Une femme blanche de 66 ans nous a été référée pour une évaluation plus approfondie des nodules pulmonaires. Ses antécédents médicaux étaient les suivants: en juillet 2001, de multiples nodules pulmonaires ont été enregistrés lors d’une radiographie pulmonaire ainsi que d’une tomodensitométrie (TDM) (fig 11).). Un Cancer d’origine inconnue avec de multiples métastases pulmonaires a été suspecté. Le patient ne présentait aucun symptôme pulmonaire à aucun moment, n’était pas fumeur et n’avait été exposé à aucune toxine environnementale., Elle a subi une recherche intensive de la tumeur primaire, mais toutes les investigations ont été infructueuses. Ainsi, une thoracotomie antérolatérale a été réalisée pour l’évaluation histologique des nodules, qui ont été classés comme nodules rhumatoïdes disséminés (fig 22).
Figure 1 radiographie thoracique (A) du patient en 2001 (représentant de multiples nodules pulmonaires) et tomodensitométrie thoracique (B).
la Figure 2 Histologie des nodules (hématoxyline et à l’éosine, grossissement ×2.5).,
lors de sa présentation à notre clinique, le patient a signalé une sécheresse extrême de la bouche et des yeux, ainsi que le phénomène de Raynaud. Elle n’avait pas d’antécédents de fièvre, de sueurs nocturnes, de perte de poids, de thrombose, d’arthralgies ou de raideur matinale.
l’examen clinique à cette époque (novembre 2001) a montré une sécheresse extrême de la bouche et des yeux, confirmée par des tests pathologiques Saxon et Schirmer. Il n’y avait aucune preuve de gonflement parotide ou de ganglions lymphatiques hypertrophiés., Aucun joint tendre ou enflé, aucun déficit fonctionnel ou déformation articulaire, aucun nodule rhumatoïde sous-cutané ou éruption cutanée n’ont été documentés lors de l’examen clinique.
Les valeurs de laboratoire étaient les suivantes: le facteur rhumatoïde était fortement positif avec 156 U/ml (< 20 U/ml)., Les tests immunofluorescents indirects pour les anticorps antinucléaires sur les cellules Hep – 2 ont montré un titre de 1/640, et les tests sérologiques ont été positifs pour les anticorps anti‐SSA et anti‐SSB; les anticorps contre Sm, RNP/Sm, U1‐snRNP, Scl‐70, Jo‐1, CENP‐B, dsDNA et histones étaient négatifs, tout comme les anticorps cytoplasmiques antineutrophiles. Les fractions du complément C3 et C4 et la protéine réactive C étaient dans la plage normale.
l’électrophorèse sérique a montré une hypergammaglobulinémie polyclonale avec une fraction de γ globuline de 24%. Les IgG ont été élevées à 22,6 g/l (normale 7-16 g / l); Les IgA et les IgM se situaient dans la plage normale.,
un examen radiographique des mains et des pieds n’a révélé aucune découverte pathologique; en particulier, aucun signe de lésions destructrices n’a été observé.
un traitement symptomatique du syndrome de sicca et du phénomène de Raynaud a été commencé et a conduit à un bon soulagement des symptômes. En outre, le traitement aux stéroïdes a été commencé et progressivement réduit à une faible dose de 5 mg de prednisolone/jour. Le patient a été vu régulièrement en ambulatoire au cours des 4 dernières années., Elle n’a développé aucun signe clinique ou symptôme de polyarthrite rhumatoïde (PR) depuis sa première visite en novembre 2001 et une scintigraphie Tc99m récemment répétée n’a montré à nouveau aucun signe d’arthrite. Remarquablement, la taille et le nombre des nodules pulmonaires sont stables depuis lors.
les nodules pulmonaires disséminés en tant que manifestation primaire d’une maladie présentent un défi pour le clinicien parce qu’un large éventail de diagnostics différentiels doivent être considérés1,2,3 (encadré 11).). Dans ce cas, l’analyse histologique a finalement montré les caractéristiques typiques des nodules rhumatoïdes.,rtoma
chondrome
Infections
tuberculose
infections bactériennes
infections fongiques
maladies auto‐immunes
sarcoïdose
polyarthrite rhumatoïde
granulomatose de Wegener
syndrome de Churg-Strauss
syndrome de Goodpasture
causes rares
myloïdose
maladies du tissu conjonctif (SS, LED, PM/DM)
les nodules rhumatoïdes pulmonaires ne sont détectés que chez 1% des patients atteints de pr aux radiographies thoraciques, alors qu’ils trouvé dans 22% des sujets sur ct haute résolution.,4 Ils sont souvent en corrélation avec la présence de nodules sous-cutanés et sont pour la plupart asymptomatiques.4,5
cependant, bien que les nodules rhumatoïdes les plus fréquemment trouvés dans la pr ne sont pas spécifiques à cette maladie. Des nodules rhumatoïdes sous-cutanés ont également été décrits dans des maladies du tissu conjonctif-par exemple, chez 5 à 7% des patients atteints de lupus érythémateux disséminé et de sclérose systémique.6 en outre, des nodules rhumatoïdes ont parfois été rapportés en association avec le syndrome de Sharp et la dermatomyosite.,
à notre connaissance, il s’agit du premier cas dans lequel des nodules rhumatoïdes pulmonaires ont été rapportés chez un patient atteint du syndrome de Sjögren primaire (SS). Leur apparition peut être expliquée par le même mécanisme physiopathologique que dans la PR.
des manifestations pulmonaires autres que les nodules ont été observées chez environ 10% des patients atteints de SS, la plupart des patients développant une maladie pulmonaire interstitielle telle qu’une pneumonie interstitielle lymphocytaire ou plus rarement un pseudolymphome.,7 Notre observation des nodules rhumatoïdes pulmonaires dans les SS primaires élargit encore le spectre des manifestations pleuropulmonaires potentielles chez les patients atteints de SS primaires.