initialement décrite par Marinus Rulandus en 1597,2 l’épilepsie rolandique bénigne (BRE) est classée comme un syndrome épileptique idiopathique lié à la localisation. Elle se caractérise par:
- convulsions généralisées nocturnes d’apparition focale probable
- convulsions partielles diurnes provenant de la région rolandique inférieure
- Un schéma EEG consistant en un foyer de pointe midtemporal-Central3-16
des convulsions diurnes et nocturnes peuvent survenir, bien que chez la plupart des enfants, les convulsions surviennent généralement pendant le sommeil., Plus de la moitié des enfants atteints de BRE n’ont que des crises nocturnes.14 environ 15% ont des crises pendant le sommeil et pendant l’éveil, et 10% à 20% les ont dans l’état de veille seul.17 L’augmentation de l’incidence des convulsions pendant le sommeil est parallèle à l’augmentation des pics observés pendant la somnolence et le sommeil sur L’EEG.
le trouble commence toujours pendant l’enfance. La tranche d’âge est de 3 à 13 ans, l’incidence maximale se produisant entre la 7e et la 8e année de vie.14 Il est un peu plus fréquent chez les garçons que chez les filles.,4,5,17,18 la plupart des enfants atteints ont une intelligence normale et des résultats normaux à l’examen neurologique.18
Le trouble est généralement familiale. Cinquante pour cent des parents proches (frères et sœurs, enfants et parents des probands) démontrent l’anomalie EEG entre les âges de 5 et 15 ans. Avant 5 ans et après 15 ans, la pénétrance est faible et peu de patients démontrent l’anomalie. Seulement 12% des patients qui héritent de l’anomalie EEG ont des crises cliniques., Le caractère EEG des pointes centrales midtemporales a été lié au chromosome 15q15, mais l’épilepsie semble avoir un héritage multifactoriel.19
Le diagnostic du syndrome, qui dépend des antécédents du patient et des caractéristiques de L’EEG, permet au clinicien d’offrir au patient et aux parents un plan rationnel de traitement, de conseil génétique et de pronostic.
le syndrome est appelé épilepsie rolandique en raison de la caractéristique des crises partielles impliquant la région autour de la partie inférieure de la fissure Rolandique., Le même syndrome est parfois appelé épilepsie infantile bénigne avec pointes centrotemporales (BCECTS).
caractéristiques des convulsions
Lombroso20 décrit les caractéristiques des convulsions chez BRE:
- stimulation somatosensorielle de la cavité bucco-buccale
- arrêt de la parole
- préservation de la conscience
- mise en commun excessive de salive
- activité tonique ou tonico-clonique du visage
moins souvent, la la sensation se propage au visage ou au bras. Rarement, une marche jacksonienne typique d’activité tonique ou tonico-clonique se produira.,
bien que l’aura somatosensorielle soit assez courante, les antécédents de ce symptôme ne sont souvent pas déclenchés, en particulier chez les jeunes patients.20
les phénomènes moteurs pendant les attaques diurnes sont généralement limités à un côté du corps et comprennent des événements toniques, cloniques ou tonico-cloniques. Ces attaques impliquent le plus souvent le visage, bien que le bras et la jambe puissent être impliqués. Bien que les crises se généralisent rarement lorsque le patient est éveillé, les phénomènes sensoriels ou moteurs peuvent changer de côté au cours de l’attaque.,16 L’arrêt de la parole peut survenir au début de la saisie ou au cours de son déroulement. La conscience est rarement altérée pendant les attaques diurnes.
Après la crise, l’enfant peut ressentir un engourdissement, des épingles ou de l ‘ « électricité » dans la langue, les gencives et les joues d’un côté. La confusion postictale et l’amnésie sont inhabituelles dans l’épilepsie rolandique bénigne.
dans les crises nocturnes, l’événement initial est généralement des mouvements cloniques de la bouche, ainsi que des salivations et des gargouillis de la gorge. La généralisation secondaire de la crise nocturne est courante., La composante focale initiale de la crise peut être assez brève, de sorte que les parents peuvent ne pas voir cette partie de la crise. Certaines crises nocturnes restent partielles et ne se généralisent pas. Il est probable que la fréquence des crises pendant le sommeil soit sous-déclarée.
la fréquence des Crises dans l’épilepsie rolandique bénigne est généralement faible. 4,17,18 Lerman17 déclare que 10% à 13% des enfants n’auront qu’une seule crise, indépendamment du traitement médicamenteux. Dans une étude portant sur 100 patients atteints d’épilepsie rolandique bénigne, Lerman et Kivity18 ont constaté que 13 des patients n’avaient qu’une seule crise et que 66 avaient des crises peu fréquentes., Cependant, 21% des patients ont eu des crises fréquentes. L’état de mal épileptique est extrêmement rare dans ce trouble.
Les Patients présentant des caractéristiques cliniques et EEG clairement typiques n’ont pas besoin d’un scanner ou D’une IRM.
électroencéphalographie
BRE se caractérise par un schéma EEG très distinctif. L’anomalie EEG interictale caractéristique est un pic de forte amplitude, généralement diphasique, avec une onde lente suivante proéminente (voir EEG)., Les pointes (<70 millisecondes) ou les ondes pointues (<200 millisecondes) apparaissent seules ou en groupes dans la région midtemporale (T3, T4) et centrale (rolandic) (C3, C4). Lorsque des montages d’enregistrement bipolaires sont utilisés, les pointes peuvent apparaître les plus importantes dans la région centrale ou midtemporale et se produisent généralement de manière synchrone dans les deux régions. Bien qu’ils soient généralement présents dans les deux régions, ils peuvent parfois passer de l’une à l’autre ou n’être observés que dans la région midtemporale ou Centrale.,
Les décharges rolandiques ne se produisent généralement que pendant l’enfance, avec un pic vers l’âge de 10 ans.
Les pointes peuvent être confinées à un hémisphère ou se produire bilatéralement. Le foyer de pic est unilatéral chez environ 60% des patients. Dans 40% des cas, il existe des foyers de pic bilatéraux soit sur L’EEG initial, soit sur les enregistrements ultérieurs.17 les pics unilatéraux n’ont pas de prédominance pour les deux hémisphères chez les patients atteints de ce syndrome. Lorsqu’elles sont bilatérales, les pointes peuvent être synchrones ou asynchrones, symétriques ou asymétriques.
Les pointes Rolandiques se produisent généralement sur un fond normal., Cependant, lorsque les pointes se produisent fréquemment, un ralentissement focal peut sembler se produire dans la région des pointes. Ce « pseudoslowing » est secondaire aux vagues lentes accompagnant les pointes.
Les pointes sont souvent activées par le sommeil.21,22 chez environ 30% des enfants atteints de BRE, les pointes n’apparaissent que pendant le sommeil.21 Les états de sommeil sont généralement normaux en BRE. Certains enregistrements montrent des décharges généralisées d’ondes de pointe sans signes cliniques concomitants de crises d’absence.22 ces décharges diffuses de pic et d’onde, qui peuvent parfois se produire pendant l’état éveillé, sont fortement activées par le sommeil.,22 la plupart des enfants atteints de BRE qui ont des décharges d’ondes aiguës pendant le sommeil n’ont pas de crises d’absence typiques.
adapté de: Holmes GL. Classification des crises et des épilepsies. Dans: Schachter SC, Schomer DL, éd. L’évaluation complète et le traitement de l’épilepsie. San Diego, CA: Academic Press; 1997. p. 1-36.
avec l’autorisation D’Elsevier (www.elsevier.com)