résumé
contexte. Les schwannomes, également connus sous le nom de neurilemmomes, sont des tumeurs bénignes de la gaine nerveuse périphérique. Ils proviennent de tout Nerf recouvert d’une gaine cellulaire de schwann. Les schwannomes constituent 25 à 45% des tumeurs de la tête et du cou. Environ 4% des schwannomes de la tête et du cou se présentent sous la forme d’un schwannome sinonasal. Le schwannome du plexus Brachial ne représente qu’environ 5% des schwannomes. Les schwannomes vagaux cervicaux constituent environ 2 à 5% des tumeurs neurogènes. Méthode., Nous présentons une série de cas de 5 patients de schwannomes, l’un provenant de la branche maxillaire du nerf trijumeau dans le sinus maxillaire, le second provenant du plexus brachial, le troisième provenant du vague cervical et deux provenant des nerfs rachidiens cervicaux. Résultat. L’excision extracapsulaire complète des tumeurs a été réalisée par une technique microneurochirurgicale avec préservation du nerf d’origine chez tous sauf un. Conclusion., Le schwannome de la tête et du cou, bien que rare, doit être considéré comme un diagnostic différentiel d’une masse à croissance lente unilatérale dans la région de la tête et du cou, en particulier chez un ADULTE. Les schwannomes sont toujours un dilemme diagnostique car ils sont asymptomatiques pendant longtemps, et l’histopathologie est l’étalon-or du diagnostic. En règle générale, le traitement est chirurgical et dicté par l’emplacement de la tumeur et des nerfs d’origine. En raison de leur rareté, de leur localisation anatomique complexe et de leur risque de morbidité postexcision, ils peuvent poser un défi redoutable aux chirurgiens., Cette étude vise à décrire la présentation, le travail, la technique chirurgicale et les résultats.
1. Introduction
Le Neurilemmome également connu sous le nom de schwannome est une tumeur bénigne d’origine de la gaine nerveuse, résultant de tout Nerf recouvert d’une gaine cellulaire de schwann, qui comprend les nerfs crâniens (à l’exception des nerfs optiques et olfactifs), les nerfs spinaux et le système nerveux autonome .
Les schwannomes se produisant dans la région de la tête et du cou sont fréquents, avec 25 à 45% de tous les schwannomes déclarés étant trouvés dans cette région .,
nous présentons notre expérience chirurgicale avec cinq tumeurs de ce type, Une provenant de la branche maxillaire du nerf trijumeau dans le sinus maxillaire, la seconde provenant du plexus brachial, la troisième provenant du vague cervical et deux provenant des nerfs rachidiens cervicaux. La présentation clinique, le traitement chirurgical et les résultats des patients atteints de cette pathologie sont décrits.
2. Matériaux et méthodes
Une analyse rétrospective a été effectuée au MGM Medical College and Hospital, Aurangabad, de janvier 2015 à décembre 2016., Des cinq patients, deux femmes et trois étaient des hommes, avec un âge moyen de 33 ans (variant de 23 à 40 ans). L’excision complète des tumeurs a été réalisée par excision extracapsulaire en utilisant la technique microneurochirurgicale avec microscope opératoire. La préservation du nerf d’origine a été obtenue dans tous les cas, sauf un où la technique d’excision extracapsulaire conventionnelle a été appliquée. L’observation chirurgicale, l’histopathologie et l’immunochimie ont confirmé que les tumeurs étaient des schwannomes bénins dans les cinq cas., Il n’y a eu aucune récidive chez aucun des cinq patients (lors de l’examen clinique) à un an de suivi.
2.1. Cas 1
Nous décrivons un cas rare de schwannome provenant principalement du sinus maxillaire s’étendant dans l’orbite et intracrânienne. Une femme de 40 ans présentait des maux de tête depuis 2 ans, un écoulement de la narine gauche depuis 1 an et une perte de vision progressive de l’œil gauche depuis 1 an.
l’endoscopie nasale diagnostique (end) a révélé une masse nasale du côté gauche, pâle, ferme, de couleur rosée, ne saignant pas au toucher., L’examen clinique a révélé une vision réduite dans l’œil gauche avec un doigt comptant moins de cinq pieds, avec une légère proptose de l’œil gauche. Il n’y avait pas de perte motrice ou sensorielle avec aucun autre dysfonctionnement du nerf crânien.
la tomodensitométrie à contraste amélioré (CECT) avec cisternographie a révélé une grande masse lobulée de taille 81 × 53 × 82 mm dans la région zygomatique et massétérique gauche avec extension intracrânienne (Figure 1(a))., La lésion causait un amincissement et une érosion sous pression de la paroi postérieure du sinus maxillaire, de la plaque ptérygoïde, de la paroi postérieure de l’orbite, de la paroi médiale du sphénoïde du côté gauche, de l’aile inférieure gauche du sphénoïde et causait un amincissement du processus clinoïde antérieur gauche.
Au-dessus, la masse s’étendait jusqu’à la fosse crânienne moyenne et déplaçait le lobe temporal moyen gauche. Médialement, il s’étendait à la cavité nasale gauche provoquant un blocage complet. Postérieurement, il s’étendait jusqu’à la région nasopharyngée postérieure., Latéralement, il impliquait et jouxtait les muscles masséter et ptérygoïdiens et les muscles intra-orbitaux. Au-dessus, il s’étendait jusqu’à la région infraorbitale et déplaçait et comprimait le nerf optique gauche. Lamina papyracea et cribriform plate étaient intactes.
Les caractéristiques cliniques et la CECT suggéraient une tumeur maligne. Cette situation de division nous a incités à garder une possibilité d’une composante maligne dans la tumeur.
la tumeur a été approchée par L’incision de Weber Furguson avec extension sous-ciliaire. La maxillotomie de la suprastructure gauche a été réalisée., La tumeur était ferme, nécrotique, modérément vasculaire et blanc grisâtre (Figure 2 (a)) et provenait du nerf maxillaire. On a constaté que la tumeur provenait du maxillaire gauche, brisant sa paroi postérieure et le plancher de l’orbite, s’étendant dans la partie rétroorbitaire de l’orbite à travers la fissure orbitale supérieure dans le lobe temporal gauche. L’excision totale de la tumeur a été réalisée. La base de l’os temporal gauche a été atteinte et le lobe temporal a été identifié. L’excision totale de la partie intracrânienne de la tumeur a été atteinte. Le saignement du sinus caverneux gauche a été contrôlé avec Abgel® et Surgicel®., La reconstruction du plancher Orbital a été réalisée avec un treillis en titane. La reconstruction du maxillaire a été réalisée avec un treillis et une plaque en titane (Figure 2(b)). Après l’opération, le patient a eu un rétablissement sans incident, avec une amélioration minimale de la vision de l’œil gauche (Figure 1(b)).
2.2. Cas 2
Nous décrivons une femme de 35 ans qui présentait un gonflement supraclaviculaire du côté droit depuis 3 ans (Figure 3) et se plaignait d’une paresthésie au-dessus du membre supérieur droit. Il n’y avait pas d’antécédents de traumatisme, de fièvre et de maladie systémique. Le patient présentait des signes de douleur radiculaire droite en C5, C6 et d’hypoesthésie., Le patient ne se plaignait pas de faiblesse, de perte de fonction du membre supérieur. Lors d’un examen local, un seul gonflement sphérique était présent dans la région supraclaviculaire droite mesurant 5 × 5 cms. La puissance musculaire dans tous les muscles était de 5/5, les sensations étaient intactes et il n’y avait aucun signe de gaspillage. Le signe de Tinel était positif avec la patiente, et elle a signalé une sensation de picotement « épingles et aiguilles” le long de la pointe de l’épaule. Le test de Spurling était négatif chez ce patient.
le criblage cervical pré et postcontrast par IRM a révélé une lésion bien définie et arrondie occupant un espace dans le côté droit du cou, qui s’est avérée latérale aux vaisseaux cervicaux et superficielle aux vaisseaux sous – claviers. La lésion était hyperintense sur les images pondérées T2 et les images STIR (short T1 inversion recovery) et s’est avérée isointense sur les images pondérées T1 avec une amélioration hétérogène du contraste dans la lésion (Figure 4). Ces caractéristiques suggéraient une tumeur neurogène.,
sous anesthésie générale, la tumeur a été approchée à l’aide d’une incision en forme de V. Le plexus brachial a été exploré. La tumeur a été trouvée provenant du tronc supérieur du plexus brachial et s’est avérée adhérente au tronc moyen et inférieur du plexus brachial (Figure 5(a)). La tumeur semblait blanc grisâtre, ferme et globulaire(Figure 5 (b)). La tumeur a été soigneusement excisée in toto après debulking par technique microneurochirurgicale. Le stimulateur nerveux Intra-op a été utilisé pour localiser les fascicules nerveux autour de la tumeur et pendant l’excision., Après l’excision, les fascicules nerveux ont été trouvés intacts. Après l’opération, le patient s’est plaint d’une paresthésie du membre supérieur droit qui s’est rétablie en deux semaines.
(a)
(b)
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(b)
2.3., Cas 3
Nous décrivons un patient de sexe masculin de 23 ans qui présentait un gonflement indolore du cou du côté droit depuis un mois. Il n’y avait pas d’antécédents de traumatisme, de fièvre et de maladie systémique. Le patient ne se plaignait pas de faiblesse, de dysphagie et d’enrouement de la voix. À l’examen local, un seul gonflement ovoïde était présent dans le triangle carotidien droit, antérieur à la sternocléidomastoïde, mesurant 3 × 2 cms. L’enflure ne s’est pas déplacée sur la déglutition ou la saillie de la langue. Il n’y avait aucune perte de puissance musculaire dans tous les muscles, aucun signe de gaspillage ou de déficits neurologiques.,
le cou de L’USG a montré une lésion hypoéchogène observée à la bifurcation de l’artère carotide. Une vascularisation centrale et périphérique modérée a été observée dans la lésion. Les résultats suggéraient une tumeur du corps carotidien/tumeur de la gaine nerveuse.
CECT neck a révélé une lésion de masse des tissus mous bien définie, bien encapsulée et améliorant la périphérie, de taille 3,4 × 1,8 cm (Figure 6). La lésion de masse a été notée dans la gaine carotide droite entre l’artère carotide commune droite et la veine jugulaire interne, postérolatérale au lobe droit de la thyroïde. La lésion a été observée sous la bifurcation carotidienne., Les traits suggéraient un schwannome vagal.
La tumeur a été approché par une approche antérieure le long du bord interne du sterno. Le platysme et le fascia ont été disséqués pour atteindre la tumeur. Il y avait une masse lisse globulaire de taille moyenne, bien encapsulée, vue engloutissant le nerf vague (Figures 7(a)-7(c)). L’excision tumorale extracapsulaire a été faite en totalité par la technique conventionnelle. Vague a été sectionné dans le processus., Vagus a été réanastomosé à l’aide du greffon nerveux sural (Figure 7(d)).
Après L’opération, le patient présentait une légère dysphagie qui s’est résolue en deux jours. Le patient a signalé un changement minimal de voix. Il n’y avait aucun signe de l’aspiration. L’évaluation vidéolaryngoscopique postopératoire a révélé une paralysie des cordes vocales droites. La voix du patient s’est améliorée avec l’orthophonie.
2.4. Cas 4
Nous présentons un patient de 30 ans qui présentait un gonflement indolore du cou du côté gauche depuis deux ans. Il était insidieux dans l’apparition et a progressivement progressé en taille., Le patient ne se plaignait pas de faiblesse, de dysphagie et d’enrouement de la voix. À l’examen local, un seul gonflement ovoïde était présent dans le triangle carotidien gauche, antérieur au sternocléidomastoïde, mesurant 5 × 3 cms. L’enflure ne s’est pas déplacée sur la déglutition ou la saillie de la langue. Il n’y avait aucune perte de puissance musculaire dans tous les muscles, aucun signe de gaspillage ou de déficits neurologiques.,
l’IRM du cou avec angiographie et CECT du cou a révélé une lésion modérément accentuée de taille 63 × 45 × 34 mm dans l’espace carotide gauche, provoquant une éclaboussure de l’artère carotide interne et externe, en butée antérieure à la glande sous-maxillaire, sans signe d’encasement des vaisseaux (Figure 8).
la tumeur a été approchée par une approche latérale le long de la bordure latérale du sternocléidomastoïde, 3,5 cms en dessous de l’oreillette. Veine jugulaire externe ligaturée. La tumeur a été trouvée attachée au nerf spinal C1. L’excision tumorale extracapsulaire a été réalisée in toto par technique microneurochirurgicale (Figure 9)., Le drain Minivac® a été placé.
(a)
(b)
(a)
(b)
en postopératoire, le patient présentait une légère ptose de la paupière gauche avec une parésie du nerf mandibulaire marginal et des caractéristiques suggérant le syndrome de la première morsure, qui se sont toutes améliorées avec la physiothérapie., Il n’y avait pas de paralysie des cordes vocales. Le patient est libre de tous les symptômes à un an de suivi.
2.5. Cas 5
Nous présentons un patient de 35 ans qui présentait un gonflement du cou du côté droit depuis six mois. Le patient se plaignait de douleurs légères à l’oreille du côté droit et ne se plaignait pas de faiblesse, de dysphagie et d’enrouement de la voix. À l’examen local, un seul gonflement ovoïde était présent dans le triangle carotidien gauche, antérieur à la sternocléidomastoïde, mesurant 4 × 4 cms. Il n’y avait aucune perte de puissance musculaire dans tous les muscles, aucun signe de gaspillage ou de déficits neurologiques.,
L’IRM du cou a révélé une lésion solide ovale de taille 42 × 41 × 28 mm dans le triangle carotidien droit, jouxtant latéralement le muscle sternocléidomastoïde et postérieurement le muscle paraspinal. La lésion était hyperintense sur les images T2W et FLAIR (Fluid Atténuated Inversion Recovery) et hypointense sur les images T1W (Figure 10).,
(a)
(b)
(c)
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(b)
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The tumor was approached by anterior approach along the medial border of sternocleidomastoid., La tumeur a été vue impliquant le nerf rachidien cervical. L’excision tumorale extracapsulaire a été réalisée en totalité par la technique microneurochirurgicale, préservant le nerf impliqué. La récupération postopératoire s’est déroulée sans incident et sans complications ni déficits.
3. Discussion
Les schwannomes peuvent provenir de n’importe quel nerf qui a des cellules de schwann, sauf le nerf optique et olfactif, car ils manquent de ces cellules .
ces tumeurs sont généralement encapsulées, sauf dans le tractus sinonasal et le nasopharynx .
le plus souvent, ces tumeurs sont solitaires mais peuvent également se produire dans plusieurs zones., Des occurrences multiples sont généralement associées non seulement à la neurofibromatose II, mais également à la schwannomatose . La tête et le cou sont les régions les plus fréquemment touchées (25 à 45%), le cou latéral étant le site fréquemment impliqué . Une anomalie cytogénétique du chromosome 22 est observée dans 50% des cas, et ceux-ci sont associés à la neurofibromatose II .
Le schwannome Sinonasal contribue à environ 4% des schwannomes de la tête et du cou .
il reste asymptomatique pendant une assez longue période en raison d’une croissance lente. L’obstruction nasale est le principal symptôme de cette tumeur., La douleur, la déhiscence osseuse, y compris la base du crâne et les symptômes neuraux se développent plus tard à mesure que la tumeur s’agrandit. Il peut également simuler la rhinosinusite car les caractéristiques cliniques sont similaires .
Les tumeurs du plexus Brachial sont rares et ne représentent que 5% de toutes les tumeurs des membres supérieurs . Le site le plus fréquent est dans la tête et le cou, qui comprend 25% de tous les schwannomes et seulement environ 5% des schwannomes présents sous forme de tumeurs du plexus brachial .
Les deux tumeurs les plus courantes de la région du plexus brachial sont les schwannomes et les neurofibromes, qui sont tous deux bénins et proviennent de la gaine nerveuse .,
le plus souvent, au début du cours, un déficit neurologique minimal sera présent, ou il n’y en aura pas du tout. La Manipulation de la masse peut produire des paresthésies ou des « chocs” dans la distribution du nerf affecté, ce qui peut être une aide importante au diagnostic. La mobilité latérale supérieure à la mobilité longitudinale de la masse du nerf est plus fréquente dans les cas de lésions bénignes, alors que la malignité est associée à la fermeté et à l’immobilité ., Dans les cas de lésions du plexus brachial, l’imagerie par résonance magnétique est l’étude de choix pour délimiter les marges de la tumeur des tissus environnants avec le plus grand contraste . Fait important, cependant, l’imagerie par résonance magnétique est actuellement incapable de faire la différence entre le schwannome et le neurofibrome .
la tomographie informatisée est optimale pour révéler l’érosion osseuse autour de la colonne vertébrale ou des changements dans le foramina neural. Une modalité plus récente, Mr neurography (Mr-magnetic resonance), a le potentiel de démontrer l’ensemble du cours des nerfs périphériques visualisés ., Les schwannomes du nerf vague se développent entre l’artère carotide commune et la veine jugulaire interne. Ce modèle de croissance conduit souvent à une divergence des deux structures, ce qui est visible en tomodensitométrie ou en IRM .
Les schwannomes vagaux cervicaux constituent environ 2 à 5% des tumeurs neurogènes . Ces tumeurs se présentent généralement sous forme de masses asymptomatiques comme dans notre cas, si les patients symptomatiques présenteront un enrouement comme symptôme principal. Le signe habituellement observé dans ces cas est la paralysie unilatérale des cordes vocales. L’incidence déclarée de paralysie préopératoire des cordes vocales est d’environ 12%., Le signe clinique provoqué en cas de schwannome vagal est une toux paradoxale lors de la palpation de la masse due à la stimulation vagale. La présence de ce signe ainsi que la palpation de la masse médiale au sternocléidomastoïde devrait éveiller la suspicion d’une tumeur neurogène .
microscopiquement (Figure 11), les cellules en forme de fuseau dans L’arrangement Antoni-A et Antoni-B entrecoupées de corps Verocay sont les caractéristiques . Ces cellules tumorales présentent généralement une immunoréactivité positive diffuse pour la protéine S-100 et sont négatives pour la protéine neurofilament., La protéine S-100 démontre une origine neuroectodermique de la tumeur .
Les Neurilemmomes sont résistants à la radiothérapie , et comme ils sont bien encapsulés, Le traitement de choix est l’énucléation chirurgicale conservatrice avec suivi périodique. Le choix de l’opération est principalement déterminée par la relation entre la tumeur et le nerf d’origine.
l’excision extracapsulaire conventionnelle peut endommager les fascicules normaux lors de la dissection de la capsule. L’excision intracapsulaire avec dissection douce entre la capsule tumorale et les fascicules normaux minimise le risque de lésion nerveuse., La couche épineuriale recouvrant la capsule tumorale doit être disséquée de manière similaire à l’épluchage d’un oignon pour permettre l’élimination en toute sécurité de la tumeur, qui doit être approchée par ses pôles proximal et distal (Figure 12). Les fascicules situés dans la tumeur sont généralement non fonctionnels; par conséquent, l’excision de ces fascicules ne conduit pas à des déficits neurologiques . L’utilisation du microscope opératoire et de la technique microneurochirurgicale a modifié le résultat de l’excision extracapsulaire conventionnelle comme cela a été vu dans notre série de cas, avec une morbidité postopératoire minimale., Cette technique facilite l’excision tumorale extracapsulaire par technique microscopique avec la fibre nerveuse qui la traverse (si elle ne peut pas être séparée), épargnant ainsi les autres fibres nerveuses et maintenant une morbidité minimale.
une excision extracapsulaire complète préservant le nerf d’origine doit être tentée lorsque cela est possible , mais pour les schwannomes étendus, le sacrifice nerveux avec reconstruction et réhabilitation sont des considérations importantes.
le choix de l’approche chirurgicale est dicté par la taille de la tumeur, son emplacement, sa relation avec les grands vaisseaux et la suspicion de malignité.
4., Conclusion
Ce rapport de cas souligne la rareté des schwannomes dans le sinus maxillaire impliquant le trijumeau, provenant respectivement du plexus brachial, du nerf vague et des nerfs rachidiens cervicaux. Parmi les techniques chirurgicales, l’excision extracapsulaire complète utilisant la technique microneurochirurgicale avec le microscope fonctionnant est la technique préférée préconisée. Un schwannome bien que rare doit être considéré comme un diagnostic différentiel d’une masse à croissance lente unilatérale dans la région de la tête et du cou, en particulier chez un ADULTE. Ils sont difficiles à diagnostiquer préopératoire., Les résultats radiologiques ne sont généralement pas diagnostiqués. Le diagnostic repose sur la suspicion clinique, et la confirmation est souvent obtenue au moyen d’une pathologie chirurgicale. Un conseil préopératoire approfondi des patients pour les informer de l’apparition potentielle d’un déficit neurologique est important. La surveillance à Long terme n’est pas recommandée, même si ces tumeurs sont bénignes et la plupart du temps asymptomatiques. La récidive est rare.
consentement
des consentements écrits et éclairés ont été obtenus des patients pour la publication de ces cas et des images qui les accompagnent.,
les Conflits d’Intérêts
Les auteurs affirment qu’il n’existe pas de conflits d’intérêts.
contributions des auteurs
Ishtyaque Ansari est l’auteur principal et était le principal chirurgien opératoire, impliqué dans la conception, la supervision du projet, l’analyse des données, l’édition et l’approbation finale. Ashfaque Ansari était le chirurgien opératoire et impliqué dans la supervision du projet, l’analyse des données et l’édition. Arjun Antony Graison est l’auteur correspondant et était le chirurgien assistant, responsable de la collecte de données, de l’analyse des données, de la rédaction et de l’édition des manuscrits. Il est le fils de J. J. J. et de J. J. J., Patil étaient les chirurgiens opérateurs et responsables de l’édition.