que sont les tumeurs à petites cellules rondes desmoplastiques?
Les tumeurs à petites cellules rondes Desmoplastiques, ou DSRCT, sont des tumeurs qui se développent dans l’abdomen et la région pelvienne du corps. Les tumeurs à petites cellules rondes desmoplastiques sont un type de sarcome des tissus mous, qui est un type de cancer qui se forme dans le tissu conjonctif du corps. Les tissus conjonctifs comprennent la graisse, les muscles, les tendons, la lymphe et les vaisseaux sanguins, et les nerfs.
Quelle est la fréquence des tumeurs à petites cellules rondes desmoplastiques?
DSRCT est très rare., Le DSRCT survient le plus souvent chez les jeunes mâles blancs âgés de 10 à 30 ans. Certains rapports indiquent que seulement environ 200 cas de DSRCT ont été enregistrés depuis la première description du cancer en 1989.
comment les tumeurs desmoplastiques à petites cellules rondes sont-elles diagnostiquées?
de nombreuses personnes atteintes de DSRCT ne présentent pas de symptômes au début du cancer., Plus tard, lorsque les tumeurs grossissent, les symptômes peuvent inclure:
- douleur
- nausées et vomissements
- diarrhée
- Constipation
- gonflement de l’abdomen
imagerie:
Si vous présentez des symptômes de DSRCT, votre médecin utilisera des scanners d’imagerie tels que l’échographie, la tomodensitométrie, L’IRM et la TEP, pour voir où sont les tumeurs et leur taille. Ils vont aussi vérifier les signes que la tumeur s’est propagée à d’autres parties du corps.
Biopsie:
Pour vérifier si la tumeur est DSRCT votre médecin fera une biopsie prélèvement d’un petit échantillon de la tumeur avec une aiguille., Un expert, appelé Pathologiste, étudiera les cellules de l’échantillon sous le microscope pour voir de quel type de tumeur il s’agit. Au microscope, les cellules DSRCT regardent autour. Le pathologiste pourrait également vérifier pour une protéine appelée EWS-WT1 que ce type de tumeur fait.
comment les tumeurs à petites cellules rondes desmoplastiques sont-elles traitées?
Il n’y a actuellement aucune norme de soins pour le DSRCT parce qu’il est si rare. Cependant, il existe certaines options de traitement.
chirurgie:
La chirurgie est utilisée pour enlever autant de DSRCT que possible., Si certaines cellules cancéreuses sont laissées derrière, le cancer peut revenir au même endroit ou dans une autre partie du corps.
la Chimiothérapie:
Lorsque les tumeurs sont grandes, ou les cellules cancéreuses se sont propagées à d’autres parties du corps, la chimiothérapie est utilisée en combinaison avec la chirurgie.
chimiothérapie hyperthermique intrapéritonéale (HIPEC):
ce traitement lave l’intérieur de l’abdomen avec des médicaments de chimiothérapie à chaud. Cette procédure dure environ deux heures. HIPEC peut être fait avec la chirurgie., La chimiothérapie tue les cellules tumorales de l’abdomen sans exposer le reste du corps aux médicaments, ce qui peut provoquer des effets secondaires.
la Radiothérapie:
la Radiothérapie utilise des rayonnements pour tuer les cellules cancéreuses. La radiothérapie externe provient d’une machine qui vise le rayonnement sur les tumeurs. Pour la radiothérapie interne, des graines, des rubans ou des capsules contenant une source de rayonnement sont placés dans votre corps, dans ou près de la tumeur.
les tumeurs à petites cellules rondes desmoplastiques fonctionnent – elles dans les familles?,
Nous ne savons pas si cela fonctionne dans les familles car il y a si peu de personnes atteintes de DSRCT.
comment se forment les tumeurs à petites cellules rondes desmoplastiques?
Nous savons que dans le DSRCT, les chromosomes (les parties de vos cellules qui contiennent tous vos gènes) se séparent et sont remis ensemble dans le mauvais sens. Cela peut empêcher les cellules de fonctionner comme elles le devraient. Dans DSRCT, un gène appelé EWS se joint à tort à une région appelée WT1. Les médecins rechercheront ce changement dans les chromosomes pour confirmer que votre cancer est DSRCT.
Quel est le pronostic pour une personne atteinte de tumeurs desmoplastiques à petites cellules rondes?,
l’estimation de la façon dont une maladie vous affectera à long terme est appelée pronostic. Chaque personne est différente et le pronostic dépendra de nombreux facteurs, tels que
- où se trouve la tumeur dans votre corps
- si le cancer s’est propagé à d’autres parties de votre corps
- combien de tumeur a été retirée pendant la chirurgie
Si vous voulez des informations sur votre pronostic, il est important d’en parler à votre médecin. NCI a également des ressources pour vous aider à comprendre votre pronostic. Le taux de survie à cinq ans pour DSRCT est de 15%., Gardez à l’esprit que les médecins estiment les taux de survie DSRCT par la façon dont les groupes de personnes atteintes de DSRCT ont fait dans le passé. Parce qu’il y a si peu de personnes atteintes de DSRCT, ces taux peuvent ne pas être très précis.
Il est très important de travailler avec une équipe d’experts dès que possible après le diagnostic avec DSRCT pour améliorer vos chances de survie. Vous pouvez contacter MyPART pour obtenir de l’aide en vous connectant avec des experts.