu’est-ce qui cause la maladie de Buerger?
on ne saurait trop insister sur l’association de la maladie de Buerger avec le tabagisme, en particulier le tabagisme. La plupart des patients atteints de Buerger sont de gros fumeurs, mais certains cas surviennent chez des patients qui fument « modérément”; d’autres ont été rapportés chez des utilisateurs de tabac sans fumée., Il a été postulé que la maladie de Buerger est une réaction” auto-immune » (une réaction dans laquelle le système immunitaire du corps attaque les propres tissus du corps) déclenchée par un constituant du tabac.
illustré ci-dessous, sont les doigts d’un patient qui ont développé la gangrène. C’est une condition très douloureuse qui nécessite parfois l’amputation de la zone touchée.
Comment est Buerger est-elle diagnostiquée?
La maladie de Buerger peut être imitée par une grande variété d’autres maladies qui provoquent une diminution du flux sanguin vers les extrémités., Ces autres troubles doivent être exclus avec une évaluation agressive, car leurs traitements diffèrent sensiblement de ceux de la maladie de Buerger (pour celle de Buerger, il n’existe qu’un seul traitement connu pour être efficace: le sevrage tabagique complet — voir ci-dessous).
Les maladies avec lesquelles la maladie de Buerger peut être confondue comprennent l’athérosclérose (accumulation de plaques de cholestérol dans les artères), l’endocardite( infection de la muqueuse du cœur), d’autres types de vascularite, le phénomène de Raynaud sévère associé à des troubles du tissu conjonctif (par exemple,, lupus ou sclérodermie), troubles de la coagulation du sang et autres.
Il convient de noter que d’autres substances, telles que la marijuana, ont également été associées à une vascularite similaire à celle de Buerger ou à une polyartérite nodeuse qui devrait être prise en compte dans le diagnostic différentiel.
Les angiogrammes des membres supérieurs et inférieurs peuvent être utiles pour établir le diagnostic de la maladie de Buerger. Dans le cadre clinique approprié, certains résultats angiographiques sont diagnostiques de Buerger., Ces résultats comprennent un aspect « tire-bouchon » des artères qui résultent de lésions vasculaires, en particulier les artères dans la région des poignets et des chevilles. Les angiogrammes peuvent également montrer des occlusions (blocages) ou des sténoses (rétrécissements) dans plusieurs zones des bras et des jambes.
illustré ci-dessous à gauche est un angiogramme normal. Sur la droite, est une angiographie anormale d’un bras démontrant l’aspect classique « tire-bouchon” des artères à la main. Les changements sont particulièrement apparents dans les vaisseaux sanguins dans la partie inférieure droite de l’image (la distribution de l’artère ulnaire).,
afin d’exclure d’autres formes de vascularite (en excluant la participation de vasculaire régions atypiques pour Buerger est), il est parfois nécessaire d’effectuer des angiographies d’autres régions du corps (par exemple, une angiographie mésentérique).
les biopsies cutanées des extrémités touchées sont rarement effectuées en raison de la crainte fréquente qu’un site de biopsie près d’une zone mal perfusée avec du sang ne guérisse pas bien.
traitement et évolution de la maladie de Buerger
Il est essentiel que les patients atteints de la maladie de Buerger cessent immédiatement et complètement de fumer., C’est le seul traitement connu pour être efficace dans la maladie de Buerger. Les Patients qui continuent à fumer sont généralement ceux qui nécessitent une amputation des doigts et des orteils.
malgré la présence évidente d’inflammation dans ce trouble, les agents anti-inflammatoires tels que les stéroïdes ne se sont pas révélés bénéfiques. De même, les stratégies d’anticoagulation (amincissement du sang avec de l’aspirine ou d’autres agents pour prévenir les caillots) ne se sont pas révélées efficaces. La seule façon de prévenir la progression de la maladie est de s’abstenir de tous les produits du tabac.