Dandy-Walker malformation befolyásolja az agy fejlődését, elsősorban a kisagy fejlődését, amely az agy azon része, amely koordinálja a mozgást. Az ilyen állapotban lévő egyéneknél a kisagy különböző részei rendellenesen alakulnak ki, ami olyan rendellenességeket eredményez, amelyek orvosi képalkotással megfigyelhetők. A kisagy központi része (a vermis) hiányzik vagy nagyon kicsi, rendellenesen elhelyezhető. A kisagy jobb és bal oldala is kicsi lehet., Az érintett egyéneknél az agytörzs és a kisagy (a negyedik kamra), valamint a koponya azon része, amely a kisagyat és az agytörzset (a hátsó fossa) tartalmazza, rendellenesen nagy. Ezek a rendellenességek gyakran problémákat okoznak a mozgásban, a koordinációban, az intellektusban, a hangulatban és más neurológiai funkciókban.

a fejlődési rendellenességgel küzdő egyének többségében születéskor vagy az élet első évében jelennek meg a rendellenes agyfejlődés okozta jelek és tünetek., Néhány gyermeknek folyadék felhalmozódása van az agyban (hydrocephalus), amely megnövelheti a fej méretét (macrocephaly). Az érintett személyek legfeljebb fele értelmi fogyatékossággal rendelkezik, amely enyhe vagy súlyos, a normál intelligenciával rendelkezők pedig tanulási nehézségekkel küzdhetnek. A Dandy-Walker rendellenességben szenvedő gyermekek gyakran késleltetik a fejlődést, különösen a motoros készségek, például a mászás, a gyaloglás és a mozgások koordinálása késése., A Dandy-Walker rendellenességben szenvedők izommerevséget és részleges bénulást tapasztalhatnak az alsó végtagokban (spasztikus paraplegia), és görcsrohamaik is lehetnek. Bár ritka, hallási és látási problémák lehetnek ennek az állapotnak a jellemzői.

ritkábban más agyi rendellenességekről számoltak be Dandy-Walker rendellenességben szenvedő embereknél., Ezek a rendellenességek közé, egy fejletlen, vagy hiányzik szövet csatlakoztatása a bal, illetve a jobb agyfélteke (agenesis a corpus callosum), a sac-mint kiemelkedés, az agy egy nyíláson, a koponya (nyakszirti encephalocele), vagy sikertelen az egyes idegsejtek (neuronok) elérik a megfelelő helyen, az agy, a fejlesztés során. Ezek a további agyi rendellenességek súlyosabb tünetekkel és tünetekkel járnak.,

a Dandy-Walker rendellenesség általában csak az agyat érinti, de más rendszerek problémái lehetnek szívhibák, az urogenitális traktus rendellenességei, extra ujjak vagy lábujjak (polydactyly) vagy összeolvadt ujjak vagy lábujjak (syndactyly), vagy rendellenes arcvonások.

a kóros állapotú emberek 10-20 százalékában a betegség jelei és tünetei csak késő gyermekkorban vagy felnőttkorban jelentkeznek., Ezek az egyének jellemzően eltérő tulajdonságokkal rendelkeznek, mint a csecsemőkorban érintettek, beleértve a fejfájást, a bizonytalan járást, az arcizmok bénulását (arcbénulás), az izomtónus növekedését, az izomgörcsöket, valamint a mentális és viselkedési változásokat. Ritkán a Dandy-Walker rendellenességben szenvedő embereknek nincs egészségügyi problémája az állapothoz.

a hydrocephalus vagy a kezelés szövődményeivel kapcsolatos problémák a leggyakoribb halálok a Dandy-Walker rendellenességben szenvedő embereknél.

Articles

Vélemény, hozzászólás?

Az email címet nem tesszük közzé. A kötelező mezőket * karakterrel jelöltük