- első leírás
- ki kap Buerger-betegséget (a” tipikus ” betegek)?
- a Buerger-kór klasszikus tünetei
- mi okozza a Buerger-betegséget?
- hogyan diagnosztizálják a Buerger-betegséget?,
- a Buerger-kór kezelése és lefolyása
első leírás
ezt a betegséget először a Buerger jelentette 1908 – ban, aki egy olyan betegséget írt le, amelyben a jellegzetes patológiás eredmények — az artériák és vénák akut gyulladása és trombózisa (véralvadása) — befolyásolták a kezeket és a lábakat. A Buerger-betegség másik neve a thromboangiitis obliterans.
ki kapja a Buerger-betegséget (a” tipikus ” beteg)?
a klasszikus Buerger-kórban szenvedő beteg egy fiatal férfi (például 20-40 éves), aki nehéz cigarettafüstös., Az utóbbi időben azonban a nők és az 50 év feletti emberek nagyobb hányada ismerte el ezt a betegséget. A Buerger-kór leggyakrabban Keleten, Délkelet-Ázsiában, Indiában és a Közel–Keleten fordul elő, de az afroamerikaiak körében ritka.
A Buerger-kór klasszikus tünetei és jelei
a Buerger-kór kezdeti tünetei gyakran magukban foglalják a lábakban és/vagy a kezekben a claudikációt (a testmozgás során elégtelen véráramlás által kiváltott fájdalom), vagy a nyugalmi területeken a fájdalmat., A fájdalom általában a végtagokban kezdődik, de a test más (központi) részeire is sugározhat. A betegség egyéb jelei és tünetei közé tartozhat a végtagok zsibbadása és/vagy bizsergése és Raynaud-jelenség (olyan állapot, amelyben a disztális végtagok-ujjak, lábujjak, kezek, lábak — hideg hatására fehérre válnak). A Buerger-kórban gyakoriak a bőrfekélyek és üszkösödések (az alábbi képen). A fájdalom nagyon intenzív lehet az érintett régiókban.,
angiogram, amely bizonyítja a kéz ereiben a véráramlás hiányát (az alábbi ábra). Ez a csökkent véráramlás (“ischaemia”) az ujjak fekélyéhez és súlyos fájdalomhoz vezetett.
rendellenes eredmény a kéz angiogramjából (az alábbi ábra).
az ischaemia súlyossága (a véráramlás hiánya) ellenére a disztális végtagokhoz, amelyek a Buergerben fordulnak elő, a betegség nem foglal magában más szerveket, ellentétben a vasculitis számos más formájával., Még a fekélyek és üszkösödés alakul ki a számjegyek, szervek, mint a tüdő, a vesék, az agy, és a gyomor-bél traktus (GI) érintetlen marad. A végtagok elzáródásának és más szervek megtakarításának okai nem ismertek.
mi okozza a Buerger-betegséget?
a Buerger-kór dohányfogyasztással való összefüggése, különösen a dohányzás, nem lehet túlzottan hangsúlyozni. A Buerger-kórban szenvedő betegek többsége nehéz dohányos, de egyes esetekben olyan betegeknél fordulnak elő, akik “mérsékelten” dohányoznak; másokat a füstmentes dohány felhasználóinál jelentettek., Feltételezték, hogy a Buerger-kór egy “autoimmun” reakció (amelyben a szervezet immunrendszere megtámadja a szervezet saját szöveteit), amelyet a dohány egyes alkotóelemei váltanak ki.
az alábbi képen látható, a beteg keze ügyében, hogy kialakult üszkösödés. Ez egy nagyon fájdalmas állapot, amely néha az érintett terület amputációját igényli.
hogyan diagnosztizálják a Buerger-t?
a Buerger-kórt számos más betegség utánozhatja, amelyek csökkent véráramlást okoznak a végtagokban., Ezeket az egyéb rendellenességeket agresszív értékeléssel kell kizárni, mivel kezelésük lényegesen különbözik a Buerger — betegségétől (a Buerger-kór esetében csak egy olyan kezelés ismert, amely hatékony: teljes dohányzásról való leszokás-lásd alább).
azok a betegségek, amelyekkel a Buerger-kór összetéveszthető, közé tartoznak az atherosclerosis (koleszterin plakkok felhalmozódása az artériákban), endocarditis (a szív bélésének fertőzése), más típusú vasculitis, súlyos Raynaud-jelenség, amely kötőszöveti rendellenességekkel jár (pl.,, lupus vagy scleroderma), véralvadási rendellenességek, stb.
Meg kell jegyezni, hogy más anyagok, mint például a marihuána, is társul vasculitis hasonló Buerger vagy polyarteritis nodosa, hogy figyelembe kell venni a differenciál diagnózis.
a felső és az alsó végtagok Angiogramjai segíthetnek a Buerger-kór diagnosztizálásában. A megfelelő klinikai körülmények között bizonyos angiográfiai megállapítások a Buerger diagnosztikája., Ezek a megállapítások közé tartozik a” dugóhúzó ” megjelenése artériák eredő érrendszeri károsodás, különösen az artériák a régióban a csukló és a boka. Az angiogramok elzáródásokat (elzáródásokat) vagy szűkületeket (szűkületeket) is mutathatnak mind a karok, mind a lábak több területén.
az alábbi képen a bal oldalon egy normál angiogram. A jobb oldalon egy kar rendellenes angiogramja, amely bemutatja az artériák klasszikus “dugóhúzó” megjelenését a kezében. A változások különösen nyilvánvalóak az erekben a kép jobb alsó részén (az ulnáris artéria eloszlása).,
a vasculitis egyéb formáinak kizárása érdekében (a Buerger esetében atipikus vaszkuláris régiók bevonása nélkül) néha szükség van más testrégiók angiogramjainak elvégzésére (pl. mezenteriális angiogram).
az érintett végtagok bőrbiopsziáit ritkán hajtják végre, mert gyakori aggodalomra ad okot, hogy a biopsziás hely egy olyan terület közelében, ahol a vér rosszul perfúzálódik, nem gyógyul jól.
A Buerger
kezelése és lefolyása alapvető fontosságú, hogy a Buerger-kórban szenvedő betegek azonnal és teljesen abbahagyják a dohányzást., Ez az egyetlen kezelés, amelyről ismert, hogy hatékony a Buerger-kórban. Azok a betegek, akik továbbra is dohányoznak, általában az ujjak és a lábujjak amputációját igénylik.
a gyulladás egyértelmű jelenléte ellenére ebben a rendellenességben a gyulladáscsökkentő szerek, például a szteroidok nem bizonyultak előnyösnek. Hasonlóképpen, az antikoaguláns stratégiák (a vér elvékonyodása aszpirinnel vagy más szerekkel a vérrögök megelőzésére) nem bizonyultak hatékonynak. Az egyetlen módja annak, hogy megakadályozzák a betegség progresszióját, hogy tartózkodjanak az összes dohányterméktől.