Les ostéochondromes sont une découverte d’imagerie relativement courante, représentant 10 à 15% de toutes les tumeurs osseuses et environ 35% de toutes les tumeurs osseuses bénignes. Bien que généralement considéré comme une tumeur osseuse bénigne, ils peuvent être considérés comme une anomalie du développement. Ils sont souvent asymptomatiques et ont un potentiel malin très faible s’ils sont sporadiques et solitaires.
Epidémiologie
Les ostéochondromes se développent pendant l’enfance (période de croissance squelettique la plus rapide), mais une fois formés restent pour le reste de la vie de l’individu., Ils peuvent se présenter à tout âge et sont le plus souvent trouvés incidemment.
ils sont généralement sporadiques, mais peuvent faire partie de:
- exostoses multiples héréditaires (HME): également connue sous le nom d’aclasis diaphysaire
- maladie de Trevor: également connue sous le nom de dysplasie epiphysealis hemimelica
la transformation maligne se produit dans le capuchon cartilagineux et est rare dans les ostéochondromes solitaires sporadiques (~1%), alors que dans le 5-25%) 5.,
présentation clinique
La présentation symptomatique est soit due à des effets mécaniques de la lésion, de la fracture ou de la transformation maligne.
Les symptômes mécaniques comprennent:
- impact sur les structures voisines:
- compression nerveuse
- compression vasculaire
- myosite réactive
- masse palpable
- formation de bursal et bursite
Les Fractures se produisent généralement par le cou des lésions pédonculées.
la croissance continue et / ou la douleur après l’atteinte de la maturité squelettique sont suspectes de dégénérescence maligne.,
pathologie
Les ostéochondromes sont considérés comme un néoplasme chondroïde et font principalement partie de la plaque de croissance qui se sépare et continue de croître indépendamment, sans épiphyse associée, généralement loin de l’articulation voisine. La cavité médullaire est continue avec l’OS parent et le cartilage hyalin les coiffe. Les ostéochondromes peuvent être congénitaux ou survenir à la suite d’un traumatisme antérieur à la plaque de croissance, y compris une irradiation précédente 3,4.,membre inférieur: 50% de tous les cas 3
- fémur (en particulier distal): plus fréquent: 30%
- tibia (en particulier proximal): 15-20%
- endroits moins communs: pieds, bassin
- humérus: 10-20%
- endroits moins communs: mains, omoplate
caractéristiques radiographiques
radiographie simple
un ostéochondrome peut être sessile ou pédonculé et est vu dans la région métaphysaire généralement en saillie loin de l’épiphyse., Il y a souvent un élargissement associé de la métaphyse dont il découle. Le capuchon cartilagineux est d’apparence variable. Il peut être mince et difficile à identifier, ou épais avec des anneaux et des arcs calcification et irrégulière os sous-chondral.
Une nouvelle irrégularité corticale ou une croissance continue après l’atteinte de la maturité squelettique, ainsi que des caractéristiques franchement agressives (par exemple, destruction osseuse, gros composant des tissus mous, métastases) sont toutes inquiétantes pour la transformation maligne.,
CT
CT montre les mêmes résultats que sur la radiographie, mais est mieux en mesure de démontrer la continuité médullaire et le chapeau du cartilage.
échographie
L’échographie est capable de démontrer très précisément le capuchon cartilagineux en tant que Région hypoéchogène délimitée par l’os sur sa surface profonde et le muscle/la graisse superficiellement.
IRM
L’IRM est la meilleure modalité d’imagerie pour évaluer l’épaisseur du cartilage (et donc évaluer la transformation maligne), la présence d’œdème dans les os ou les tissus mous adjacents et visualiser les structures neurovasculaires à proximité.,
le capuchon cartilagineux des ostéochondromes apparaît comme le cartilage ailleurs, avec un signal intermédiaire à faible sur T1 et un signal élevé sur les images pondérées T2.
une coiffe cartilagineuse de plus de 1,5 cm d’épaisseur est suspecte de dégénérescence maligne 3.
avec l’administration intraveineuse de gadolinium, l’amélioration des lésions bénignes est normalement observée dans le tissu qui recouvre le capuchon cartilagineux qui est de nature fibrovasculaire, cependant, le capuchon cartilagineux lui-même ne devrait pas s’améliorer.,
médecine nucléaire
Au cours de la croissance, les ostéochondromes montrent une absorption accrue sur les scans osseux, mais avec le temps, ils ne deviennent pas plus actifs que les os normaux. La présence d’une activité accrue à l’âge adulte devrait augmenter la possibilité d’une complication (par exemple, fracture, malignité).
traitement et pronostic
comme ils représentent la croissance normale d’une plaque de croissance dans une direction anormale, ils cessent souvent de croître avec le reste du squelette 3.
Dans la plupart des cas, aucun traitement n’est nécessaire. L’ostéochondrome peut être réséqué localement pour des raisons cosmétiques ou mécaniques.,
Si une transformation maligne se produit (~1% dans les ostéochondromes solitaires et ~5-25% avec des exostoses multiples héréditaires), le chondrosarcome résultant est généralement de faible grade (67-85% des cas), et la chirurgie est généralement curative (70-90%) 3,5. Une large excision locale épargnant les membres suffit généralement., Les caractéristiques associées à la transformation sarcomateuse peuvent être rappelées par le mnémonique GLAD PAST 1:
- croissance après maturité squelettique
- lucency (nouveau)
- activité scintigraphique supplémentaire
- destruction (corticale)
- douleur après la puberté
- Et
- masse des tissus mous
- capuchon cartilagineux épaissi supérieur à 1,5 cm
- mains: prolifération ostéochondromateuse parostéale bizarre (BPOP): provient du cortex osseux et manque de continuité médullaire
- humérus: éperon supracondylaire: se projette vers l’articulation du coude
- fracture malunitée
une récidive locale est observée dans les lésions bénignes et malignes, en raison du déversement de cellules cartilagineuses dans le lit de résection. Les taux sont estimés à 2% et 15% respectivement 3.,
diagnostic différentiel
imagerie les considérations différentielles incluent: