La Maladie de Castleman (CD) est une maladie rare des ganglions lymphatiques et des tissus apparentés. Elle a été décrite pour la première fois par le Dr Benjamin Castleman dans les années 1950. elle est également connue sous le nom de maladie de Castleman, hyperplasie ganglionnaire géante et hyperplasie ganglionnaire angiofolliculaire (AFH). Le CD n’est pas un cancer. Au lieu de cela, on l’appelle un trouble lymphoprolifératif. Cela signifie qu’il y a une prolifération anormale des cellules du système lymphatique qui est similaire à bien des égards aux lymphomes (cancers des ganglions lymphatiques).,
même si la CD n’est pas officiellement un cancer, une forme de cette maladie (connue sous le nom de maladie de Castleman multicentrique) agit beaucoup comme un lymphome. En fait, de nombreuses personnes atteintes de cette maladie finissent par développer des lymphomes. Et comme le lymphome, le CD est souvent traité par chimiothérapie ou radiothérapie. C’est pourquoi il est inclus dans l’information sur le cancer de L’American Cancer Society. (Pour plus d’informations sur le lymphome, voir maladie de Hodgkin et lymphome Non hodgkinien.).
à propos des ganglions lymphatiques et du tissu lymphoïde
pour comprendre la maladie de Castleman, il est utile de connaître le système lymphatique du corps.,
Le tissu lymphoïde, également appelé tissu lymphatique, est la partie principale du système immunitaire. Il est formé par différents types de cellules qui travaillent ensemble pour aider le corps à combattre les infections. Les cellules principales du tissu lymphoïde sont les lymphocytes, un type de globules blancs. Il existe 2 principaux types de lymphocytes: les cellules B et les cellules T.
Le tissu lymphoïde se trouve dans de nombreux endroits du corps, y compris:
- ganglions lymphatiques: collections de lymphocytes de la taille d’un haricot trouvées en petits groupes dans tout le corps, y compris à l’intérieur de la poitrine, de l’abdomen et du bassin., Ils peuvent parfois être ressenti sous la peau dans le cou, sous les bras, et dans l’aine.
- Thymus: petit organe situé derrière la partie supérieure du sternum et devant le cœur. Le thymus joue un rôle vital dans le développement des lymphocytes T.
- Rate: organe situé sous la partie inférieure de la cage thoracique sur le côté gauche du corps. La rate fabrique des lymphocytes et d’autres cellules du système immunitaire pour aider à combattre l’infection. Il stocke également des cellules sanguines saines et aide à filtrer le sang.
- amygdales et végétations adénoïdes: collections de tissu lymphoïde à l’arrière de la gorge., Ils aident à protéger le corps contre les germes qui sont respirés ou avalés.
- moelle osseuse: la partie interne molle de certains os qui fabrique les globules rouges, les plaquettes sanguines et les globules blancs (y compris les lymphocytes).
- tube Digestif: l’estomac, les intestins et d’autres organes, qui ont également des tissus lymphoïdes.
types de maladie de Castleman
Les médecins peuvent regrouper le CD de plusieurs façons, et ils essaient toujours de déterminer quelle classification (ou combinaison d’entre eux) fournit les informations les plus utiles.,
CD est classé par sur la quantité de corps qu’il affecte. Les principales formes de CD sont appelées localisées et multicentriques. Ils affectent les gens très différemment.
maladie de Castleman localisée (unicentrique)
c’est le type de CD le plus courant. Le CD localisé n’affecte qu’un seul groupe de ganglions lymphatiques. Il n’est pas généralisée. Les ganglions lymphatiques dans la poitrine ou l’abdomen sont affectés le plus souvent. Le CD provoque la croissance de ces ganglions lymphatiques.
des ganglions lymphatiques élargis dans la poitrine peuvent appuyer sur la trachée (trachée) ou des tubes respiratoires plus petits entrant dans les poumons (bronches), provoquant des problèmes respiratoires., Si les nœuds élargis sont dans l’abdomen, la personne peut avoir de la douleur, une sensation de plénitude ou des difficultés à manger. Parfois, les nœuds élargis se trouvent dans des endroits tels que le cou, l’aine ou les aisselles et sont d’abord remarqués comme une bosse sous la peau.
les personnes atteintes de CD localisé sont généralement guéries lorsque les ganglions lymphatiques affectés sont enlevés par chirurgie.
maladie de Castleman multicentrique
La Maladie de Castleman multicentrique (MCD) affecte plus d’un groupe de ganglions lymphatiques. Il peut également affecter d’autres organes contenant du tissu lymphoïde., Cette forme se produit parfois chez les personnes infectées par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH), Le virus qui cause le SIDA. Le CD multicentrique est plus grave que le type localisé, en particulier chez les personnes infectées par le VIH. Vous pouvez en savoir plus sur l’infection à VIH dans le VIH, Le sida et le Cancer.
les personnes atteintes de MCD ont souvent des problèmes tels que des infections graves, des fièvres, une perte de poids, de la fatigue, des sueurs nocturnes et des lésions nerveuses pouvant provoquer faiblesse et engourdissement. Les tests sanguins montrent souvent trop peu de globules rouges (anémie) et des taux élevés d’anticorps dans le sang (hypergammaglobulinémie).,
la MCD peut affaiblir le système immunitaire du corps, ce qui rend difficile la lutte contre l’infection. Les Infections chez les personnes atteintes de MCD peuvent être très graves, voire mortelles. La MCD augmente également le risque de développer un lymphome, un cancer du tissu lymphoïde, qui peut souvent être difficile à traiter.
sous-types microscopiques de CD
La Maladie de Castleman peut également être classée en fonction de l’apparence du tissu ganglionnaire au microscope. Ceux-ci sont appelés sous-types microscopiques.
- Le type vasculaire hyalin est le plus commun., Il a tendance à être localisé, auquel cas les gens ont souvent peu de symptômes et ont généralement de bonnes perspectives, mais dans de rares cas, il peut être multicentrique.
- Le type plasmatique est plus susceptible de provoquer des symptômes et d’être multicentrique, mais il est parfois localisé.
- Le sous-type mixte montre des zones des types vasculaire hyalin et plasmocytaire. Cela se produit moins souvent.
- Le type plasmablastique a été reconnu plus récemment. Comme le type de cellule plasmatique, il est généralement multicentrique, provoque généralement des symptômes et a des perspectives moins favorables.,
dans le choix des traitements, les médecins pensent que le type microscopique est moins important que si la maladie est localisée ou multicentrique.
sous-types de CD basés sur des infections virales
L’Infection par certains virus joue un rôle dans au moins certains cas de CD.
La CD multicentrique est plus fréquente chez les personnes infectées par le VIH, Le virus responsable du SIDA. Les médecins regroupent parfois les patients atteints de CD multicentrique entre ceux qui sont infectés par le VIH (séropositifs) et ceux qui ne sont pas infectés (séronégatifs).,
ces dernières années, il est devenu clair qu’un autre virus, connu sous le nom d’herpèsvirus humain-8 (HHV-8) ou herpèsvirus du sarcome de Kaposi (KSHV), se trouve souvent dans les cellules ganglionnaires des personnes atteintes de CD multicentrique. En fait, le HHV-8 se trouve dans les ganglions lymphatiques de presque tous les patients atteints de CD séropositifs. Certains médecins ont suggéré de classer le CD en fonction de la présence ou non de HHV-8 dans les cellules.