mi az az anaplastic large cell lymphoma (ALCL)?
az ALCL a non-Hodgkin limfóma ritka típusa. Vagy rosszindulatú T-sejtekből (az immunrendszer sejtjeinek típusából) vagy “Null-limfocitákból” áll (hiányzik mind a B, mind a T-sejt markerek).
a fehérje, a “CD30 antigén” jelenléte a limfóma sejtek felületén a betegség jellemzője., Az ALCL kétféle formában fordul elő: szisztémás ALCL, amely hatással lehet a test összes szervére, agresszív; és az elsődleges bőr ALCL, amely a bőrre korlátozódik, és lassan növekszik. Két altípusa: AIK-negatív AIK-pozitív, attól függően, hogy a limfóma sejteket termel egy fehérje, az úgynevezett ‘anaplasztikus nagy cella kináz’ (AIK). Az emberek AIK-pozitív ALCL általában fiatalabb, jobban reagálnak a kezelésre, mint az AIK-negatív ALCL.
hogyan befolyásolja az anaplasztikus nagysejtes limfóma a testet?,
a szisztémás ALCL általában fájdalommentes megnagyobbodott nyirokcsomókkal rendelkezik a nyakban, a hónaljban vagy az ágyékban. A gyakran érintett testrészek közé tartoznak a csontok, a bőr, a csontvelő, a tüdő és a máj. Ezeknek a szerveknek a bevonása a diagnózisban részt vevő emberek körülbelül 70% – ánál fordul elő, és előrehaladott betegséget jelez (3.vagy 4. szakasz). Éjszakai izzadás, láz és megmagyarázhatatlan fogyás is jelen lehet. A szisztémás ALCL-ben szenvedő emberek 50% – ában a laktát-dehidrogenáz (LDH) enzim emelkedett vérszintje lesz. Az elsődleges bőr ALCL általában magányos bőrcsomóként jelenik meg., Az esetek 20% – ában több csomó lehet. Az érintett területet elvezető nyirokcsomók bevonása általában nem vezet szélesebb körű betegséghez. A csomók spontán visszahúzódhatnak, de hajlamosak ismétlődni.
ki befolyásolja az anaplasztikus nagysejtes limfómát általában?
az elsődleges bőr ALCL idősebb korcsoportokban (medián életkor 55 év) jelenik meg, és gyermekeknél ritka. Ez 2-3-szor gyakoribb a férfiaknál, mint a nőknél. A szisztémás ALK-pozitív ALCL nagyobb valószínűséggel befolyásolja a gyermekeket és a fiatal felnőtteket (medián életkor 34), bár van egy csoport, akik az élet későbbi szakaszában vannak jelen., Emberek szisztémás ALK-negatív ALCL jelen egy későbbi korban (medián életkor 58 év). A szisztémás ALCL valamivel gyakoribb a férfiaknál, mint a nőknél.
tudjuk, mi okozza az anaplasztikus nagysejtes limfómát?
az okok ismeretlenek. Ez nem a fertőzés következménye, és nem adható tovább másoknak.
hogyan kezelik az anaplasztikus nagysejtes limfómát?
a szisztémás ALCL-t standard kemoterápiával kezelik. Egyéb terápiák közé tartozik a sugárterápia, őssejt transzplantáció és szteroid terápia. Az ALKL-pozitív ALCL-ben szenvedő emberek általában jól reagálnak a kemoterápiára., Az elsődleges bőr ALCL spontán remisszióba kerülhet (a betegség kezelés nélkül elmúlik). Ezt azonban elkerülhetetlenül visszaesés követi. Ha nem jelentkezik spontán remisszió, vagy ha a lymphoma kiújul, az ilyen típusú ALCL leggyakoribb kezelései közé tartozik a sugárterápia és / vagy műtét az érintett bőrfelület eltávolítására. Ha az ilyen lokalizált terápiákkal nem kezelhető kiterjedt beavatkozás áll fenn, szisztémás kemoterápiára lehet szükség.,
utoljára 2020.június 29-én frissítve
A Leukaemia Alapítvány által kifejlesztett, vérrákkal, Leukaemia Alapítvány támogató személyzettel, hematológiai ápoló személyzettel és/vagy Ausztrál klinikai hematológusokkal konzultálva., Ez a tartalom csak tájékoztató jellegű, és arra kérjük Önt, hogy mindig kérjen tanácsot egy regisztrált egészségügyi szakembertől diagnózis, kezelés és válaszok az Ön orvosi kérdéseire, beleértve egy adott terápia, szolgáltatás, termék vagy kezelés alkalmasságát az Ön körülményei között. A leukémia Alapítvány nem vállal felelősséget a honlapon található anyagokra támaszkodó személyekért.