résumé
La Myopericarditis avec épanchement péricardique comme caractéristique de présentation initiale du LED est rare. Nous rapportons un cas inhabituel de myopéricardite et d’épanchement péricardique avec insuffisance cardiaque subséquente, comme manifestation initiale du LED. La reconnaissance rapide et l’administration précoce de stéroïdes sont impératives dans la myopéricardite liée au LED Avec cardiomyopathie pour prévenir la mortalité associée à cette maladie.
1., Introduction
la péricardite est la manifestation cardiaque la plus courante du LED . Un épanchement péricardique est trouvé chez environ 40% des patients atteints de LED . Cependant, l’atteinte myocardique avec péricardite, épanchement péricardique et insuffisance cardiaque subséquente, comme la présentation initiale du LED, est rare. Nous décrivons un cas inhabituel de myopéricardite avec le développement d’un épanchement péricardique, d’une cardiomyopathie et d’une insuffisance cardiaque comme manifestation initiale du LED chez une jeune femme afro-américaine de 35 ans., Elle s’est améliorée cliniquement avec la résolution de la myopéricardite et de la cardiomyopathie après un traitement à la méthylprednisolone.
2. Rapport de cas
Une femme afro-américaine de 35 ans ayant des antécédents médicaux d’un épisode de péricardite s’est présentée au service des urgences se plaignant de douleurs thoraciques et de fatigue d’une durée de plusieurs semaines. Elle a signalé un début soudain de douleur thoracique pleurétique associée à des symptômes semblables au froid, mais aucune plainte de fièvre ou de frissons., En outre, elle avait signalé des difficultés en position couchée sur le dos, ce qui provoquait une dyspnée ainsi qu’une gêne sous le sein gauche. Elle était allée au service des urgences d’un autre hôpital, il y a deux jours, et a été libérée avec le diagnostic d’un syndrome viral. Après une enquête plus approfondie, elle a signalé un diagnostic possible de péricardite lorsqu’elle s’est rendue dans un autre hôpital en 2010. Elle a ensuite donné des antécédents de perte de cheveux et d’arthralgie dans ses mains. Il n’y avait pas d’autres antécédents médicaux et les antécédents familiaux étaient significatifs pour le LED chez une demi-sœur., Elle a eu 3 enfants et une fausse couche au 1er trimestre. Elle a nié la consommation d’alcool et de drogues.
Sur l’admission, l’examen physique a révélé une jeune femme avec une légère détresse avec tachycardie de 102. Les autres signes vitaux étaient dans la limite normale. Seuls les autres résultats significatifs de l’examen physique étaient un frottement péricardique et une alopécie Non cassante. L’électrocardiogramme (ECG) a montré des élévations St concaves dans les dérivations inférieure et latérale (Figure 1). La radiographie pulmonaire (CXR) n’a montré aucune anomalie (Figure 2)., Les laboratoires, y compris la numération formule sanguine complète et le panneau métabolique complet, étaient dans les limites normales. Les deux premiers ensembles de troponines cardiaques étaient dans les limites normales. Elle a d’abord été diagnostiquée comme ayant une péricardite et a commencé à prendre de L’indométhacine avec du Pantoprazole, mais elle ne pouvait pas tolérer les AINS. Par conséquent, elle a commencé à prendre de la Colchicine avec de la Prednisone. Des laboratoires supplémentaires, notamment des anticorps antinucléaires (ANA), de l’ADN antidouble brin (ADN anti-ds) et du complément C3 et C4, ont été envoyés pour une évaluation plus approfondie.,
plus tard au cours de la journée, elle s’est plainte d’un essoufflement croissant avec des douleurs thoraciques et a constaté une désaturation à 87% de l’air ambiant. Elle a été notée pour avoir des crépitements et un œdème de la pédale de trace à l’examen physique. Les gaz du sang artériel ont révélé une hypoxémie., Sa saturation en oxygène s’est améliorée après l’avoir placée sur une canule nasale avec 2 litres d’oxygène. Une radiographie pulmonaire répétée a montré un développement à intervalles réguliers de petits épanchements pleuraux bilatéraux (Figure 3). Des laboratoires répétés, y compris le peptide bêta-natriurétique (BNP) et la troponine, ont été envoyés. Un échocardiogramme transthoracique (TTE) a révélé une fonction systolique ventriculaire gauche modérément réduite avec une Fraction D’éjection de 35 à 40% et un épanchement péricardique modéré sans aucun signe de tamponnade (Figure 4).,
The patient was transferred to the intensive care unit (ICU) for closer monitoring and started on lasix, metoprolol, and lisinopril. Troponin trend was 0.60 ng/ml > 0.49 ng/ml > 0.,74 ng / ml, ce qui était attendu pour la myocardite, et aucun goutte à goutte d’héparine n’a été indiqué. Elle était très faible avec une dyspnée marquée à l’effort et ne pouvait pas sortir du lit. La créatinine phosphokinase (CPK) était de 435 U/L et la BNP était élevée à 488 pg/ml. ANA est revenue positive à 1 : 160 avec une faible C3 de 74 mg/dl et une C4 de 25 mg/dl. Le SM / RNP, l’adnsd, le RPR, le VIH et L’AgHBs étaient négatifs. Elle a ensuite été diagnostiquée avec le LED, selon les nouveaux critères, avec péricardite, myocardite, et petit épanchement pleural mais aussi ANA, faible C3, et perte de cheveux avec alopécie., La Prednisone a été maintenue et la méthylprednisolone a commencé. La Colchicine a également été maintenue, car le patient a développé une diarrhée. Les signes vitaux sont restés stables avec une amélioration de l’état clinique global pendant que le patient était en soins intensifs, mais a continué à se sentir faible. Elle a ensuite été transférée dans un centre de soins tertiaires et a subi une imagerie par résonance magnétique cardiaque (CMR) 3 jours plus tard, qui a montré une taille biventriculaire et une fonction systolique normales, un œdème et une amélioration sous-épicardique de la paroi latérale et a confirmé la présence d’une myocardite.
3., Discussion
le lupus érythémateux disséminé (LED) est classé comme une maladie auto-immune systémique, dans laquelle les dépôts de complexes immuns entraînent souvent une réponse inflammatoire impliquant de nombreux organes internes du corps, avec une flambée imprévisible et des schémas de rémission.
l’atteinte cardiaque a été rapportée comme l’une des principales complications contribuant à la morbidité et à la mortalité des patients souffrant de maladies auto-immunes systémiques., Bien que l’atteinte péricardique soit la lésion échocardiographique la plus fréquente dans le lupus érythémateux disséminé (LED) et la cause la plus fréquente de maladie cardiaque symptomatique, la myocardite reste assez rare . Dans la pratique clinique, la myopéricardite est diagnostiquée par la présence d’une péricardite avec une élévation des marqueurs cardiaques ou des signes d’inflammation myocardique .,
compte tenu des antécédents de péricardite récurrente de notre patiente (premier épisode en 2010 et l’épisode actuel), les diagnostics différentiels initiaux comprenaient une étiologie virale par rapport à un processus auto-immun, car elle avait initialement signalé des symptômes de toux et de rhume associés et des antécédents familiaux, qui comprenaient une demi-sœur, diagnostiquée avec le LED. Un travail auto-immun a révélé une ANA positive et de faibles niveaux de C3., En utilisant les résultats de laboratoire et d’autres interrogations, nous avons pu établir un diagnostic de LED basé sur les critères révisés de 2015 Systemic Lupus International Collaborating Clinics (SLICC) et American College of Rheumatology (ACR) pour le diagnostic de LED . Notre patient avait un total de 4 points sur 16: alopécie non mortelle, péricardite, faibles niveaux de C3 et un faible titre ANA positif.
les résultats échocardiographiques ne sont pas spécifiques au diagnostic de la myocardite dans le LED, mais l’hypokinèse globale, en l’absence d’autres causes connues, est fortement suggestive ., Les zones segmentaires d’hypokinèse peuvent également Suggérer une myocardite lupique . Chez notre patient, un TTE a initialement montré une fonction systolique ventriculaire gauche modérément altérée avec une hypokinèse globale et un épanchement péricardique généralisé de taille modérée. Une TTE répétée a montré une taille biventriculaire et une fonction systolique normales.
un autre test non invasif pour diagnostiquer la myocardite du lupus est L’IRM cardiaque (CMR) qui montre généralement une amélioration du gadolinium, en particulier dans la région sous-épicardique avec une distribution inégale. Les valeurs T2 montrent des anomalies de relaxation myocardique ., Chez notre patient, la CMR a montré un œdème avec une amélioration sous-épicardique de la paroi latérale et a confirmé la présence d’une myocardite. L’IRM cardiaque s’est révélée être une modalité d’imagerie très utile pour confirmer le diagnostic de myocardite. Selon le groupe de Consensus International sur le diagnostic CMR de la myocardite, la CMR peut être utilisée pour identifier les patients présentant une inflammation continue significative, en particulier chez les patients présentant des symptômes récurrents ou persistants et chez les patients présentant une insuffisance cardiaque à nouveau début ., Bien qu’une biopsie endomyocardique soit largement considérée comme l’étalon-or pour diagnostiquer la myocardite, il est important de noter ses limites et de comprendre pourquoi une IRM cardiaque est effectuée à la place. Ces limites comprennent l’exposition des patients à un risque plus élevé de complications (perforation, tamponnade) et le débat sur les critères de diagnostic exacts pour l’analyse des échantillons de tissu myocardique .
la myocardite dans le LED doit être reconnue et traitée d’urgence avec des stéroïdes à forte dose., L’ajout d’immunosuppresseurs sous forme d’azathioprine ou d’immunoglobulines intraveineuses (IGIV) peut être utile dans le traitement de la myocardite . Lorsque notre patiente a commencé à recevoir de la méthylprednisolone IV à forte dose, elle a montré une amélioration clinique, avec normalisation de la fonction systolique ventriculaire gauche sur tte et CMR répétés.
4. Conclusion
En conclusion, la combinaison de la présentation clinique, des tests de laboratoire et de la CMR nous a permis de poser le diagnostic de myopéricardite secondaire au LED chez notre patient., Étant donné que la myopéricardite avec épanchement péricardique était la présentation initiale du LED chez notre patient, elle ne s’est améliorée qu’après le début des stéroïdes. La reconnaissance rapide et l’administration précoce de stéroïdes sont impératives dans la myopéricardite liée au LED Avec cardiomyopathie pour prévenir la mortalité associée à cette maladie. Par conséquent, un niveau élevé de suspicion clinique pour le LED est nécessaire chez les patients présentant une péricardite ou une myocardite, afin de diagnostiquer tôt et de traiter de manière appropriée le LED sous-jacent.,
intérêts concurrents
Les auteurs n’ont aucun conflit d’intérêts ou relation financière à divulguer.
Contributions des auteurs
La Conception et le design ont été réalisés par Prema Bezwada et Ahmed Quadri. La rédaction de l’article a été faite par Prema Bezwada, Ahmed Quadri et Atif Shaikh. La révision critique de l’article pour son contenu intellectuel important a été effectuée par Atif Shaikh, Cesar Ayala-Rodriguez et Stuart Green. L’approbation finale de l’article a été donnée par Cesar Ayala-Rodriguez et Stuart Green.