Discussion
Depuis qu’il a été décrit pour la première fois comme une entité reconnaissable et discrète en 1976, le botulisme infantile est devenu le syndrome le plus fréquemment rapporté lié à la toxine botulique, représentant environ 75% de tous les cas annuels aux États-Unis . Les Centers for Disease Control and Prevention (CDC) des États-Unis ont examiné les cas signalés de botulisme sous toutes ses formes aux États-Unis entre 1899 et 1996 et ont constaté que 1442 cas de botulisme infantile ont été signalés dans 46 États entre 1976 et 1996 . Les infections de Type A représentaient 46.,5% et de type B pour 51,9% des personnes déclarées. Cela ressemble de façon frappante aux 96 cas signalés au CDC en 2005, dont 46% étaient de type A et 54% de type B. Depuis que les signalements ont commencé à se stabiliser en 1980, l’incidence annuelle moyenne du botulisme infantile aux États-Unis est d’environ 1,9 pour 100 000 naissances vivantes.
le syndrome clinique du botulisme infantile survient généralement entre 2 semaines et 1 an, avec un âge médian d’environ 10 Semaines ., La période d’incubation hypothétique pour le développement du botulisme infantile chez les enfants exposés aux spores botuliniques est de 3 à 30 jours, bien que les cas mentionnés ci-dessus illustrent que cette période Peut être plus courte avec certaines formes de Clostridia . Le syndrome est généralement caractérisé par des antécédents de constipation, suivis d’une progression subaiguë sur 4 à 5 jours de faiblesse bulbaire et des extrémités souvent suivie d’un compromis respiratoire et de complications médicales associées. La constipation de notre patient a commencé environ 8 jours avant la présentation., Son comportement passif, ptosis et faible succion a commencé environ 4 jours avant la présentation. En règle générale, la résolution complète se produit au cours des semaines ou des mois suivants avec des soins de soutien, bien que des rechutes, de mauvais résultats cliniques et des décès aient été signalés dans de rares cas . Quatorze jours après le traitement de soutien, notre patiente s’est légèrement améliorée avec une diminution du ptosis et une augmentation du tonus musculaire et des pleurs, et elle a été renvoyée chez elle avec sa famille., Sur la base d’un large éventail de rapports de cas, le botulisme infantile peut représenter un spectre de présentations cliniques et de résultats variables, englobant des « porteurs asymptomatiques” de C. botulinum à une extrémité du spectre, et des patients succombant à une progression rapide et à la mort à l’autre .
Les symptômes décrits dans le botulisme infantile sont liés au blocage cholinergique périphérique dû à la toxine botulique.,la maladie se manifeste par une hypophonie et un faible cri, une mauvaise aspiration et une diminution du bâillon, entraînant des difficultés à avaler, à baver et souvent à se déshydrater; des paralysies du nerf crânien telles que ptosis, des réflexes pupillaires lents, une ophtalmoplégie et une faiblesse faciale; une diminution du contrôle de la tête avec une faiblesse du cou et de la ceinture scapulaire, puis une hypotonie généralisée; et une paralysie flasque descendante et symétrique des muscles squelettiques avec réduction des mouvements spontanés, retard des étapes du développement moteur et diminution ou absence de réflexes d’étirement musculaire., D’autres résultats de dysfonctionnement autonome peuvent en résulter, y compris l’anhydre, la bouche sèche et la gorge, conduisant souvent à une irritation des muqueuses et à une suspicion clinique initiale incorrecte de pharyngite, hypertension alternant avec hypotension posturale, Brady – et tachyarythmies, bouffées vasomotrices, diminution du tonus du sphincter anal et atonie de la vessie. Un compromis respiratoire, une hypoventilation, une hypoxie et la nécessité d’une ventilation mécanique dans la majorité des cas s’ensuivent, à mesure que la musculature respiratoire diaphragmatique et accessoire devient affectée ., Notre patient avait constipation, comportements passifs, ptosis, faible succion, gag diminué, difficulté à avaler, réflexes légers pupillaires lents, ophtalmoplégie, faiblesse faciale et contrôle de la tête diminué avec faiblesse du cou et de la ceinture scapulaire. Elle a progressé et a connu une hypotonie généralisée; paralysie flasque symétrique descendante des muscles squelettiques avec réduction des mouvements spontanés; jalons de développement moteur retardés; et réflexes d’étirement musculaire diminués. Cependant, elle n’a eu aucun résultat de dysfonctionnement autonome.,
la toxine botulique ne traverse pas la barrière hémato-encéphalique et n’exerce donc pas d’effets sur le système nerveux central. En conséquence, la mentation n’est généralement pas affectée, à moins qu’il n’y ait des complications secondaires importantes, telles qu’une hypoxémie, une insuffisance cardiorespiratoire, une hypoglycémie, une déshydratation profonde ou des troubles électrolytiques. Le cours du temps de complications graves de l’apparition des symptômes varie souvent de moins de 24 heures à plus de 1 semaine . Notre patient n’a connu aucune de ces complications. Elle avait un faible sourire au stimulus de la mère.,
le diagnostic différentiel d’un nourrisson qui présente initialement une hypotonie comprend la septicémie, la méningite, la paralysie des tiques, le syndrome de Guillain-Barre, la myasthénie grave, les troubles métaboliques tels que l’hypocalcémie et l’hypernatrémie, l’hypothyroïdie, les erreurs innées du métabolisme, les myopathies, l’amyotrophie spinale, la poliomyélite, l’empoisonnement aux organophosphates et l’empoisonnement aux métaux lourds . Notre patient n’avait pas de trouble métabolique, de septicémie, de méningite, de paralysie des tiques ou d’hypothyroïdie. Elle n’avait aucun antécédent d’empoisonnement aux organo-phosphates ou aux métaux lourds. CPK, ALT, AST étaient normaux., Initialement, nous avons considéré la variante Miller-Fisher du syndrome de Guillain-Barré et avons donné des IGIV 1 g/kg/jour pendant 2 jours. Par la suite, nous avons réévalué le patient. La patiente a reçu un diagnostic de botulisme infantile parce qu’elle souffrait de constipation, de diplégie faciale, de protéines céphalo-rachidiennes normales et de faiblesse musculaire descendante.
l’ingestion de Miel a longtemps été considérée comme un facteur de risque de botulisme infantile aux États-unis. Dans leur examen des cas en Utah à la fin des années 1970, Thompson et al. a constaté que 10 des 12 nourrissons avaient ingéré du miel avant l’apparition des symptômes ., Sept de ces 10 personnes ont ensuite fait cultiver des échantillons de miel et d’autres sources de nourriture dans leurs maisons. Dans deux de ces sept, des organismes clostridiens, mais pas leurs toxines, ont été détectés dans des spécimens de miel nourris aux nourrissons qui ont contracté la maladie. Un spécimen botulique de type A. C et un spécimen de type B ont été isolés. L’organisme n’a pas été isolé d’une variété d’autres aliments préparés commercialement ou en conserve destinés à ces nourrissons .
Notre patient n’avait pas mangé du miel. Cependant, elle avait mangé de la mélasse de raisin pendant 4 semaines. L’ingestion de mélasse de raisin peut provoquer le botulisme., Le diagnostic de botulisme infantile est, en grande partie, clinique. Il se caractérise par des valeurs de laboratoire normales et des analyses de liquide céphalo-rachidien et des caractéristiques typiques des tests électrodiagnostiques. L’imagerie et l’électroencéphalographie sont généralement normales, sauf événements hypoxiques majeurs. L’essai d’Edrophonium est normal. L’isolement de l’organisme responsable ou la détection de sa toxine dans les matières fécales obtenues chez les nourrissons atteints peuvent appuyer le diagnostic, chacun pouvant être détecté jusqu’à 4 mois après l’apparition des symptômes et bien dans la phase de récupération., Un essai biologique de neutralisation des toxines chez la souris effectué sur le filtrat des selles dans un laboratoire d’état ou par le CDC est le seul test de confirmation fiable du botulisme infantile . Les études électro-diagnostiques, en particulier EMG, sont généralement très fiables dans le diagnostic du botulisme infantile, mais peuvent avoir des résultats faussement positifs . Les études de conduction nerveuse sont généralement normales, alors qu’il peut y avoir un modèle EMG caractéristique d’activité d’insertion accrue et de potentiels d’action de courte durée, de faible amplitude et d’unité motrice trop abondants ., Ces résultats sont compatibles avec la dénervation aiguë, mais ne sont pas spécifiques au botulisme et peuvent également être observés dans les neuropathies axonales et certains processus myopathiques . Les amplitudes des ondes M sont faibles, avec des réponses incrémentales observées avec des stimuli nerveux appariés à de courts intervalles ou une stimulation nerveuse répétitive rapide, et des réponses décrémentales avec des stimuli nerveux appariés à de longs intervalles ou une stimulation nerveuse répétitive lente . L’EMG à fibre unique peut révéler une gigue accrue ou la présence de blocs dans la transmission neuromusculaire, bien que les résultats puissent être variables et non spécifiques dans les cas graves., Si l’EMG initial est négatif et que la suspicion clinique de botulisme infantile reste élevée, une étude de suivi peut être envisagée . L’EMG de notre patient n’a pas révélé d’incréments ou de décréments pathologiques lors de deux examens indépendants.
malgré la rareté relative du botulisme infantile, ce cas illustre l’importance de maintenir un niveau élevé de suspicion clinique chez les nourrissons hypotoniques qui se présentent pour des soins médicaux d’urgence. Le botulisme infantile est hautement traitable et un diagnostic rapide est essentiel., Étant donné l’excellent résultat du botulisme infantile, une attention précoce et agressive au soutien respiratoire et nutritionnel est essentielle.